ስክሌሮደርማ

ስክሌሮደርማ በቆዳ ላይ እና በሌሎች የሰውነት ክፍሎች ውስጥ እንደ ጠባሳ መሰል ቲሹዎች መከማቸትን የሚያካትት በሽታ ነው ፡፡ እንዲሁም በትናንሽ የደም ቧንቧ ግድግዳዎች ግድግዳ ላይ የሚርመሰመሱ ህዋሳትን ይጎዳል ፡፡

ስክሌሮደርማ ራስን የመከላከል በሽታ ዓይነት ነው ፡፡ በዚህ ሁኔታ የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት በስህተት ጤናማ የሰውነት ሕብረ ሕዋሳትን ያጠቃል እና ይጎዳል ፡፡

የስክሌሮደርማ መንስኤ አልታወቀም ፡፡ በቆዳ እና በሌሎች አካላት ውስጥ ኮላገን የተባለ ንጥረ ነገር መከማቸት ወደ የበሽታው ምልክቶች ይመራል ፡፡

ብዙውን ጊዜ በሽታው ከ 30 እስከ 50 ዓመት ዕድሜ ያላቸውን ሰዎች ያጠቃል ፡፡ ሴቶች ከወንዶች ይልቅ ብዙውን ጊዜ ስክሌሮደርማ ይይዛሉ። አንዳንድ ስክሌሮደርማ ያለባቸው ሰዎች በሲሊካ አቧራ እና በፖሊቪኒል ክሎራይድ ዙሪያ የመሆን ታሪክ አላቸው ፣ ግን አብዛኛዎቹ አይደሉም ፡፡

በሰፊው የተስፋፋው ስክሌሮደርማ ከሌሎች የሰውነት በሽታ ተከላካይ በሽታዎች ጋር ሊመጣ ይችላል ፣ ይህም ሥርዓታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ እና ፖሊመዮታይተስ ይገኙበታል። እነዚህ ጉዳዮች ያልተለየ የግንኙነት ቲሹ በሽታ ወይም ተደራራቢ ሲንድሮም ተብለው ይጠራሉ ፡፡

አንዳንድ የስክሌሮደርማ ዓይነቶች ቆዳውን ብቻ የሚጎዱ ሲሆን ሌሎቹ ደግሞ መላውን ሰውነት ይነካል ፡፡

• አካባቢያዊ ስክሌሮደርማ ፣ (ሞርፋ ተብሎም ይጠራል) - ብዙውን ጊዜ በደረት ፣ በሆድ ወይም በእጁ ላይ ባለው ቆዳ ላይ ብቻ ይነካል ነገር ግን አብዛኛውን ጊዜ በእጆቹ እና በፊቱ ላይ አይደለም ፡፡ ሞርፊያ ቀስ ብሎ ያድጋል ፣ እና እምብዛም በሰውነት ውስጥ አይሰራጭም ወይም እንደ ውስጣዊ የአካል ብልትን የመሰለ ከባድ ችግሮች ያስከትላል።
• ሥርዓታዊ ስክሌሮደርማ ወይም ስክለሮሲስ - እንደ ልብ ፣ ሳንባ ወይም ኩላሊት ያሉ ሰፋፊ የቆዳ እና የአካል ክፍሎች ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል ፡፡ ሁለት ዋና ዓይነቶች አሉ ፣ ውስን በሽታ (CREST syndrome) እና ስርጭት በሽታ።

የስክሌሮደርማ የቆዳ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ:

• ለቅዝቃዛ ሙቀቶች ምላሽ ወደ ሰማያዊ ወይም ነጭ የሚለወጡ ጣቶች ወይም ጣቶች (የሬናድ ክስተት)
• የጣቶች ፣ የእጅ ፣ የፊት እና የፊት ቆዳ ጥንካሬ እና ጥብቅነት
• የፀጉር መርገፍ
• ከተለመደው የበለጠ ጨለማ ወይም ቀላል የሆነ ቆዳ
• ከቆዳው በታች ያሉ ትናንሽ ነጭ የካልሲየም እብጠቶች አንዳንድ ጊዜ የጥርስ ሳሙና የሚመስል ነጭ ንጥረ ነገር ያወጣሉ
• በጣቶች ወይም በጣቶች ላይ ቁስሎች (ቁስለት)
• ፊት ላይ ጠበቅ ያለ እና ጭምብል የመሰለ ቆዳ
• ፊት ላይ ወይም በምስማር ጠርዝ ላይ ከሚታየው ወለል በታች የሚታዩ ትናንሽ ፣ የተስፋፉ የደም ሥሮች የሆኑት ቴላጊቲካሲያ

የአጥንት እና የጡንቻ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የጋራ ህመም ፣ ጥንካሬ እና እብጠት ፣ የእንቅስቃሴ መጥፋት ያስከትላል ፡፡ እጆቹ ብዙውን ጊዜ በቲሹዎች እና ጅማቶች ዙሪያ ባለው ፋይብሮሲስ ምክንያት ይሳተፋሉ።
• በእግሮች ላይ እከክ እና ህመም.

የመተንፈስ ችግር በሳንባዎች ውስጥ ጠባሳ ሊያስከትል ይችላል እና የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል

• ደረቅ ሳል
• የትንፋሽ እጥረት
• መንቀጥቀጥ
• ለሳንባ ካንሰር ተጋላጭነት ጨምሯል

የምግብ መፍጨት ትራክት ችግሮች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የመዋጥ ችግር
• የኢሶፈገስ reflux ወይም የልብ ቃጠሎ
• ከምግብ በኋላ መነፋት
• ሆድ ድርቀት
• ተቅማጥ
• በርጩማዎችን የመቆጣጠር ችግሮች

የልብ ችግሮች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ያልተለመደ የልብ ምት
• በልብ ዙሪያ ፈሳሽ
• በልብ ጡንቻ ውስጥ ፋይብሮሲስ ፣ የልብ ሥራን በመቀነስ

የኩላሊት እና የዘረ-መል ችግር ችግሮች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የኩላሊት ሽንፈት እድገት
• የወንዶች ብልት ብልት
• በሴት ብልት ውስጥ ደረቅነት

የጤና እንክብካቤ አቅራቢው የተሟላ የአካል ምርመራ ያደርጋል። ፈተናው ሊያሳይ ይችላል

• በጣቶች ፣ በፊት ወይም በሌላ ቦታ ላይ ጠባብ ፣ ወፍራም ቆዳ ፡፡
• ለትንሽ የደም ሥሮች ያልተለመዱ ነገሮች ከጣት ጥፍሮች ጠርዝ ላይ ያለው ቆዳ በብርሃን አጉሊ መነጽር ሊታይ ይችላል ፡፡
• ሳንባዎች ፣ ልብ እና ሆድ ያልተለመዱ ነገሮች ምርመራ ይደረግባቸዋል ፡፡

የደም ግፊትዎ ይረጋገጣል። ስክሌሮደርማ በኩላሊት ውስጥ ትናንሽ የደም ሥሮች እንዲጠበቡ ሊያደርግ ይችላል ፡፡ በኩላሊቶችዎ ላይ የሚከሰቱ ችግሮች ወደ ከፍተኛ የደም ግፊት እና የኩላሊት ሥራን ሊቀንሱ ይችላሉ ፡፡

የደም እና የሽንት ምርመራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• Antinuclear antibody (ANA) ፓነል
• ስክሌሮደርማ ፀረ እንግዳ አካል ምርመራ
• ESR (የደመወዝ መጠን)
• ሩማቶይድ ምክንያት
• የተሟላ የደም ብዛት
• ክሬቲኒንን ጨምሮ ሜታሊካዊ ፓነል
• የልብ ጡንቻ ምርመራዎች
• የሽንት ምርመራ

ሌሎች ምርመራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የደረት ኤክስሬይ
• የሳንባዎች ሲቲ ስካን
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (ECG)
• ኢኮካርዲዮግራም
• የሳንባዎችዎ እና የሆድ መተንፈሻ (ጂአይ) ትራክት ምን ያህል እየሠሩ እንደሆኑ ለማየት ምርመራዎች
• የቆዳ ባዮፕሲ

ለስክሌሮደርማ የተለየ ሕክምና የለም ፡፡ አቅራቢዎ በቆዳ ፣ በሳንባ ፣ በኩላሊት ፣ በልብ እና በጨጓራና ትራክት ውስጥ የበሽታውን መጠን ይገመግማል ፡፡

የቆዳ ስርጭት ችግር ያለባቸው ሰዎች (ውስን የቆዳ ተሳትፎ ሳይሆን) ለተከታታይ እና የውስጥ አካላት በሽታ የተጋለጡ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡ ይህ የበሽታው ዓይነት እንደ ስርጭቱ ስርአተ-ፆታ ስርዓት ስክለሮሲስ (ዲሲኤስኤስሲ) ይመደባል ፡፡ የሰውነት ሰፊ (ሥርዓታዊ) ሕክምናዎች ብዙውን ጊዜ ለዚህ የታካሚዎች ቡድን ያገለግላሉ ፡፡

ምልክቶችዎን ለመቆጣጠር እና ውስብስቦችን ለመከላከል መድሃኒቶች እና ሌሎች ህክምናዎች ይታዘዛሉ ፡፡

ተራማጅ ስክሌሮደርማን ለማከም የሚያገለግሉ መድኃኒቶች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• እንደ ፕሪኒሶን ያሉ “Corticosteroids” ፡፡ ሆኖም ከፍተኛ መጠን ያለው የኩላሊት በሽታ እና የደም ግፊት ሊያስከትሉ ስለሚችሉ በየቀኑ ከ 10 ሚሊ ግራም በላይ መጠኖች አይመከሩም ፡፡
• እንደ ማይኮፌኖሌት ፣ ሳይኪሎፎስሃሚድ ፣ ሳይክሎፈር ወይም ሜቶቴሬክሳትን የመሳሰሉ በሽታ የመከላከል ስርዓትን የሚጨቁኑ መድሃኒቶች
• አርትራይተስን ለማከም Hydroxychloroquine ፡፡

በፍጥነት እያደገ የሚሄድ የስክሌሮደርማ ችግር ላለባቸው አንዳንድ ሰዎች የራስ-ሰር የደም-ሥር እጢ ሴል ንቅለ ተከላ (HSCT) እጩዎች ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡ እንዲህ ዓይነቱን ሕክምና በልዩ ማዕከሎች ውስጥ ማከናወን ያስፈልጋል ፡፡

ለተወሰኑ ምልክቶች ሌሎች ሕክምናዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• የ Raynaud ክስተት ለማሻሻል የሚረዱ ሕክምናዎች።
• እንደ ኦሜፓዞል ያሉ ለልብ ማቃጠል ወይም ለመዋጥ ችግሮች የሚረዱ መድኃኒቶች ፡፡
• እንደ ኤሲኢ አጋቾች ያሉ የደም ግፊት መድኃኒቶች ለከፍተኛ የደም ግፊት ወይም ለኩላሊት ችግሮች ፡፡
• የቆዳ ውፍረትን ለማስታገስ የብርሃን ሕክምና።
• እንደ ቦስታንታን እና ሲልደናፍል ያሉ የሳንባ ተግባራትን ለማሻሻል የሚረዱ መድኃኒቶች ፡፡

ሕክምና ብዙውን ጊዜ አካላዊ ሕክምናን ያካትታል ፡፡

አንዳንድ ሰዎች ስክሌሮደርማ ላለባቸው ሰዎች የድጋፍ ቡድን ውስጥ በመገኘት ተጠቃሚ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡

በአንዳንድ ሰዎች ላይ ምልክቶች ለመጀመሪያዎቹ ጥቂት ዓመታት በፍጥነት ያድጋሉ እና እየባሱ ይቀጥላሉ ፡፡ ሆኖም በአብዛኛዎቹ ሰዎች ውስጥ በሽታው በዝግታ እየተባባሰ ይሄዳል ፡፡

የቆዳ ምልክቶች ብቻ ያላቸው ሰዎች የተሻለ አመለካከት አላቸው ፡፡ የተስፋፋ (ሥርዓታዊ) ስክሌሮደርማ ወደ ሊያመራ ይችላል ፡፡

• የልብ ችግር
• የሳንባ ጠባሳ, የሳንባ ፋይብሮሲስ ይባላል
• በሳንባዎች ውስጥ ከፍተኛ የደም ግፊት (የሳንባ የደም ግፊት)
• የኩላሊት መቆረጥ (ስክሌሮደርማ የኩላሊት ችግር)
• ከምግብ ውስጥ ንጥረ ነገሮችን የመምጠጥ ችግሮች
• ካንሰር

የ Raynaud ክስተት ፣ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ የሚሄድ የቆዳ ውፍረት ወይም የመዋጥ ችግር ካጋጠምዎት ለአቅራቢዎ ይደውሉ።

ፕሮግረሲቭ ሲስተም ስክለሮሲስ; ሥርዓታዊ ስክለሮሲስ; ውስን ስክሌሮደርማ; CREST ሲንድሮም; አካባቢያዊ ስክሌሮደርማ; ሞርፊያ - መስመራዊ; የሬናድ ክስተት - ስክሌሮደርማ

• የ Raynaud ክስተት
• CREST ሲንድሮም
• በስክለሮዳቴክሳይድ
• Telangiectasia

ሄሪክ ኤ.ኤል ፣ ፓን ኤክስ ፣ ፒትሪኔትኔት ኤስ እና ሌሎች. ቀደም ሲል በተሰራጨው ሥር የሰደደ የደም ሥር በሽታ (ስክለሮሲስ) ውስጥ ያለው የሕክምና ውጤት-የአውሮፓው ስክሌሮደርማ ምልከታ ጥናት (ESOS) ፡፡ አን ርሆም ዲስ. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Ooል ጄኤል ፣ ዶጅ ሲ ስክሌሮደርማ-ቴራፒ። በ ውስጥ: - ስኪርቨን ቲኤም ፣ ኦስተርማን አል ፣ ፌድሮክሲክ ጄ ኤም ፣ አማዲ ፒሲ ፣ ፍልድስቸር ኤስ.ቢ ፣ ሺን ኢኬ ፣ ኢ. የእጅ እና የላይኛው ጽንፍ ማገገሚያ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2021 ምዕ.

ሱሊቫን ኪኤም ፣ ጎልድሙንትዝ ኢአ ፣ ኬይስ-ኢልስቴን ኤል ፣ እና ሌሎች ፡፡ ለከባድ ስክለሮደርማ ማይሎባላቲካዊ የራስ-አመጣጥ ግንድ-ሴል መተካት። N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

ቫርጋ ጄ ኢቲኦሎጂ እና የስርዓት ስክለሮሲስ በሽታ አምጪነት ፡፡ ውስጥ: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O'Dell JR, eds. ፋየርስቴይን እና ኬሊ የሩማቶሎጂ የመማሪያ መጽሐፍ. 11 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2021 ምዕ.

ቫርጋ ጄ ሥርዓታዊ ስክለሮሲስ (ስክሌሮደርማ) ፡፡ ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 251.