የሳይክል ሕዋስ በሽታ

የሳይክል ሴል በሽታ በቤተሰብ በኩል የሚተላለፍ በሽታ ነው ፡፡ በመደበኛነት እንደ ዲስክ ቅርፅ ያላቸው ቀይ የደም ሴሎች ማጭድ ወይም ግማሽ ጨረቃ ቅርፅ ይይዛሉ ፡፡ ቀይ የደም ሴሎች ኦክስጅንን በመላ ሰውነት ውስጥ ይይዛሉ ፡፡

ሲክል ሴል በሽታ ባልተለመደው የሂሞግሎቢን ዓይነት ነው ሂሞግሎቢን ኤስ ሂሞግሎቢን በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ኦክስጅንን የሚያስተላልፍ ፕሮቲን ነው ፡፡

• ሄሞግሎቢን ኤስ ቀይ የደም ሴሎችን ይለውጣል ፡፡ ቀዩ የደም ሴሎች ተሰባሪ እና እንደ ጨረቃ ወይም ማጭድ ቅርፅ አላቸው ፡፡
• ያልተለመዱ ህዋሳት ለሰውነት ሕብረ ሕዋሳት አነስተኛ ኦክስጅንን ይሰጣሉ ፡፡
• በተጨማሪም በቀላሉ በትንሽ የደም ሥሮች ውስጥ ተጣብቀው ወደ ቁርጥራጭ ቁርጥራጮች ይሰበራሉ ፡፡ ይህ ጤናማ የደም ፍሰትን ሊያስተጓጉል እና ወደ ሰውነት ቲሹዎች በሚፈስሰው የኦክስጂን መጠን ላይ የበለጠ ሊቆርጥ ይችላል።

የሳይክል ሴል በሽታ ከሁለቱም ወላጆች የተወረሰ ነው ፡፡ ከአንድ ወላጅ ብቻ የታመመውን የሕዋስ ዘረ-መል (ጅን) ካገኙ ፣ የታመመ ሴል ባሕርይ ይኖርዎታል ፡፡ የታመመ ሴል ባህርይ ያላቸው ሰዎች የታመመ ሴል በሽታ ምልክቶች የላቸውም ፡፡

በአፍሪካ እና በሜዲትራኒያን ዝርያ ባላቸው ሰዎች ላይ የበሽታው በሽታ በጣም የተለመደ ነው ፡፡ እንዲሁም በደቡብ እና በመካከለኛው አሜሪካ ፣ በካሪቢያን እና በመካከለኛው ምስራቅ ባሉ ሰዎች ዘንድ ይታያል ፡፡

ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ከ 4 ወር ዕድሜ በኋላ አይከሰቱም ፡፡

ሁሉም ማለት ይቻላል የታመመ ሴል በሽታ ያለባቸው ሰዎች ቀውስ የሚባሉ አሳዛኝ ክፍሎች አሏቸው ፡፡ እነዚህ ከሰዓታት እስከ ቀናት ሊቆዩ ይችላሉ ፡፡ ቀውስ በታችኛው ጀርባ ፣ በእግር ፣ በመገጣጠሚያዎች እና በደረት ላይ ህመም ያስከትላል ፡፡

አንዳንድ ሰዎች በየጥቂት ዓመቱ አንድ ክፍል አላቸው ፡፡ ሌሎች በየአመቱ ብዙ ክፍሎች አሏቸው ፡፡ ቀውሶቹ የሆስፒታል ቆይታን የሚጠይቁ ከባድ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡

የደም ማነስ በጣም ከባድ በሚሆንበት ጊዜ ምልክቶቹ የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ:

• ድካም
• ፈዛዛ
• ፈጣን የልብ ምት
• የትንፋሽ እጥረት
• የዓይኖች እና የቆዳ መቅላት (የጃንሲስ በሽታ)

የታመመ ህዋስ በሽታ ያለባቸው ትናንሽ ልጆች የሆድ ህመም ጥቃቶች አላቸው ፡፡

ትናንሽ የደም ሥሮች ባልተለመዱ ሕዋሳት ስለሚታለፉ የሚከተሉት ምልክቶች ሊከሰቱ ይችላሉ-

• ህመም እና ረዘም ላለ ጊዜ መቆም (ፕራፓቲዝም)
• ደካማ የዓይን እይታ ወይም ዓይነ ስውርነት
• በአነስተኛ ጭረቶች ምክንያት የሚከሰቱ የአስተሳሰብ ወይም ግራ መጋባት ችግሮች
• በታችኛው እግሮች ላይ ቁስሎች (በጉርምስና ዕድሜ ላይ ባሉ እና ጎልማሶች)

ከጊዜ በኋላ ስፕሊን መሥራት ያቆማል ፡፡ በዚህ ምክንያት የታመመ ህዋስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች እንደ:

• የአጥንት ኢንፌክሽን (ኦስቲኦሜይላይትስ)
• የሐሞት ፊኛ ኢንፌክሽን (cholecystitis)
• የሳንባ ኢንፌክሽን (የሳንባ ምች)
• የሽንት ቧንቧ ኢንፌክሽን

ሌሎች ምልክቶች እና ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የዘገየ እድገት እና ጉርምስና
• በአርትራይተስ ምክንያት የሚመጡ የሕመም መገጣጠሚያዎች
• በጣም ብዙ በሆነ ብረት (የልብ ምት) ምክንያት የልብ ወይም የጉበት አለመሳካት

የታመመ ሕዋስ በሽታ ያለባቸውን ሰዎች ለመመርመር እና ለመቆጣጠር በተለምዶ የሚደረጉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• ቢሊሩቢን
• የደም ኦክስጅን ሙሌት
• የተሟላ የደም ብዛት (ሲ.ቢ.ሲ)
• የሂሞግሎቢን ኤሌክትሮፊሾሪስ
• ሴረም creatinine
• የሴረም ፖታስየም
• የሳይክል ሕዋስ ሙከራ

የሕክምና ዓላማ ምልክቶችን ማስተዳደር እና መቆጣጠር እንዲሁም የቀውሶችን ቁጥር መገደብ ነው ፡፡ የታመመ ህዋስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ቀውስ ባያጋጥማቸውም እንኳ ቀጣይ ህክምና ይፈልጋሉ ፡፡

በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ሰዎች ፎሊክ አሲድ ተጨማሪ ነገሮችን መውሰድ አለባቸው ፡፡ ፎሊክ አሲድ አዲስ ቀይ የደም ሴሎችን ለመሥራት ይረዳል ፡፡

ለታመመ ሴል ቀውስ የሚደረግ ሕክምና የሚከተሉትን ያጠቃልላል

• ደም መስጠትን (በተጨማሪም የደም መፍሰስን ለመከላከል በመደበኛነት ሊሰጥ ይችላል)
• የህመም መድሃኒቶች
• የተትረፈረፈ ፈሳሾች

ለታመመ ሴል በሽታ ሌሎች ሕክምናዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ ፡፡

• በአንዳንድ ሰዎች ላይ የሕመም ክፍሎችን (የደረት ህመምን እና የመተንፈስ ችግርን ጨምሮ) ለመቀነስ የሚረዳ ሃይድሮክሲዩሪያ (ሃይድሪያ)
• የታመመ ሕዋስ በሽታ ላለባቸው ሕፃናት የተለመዱ የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል የሚረዱ አንቲባዮቲኮች
• በሰውነት ውስጥ ያለውን የብረት መጠን የሚቀንሱ መድኃኒቶች
• የሕመም ቀውሶችን ድግግሞሽ እና ክብደት ለመቀነስ አዳዲስ ሕክምናዎች ጸድቀዋል

የታመመ ሕዋስ በሽታ ውስብስብ ነገሮችን ለመቆጣጠር የሚያስፈልጉ ሕክምናዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• ለኩላሊት በሽታ ዳያሊሲስ ወይም የኩላሊት ንቅለ ተከላ
• ለስነልቦናዊ ችግሮች ምክክር
• የሐሞት ጠጠር በሽታ ባለባቸው ሰዎች ውስጥ የሐሞት ከረጢትን ማስወገድ
• ለሆድ የደም ሥር ነርቭ ነርቭስ ሂፕ መተካት
• ለዓይን ችግሮች ቀዶ ጥገና
• የአደንዛዥ ዕፅ ህመም መድኃኒቶችን ከመጠን በላይ ለመጠቀም ወይም አላግባብ ለመጠቀም የሚደረግ ሕክምና
• ለእግር ቁስለት ቁስለት እንክብካቤ

የአጥንት መቅኒ ወይም ግንድ ህዋስ ማከሚያ የታመመ ሴል በሽታን ይፈውሳል ፣ ግን ይህ ህክምና ለአብዛኞቹ ሰዎች አማራጭ አይደለም ፡፡ የታመመ ሴል በሽታ ያለባቸው ሰዎች ብዙውን ጊዜ በጥሩ ሁኔታ የተዛመዱ የሴል ሴል ለጋሾችን ማግኘት አይችሉም ፡፡

በበሽታው የመያዝ አደጋን ለመቀነስ የታመመ ሴል በሽታ ያለባቸው ሰዎች የሚከተሉትን ክትባቶች መውሰድ አለባቸው-

• ሄሞፊለስ የኢንፍሉዌንዛ ክትባት (ሂቢ)
• የሳንባ ምች በሽታ መከላከያ ክትባት (ፒሲቪ)
• የፕዩሞኮካል ፖልሳካካርዴ ክትባት (PPV)

አባላት የጋራ ጉዳዮችን በሚጋሩበት የድጋፍ ቡድን ውስጥ መቀላቀል ሥር የሰደደ በሽታ ውጥረትን ሊያቃልል ይችላል ፡፡

ቀደም ሲል የታመመ ህዋስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ብዙውን ጊዜ ከ 20 እስከ 40 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ ይሞታሉ ፡፡ ለዘመናዊ እንክብካቤ ምስጋና ይግባቸውና በአሁኑ ጊዜ ሰዎች እስከ 50 ዓመት እና ከዚያ በላይ ዕድሜ ይኖራሉ ፡፡

ለሞት መንስኤዎች የአካል ብልትን እና ኢንፌክሽንን ያጠቃልላል ፡፡

ካለዎት ወደ የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ይደውሉ

• ማንኛውም የኢንፌክሽን ምልክቶች (ትኩሳት ፣ የሰውነት ህመም ፣ ራስ ምታት ፣ ድካም)
• የህመም ቀውሶች
• ህመም እና የረጅም ጊዜ መቆም (በወንዶች ላይ)

የደም ማነስ - ማጭድ ሴል; የሂሞግሎቢን ኤስኤስ በሽታ (ኤችቢ ኤስ ኤስ); የሳይክል ሴል የደም ማነስ

• ቀይ የደም ሴሎች ፣ የታመመ ሴል
• ቀይ የደም ሴሎች - መደበኛ
• ቀይ የደም ሴሎች - በርካታ የታመሙ ሕዋሳት
• ቀይ የደም ሴሎች - የታመሙ ሕዋሳት
• ቀይ የደም ሴሎች - ማጭድ እና ፓፔንሄመር
• የተፈጠሩ የደም ክፍሎች
• የደም ሴሎች

ሃዋርድ ጄ ሲክሌ ሴል በሽታ እና ሌሎች ሄሞግሎቢኖፓቲስ። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 154.

Meier ER. ለታመመ ህዋስ በሽታ ሕክምና አማራጮች ፡፡ የሕፃናት ሕክምና ክሊኒክ ሰሜን አም. 2018; 65 (3) 427-443. PMID 29803275 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29803275/ ፡፡

ብሔራዊ የልብ ሳንባ እና የደም ተቋም ድርጣቢያ። የታመመ ሕዋስ በሽታን በማስረጃ ላይ የተመሠረተ አያያዝ የባለሙያ ፓነል ሪፖርት ፣ 2014. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/evidence-based-management-sickle-cell-disease. እ.ኤ.አ. መስከረም 2014 ተዘምኗል ጃንዋሪ 19 ቀን 2018 ደርሷል።

Saunthararajah Y, Vichinsky EP. የሳይክል ሕዋስ በሽታ-ክሊኒካዊ ባህሪዎች እና አያያዝ ፡፡ ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ.

ስሚዝ-ዊትሊ ኬ ፣ ኪዋትኮቭስኪ ጄ. ሄሞግሎቢኖፓቲስ. በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 489.