ፖሊቲማሚያ ቬራ

ፖሊቲማሚያ ቬራ (ፒቪ) የአጥንት መቅኒ በሽታ ሲሆን ይህም ወደ የደም ሴሎች ቁጥር ያልተለመደ ጭማሪ ያስከትላል ፡፡ ቀይ የደም ሴሎች በአብዛኛው ተጎድተዋል ፡፡

PV የአጥንት መቅኒ ችግር ነው። እሱ በዋነኝነት በጣም ብዙ ቀይ የደም ሴሎች እንዲመረቱ ያደርጋል ፡፡ የነጭ የደም ሴሎች እና አርጊ ቁጥሮችም ከመደበኛ በላይ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡

ፒቪ ከሴቶች ይልቅ በወንዶች ላይ ብዙ ጊዜ የሚከሰት ያልተለመደ በሽታ ነው ፡፡ ብዙውን ጊዜ ዕድሜያቸው ከ 40 ዓመት በታች በሆኑ ሰዎች ላይ አይታይም ፡፡ ችግሩ ብዙውን ጊዜ ጄአክ 2 ቪ617 ኤፍ ከሚባለው የጂን ጉድለት ጋር የተቆራኘ ነው ፡፡ የዚህ ዘረ-መል (ጅን) ጉድለት ምክንያቱ አልታወቀም ፡፡ ይህ የጂን ጉድለት በዘር የሚተላለፍ ችግር አይደለም።

ከ PV ጋር በሰውነት ውስጥ በጣም ብዙ ቀይ የደም ሴሎች አሉ ፡፡ ይህ በመደበኛነት በትንሽ የደም ሥሮች ውስጥ ማለፍ የማይችል በጣም ወፍራም ደም ያስከትላል ፡፡

• ሲተኛ መተንፈስ ችግር
• የብሉሽ ቆዳ
• መፍዘዝ
• ሁል ጊዜ የድካም ስሜት
• ወደ ቆዳ ውስጥ እንደ ደም መፍሰስ ያሉ ከመጠን በላይ የደም መፍሰስ
• በግራ የላይኛው የሆድ ክፍል ውስጥ ሙሉ ስሜት (በተስፋፋ ስፕሊን ምክንያት)
• ራስ ምታት
• በተለይም ሞቃት ገላ ከታጠበ በኋላ እከክ
• ቀይ የቆዳ ቀለም ፣ በተለይም ፊትን
• የትንፋሽ እጥረት
• ከቆዳው ወለል አጠገብ ባለው የደም ሥር ውስጥ የደም መርጋት ምልክቶች (phlebitis)
• የእይታ ችግሮች
• በጆሮ ውስጥ መደወል (ቲኒቲስ)
• የመገጣጠሚያ ህመም

የጤና እንክብካቤ አቅራቢው የአካል ምርመራ ያደርጋል። እንዲሁም የሚከተሉትን ምርመራዎች ሊኖሩዎት ይችላሉ-

• የአጥንት ቅላት ባዮፕሲ
• የተሟላ የደም ብዛት ከልዩነት ጋር
• ሁሉን አቀፍ ተፈጭቶ ፓነል
• ኤሪትሮፖይቲን ደረጃ
• ለጃኪ 2 ቪ617 ኤፍ ሚውቴሽን የዘረመል ሙከራ
• የደም ኦክስጅን ሙሌት
• ቀይ የደም ሕዋስ ብዛት
• የቪታሚን ቢ 12 ደረጃ

PV እንዲሁ የሚከተሉትን ሙከራዎች ውጤቶች ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል-

• ኢ.ኤስ.አር.
• Lactate dehydrogenase (ኤልዲኤች)
• ሉኩኮቲ አልካላይን ፎስፌትስ
• ፕሌትሌት የመሰብሰብ ሙከራ
• የሴረም ዩሪክ አሲድ

የሕክምናው ዓላማ የደም ውፍረትን ለመቀነስ እና የደም መፍሰስ እና የመርጋት ችግርን ለመከላከል ነው ፡፡

የደም ውፍረት ለመቀነስ ፍሌቦቶሚ ተብሎ የሚጠራ ዘዴ ጥቅም ላይ ይውላል ፡፡ የቀይ የደም ሴሎች ብዛት እስኪወርድ ድረስ አንድ ሳምንት አንድ የደም ክፍል (1 ኩንታል ወይም 1/2 ሊት ያህል) ይወገዳል ፡፡ ሕክምናው እንደ አስፈላጊነቱ ይቀጥላል ፡፡

ሊያገለግሉ የሚችሉ መድኃኒቶች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ

• በአጥንት አንጓ የተሠራውን የቀይ የደም ሴሎች ብዛት ለመቀነስ ሃይድሮክሲዩራ። ይህ መድሃኒት የሌሎች የደም ሴል ዓይነቶች ቁጥሮችም ከፍተኛ ሲሆኑ ሊያገለግል ይችላል ፡፡
• የደም ቆጠራዎችን ለመቀነስ Interferon።
• ፕሌትሌት ቆጠራዎችን ለመቀነስ አናጋርላይድ።
• የቀይ የደም ሴሎችን ቁጥር ለመቀነስ እና የተስፋፋውን ስፕሊን ለመቀነስ ሩክስሊቲንቲብ (ጃካፊ) ፡፡ ይህ መድሃኒት ሃይድሮክሲዩራ እና ሌሎች ህክምናዎች ሳይሳኩ ሲቀሩ ታዝዘዋል ፡፡

የደም መርጋት አደጋን ለመቀነስ አስፕሪን መውሰድ ለአንዳንድ ሰዎች አማራጭ ሊሆን ይችላል ፡፡ ግን ፣ አስፕሪን በሆድ ውስጥ የደም መፍሰስ አደጋን ከፍ ያደርገዋል ፡፡

አልትራቫዮሌት-ቢ ብርሃን ሕክምና አንዳንድ ሰዎችን የሚያጋጥማቸውን ከባድ ማሳከክ ሊቀንስ ይችላል።

የሚከተሉት ድርጅቶች ፖሊቲማሚያ ቬራ ላይ መረጃ ለማግኘት ጥሩ ሀብቶች ናቸው-

• ብሄራዊ ድርጅት ለድርድር መዛባት - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• NIH የጄኔቲክ እና አልፎ አልፎ በሽታዎች መረጃ ማዕከል - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

PV ብዙውን ጊዜ በዝግታ ያድጋል ፡፡ በምርመራው ወቅት ብዙ ሰዎች ከበሽታው ጋር የተዛመዱ ምልክቶች የላቸውም ፡፡ ሁኔታው ብዙውን ጊዜ ከባድ ምልክቶች ከመከሰታቸው በፊት ይገለጻል ፡፡

የ PV ችግሮች ሊያካትቱ ይችላሉ

• አጣዳፊ myelogenous ሉኪሚያ (AML)
• ከሆድ ወይም ከሌሎች የአንጀት ክፍሎች ውስጥ የደም መፍሰስ
• ሪህ (መገጣጠሚያ ላይ የሚያሠቃይ እብጠት)
• የልብ ችግር
• ማይሎፊብሮሲስ (መቅኒው በቃጫ ጠባሳ ቲሹ የሚተካበት የአጥንት መቅኒ ችግር)
• ቲምብሮሲስ (የደም መፍሰስ መርጋት ፣ የልብ ድካም ወይም ሌላ የሰውነት ጉዳት ያስከትላል)

የ PV ምልክቶች ከታዩ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ፖሊቲማሚያ; ፖሊቲማሚያ ሩራ ቬራ; Myeloproliferative ዲስኦርደር; ኤሪትሬምሚያ; ስፕሌሜናልካል ፖሊቲማሚያ; የቫኩዝ በሽታ; የኦስለር በሽታ; ፖሊቲማሚያ ሥር የሰደደ ሳይያኖሲስ; Erythrocytosis megalosplenica; Cryptogenic polycythemia

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. ፖሊቲሜሚያ. ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ.

ብሔራዊ የካንሰር ተቋም ድርጣቢያ. ሥር የሰደደ የማይቲሮፕሮፌሰር ኒዮላስላስ ሕክምና (ፒ.ዲ.ዲ.) - የጤና ባለሙያ ስሪት። www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. ዘምኗል የካቲት 1 ፣ 2019. ማርች 1 ፣ 2019 ገብቷል።

ተፈሪ ኤ ፖሊቲሜሚያ ቬራ ፣ አስፈላጊ የደም ቧንቧ እና የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ፡፡ ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 25 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2016: ምዕ. 166.