ሃይፖፕላስቲክ ግራ የልብ ሕመም

ሃይፖፕላስቲክ ግራ ልብ ሲንድሮም የሚከሰተው የግራው የልብ ክፍል ክፍሎች (ሚትራል ቫልቭ ፣ የግራ ventricle ፣ የደም ቧንቧ ቫልቭ እና ኦርታ) ሙሉ በሙሉ በማይዳብሩበት ጊዜ ነው ፡፡ ሁኔታው ሲወለድ (የተወለደ) ነው ፡፡

ሃይፖፕላስቲክ ግራ ልብ ያልተለመደ የልደት የልብ በሽታ ዓይነት ነው ፡፡ ከሴቶች ይልቅ በወንዶች ላይ በጣም የተለመደ ነው ፡፡

ልክ እንደ አብዛኞቹ የተወለዱ የልብ ጉድለቶች ፣ የታወቀ ምክንያት የለም ፡፡ ወደ 10% የሚሆኑት ሃይፖፕላስቲክ የግራ የልብ ሕመም ካለባቸው ሕፃናት በተጨማሪ ሌሎች የልደት ጉድለቶች አሏቸው ፡፡ እንደ ተርነር ሲንድሮም ፣ ጃኮብሰን ሲንድሮም ፣ ትሪሶሚ 13 እና 18 ካሉ አንዳንድ የጄኔቲክ በሽታዎች ጋርም ይዛመዳል ፡፡

የግራ ventricle እና ሌሎች መዋቅሮች በትክክል ሳይበቅሉ ሲከሰቱ ችግሩ ከመወለዱ በፊት ይከሰታል: -

• ኦርታ (ከግራ ventricle ወደ መላ ሰውነት በኦክስጂን የበለፀገ ደም ወደ መላ ሰውነት የሚወስደው የደም ቧንቧ)
• የአ ventricle መግቢያ እና መውጫ
• ሚትራል እና ኦርቲክ ቫልቮች

ይህ የግራ ventricle እና aorta በደንብ እንዲዳብር ወይም ሃይፖፕላስቲክ እንዲሆኑ ያደርጋል። በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ግራ ventricle እና aorta ከተለመደው በጣም ያነሱ ናቸው ፡፡

በዚህ ሁኔታ ውስጥ ባሉ ሕፃናት ውስጥ ግራው የልብ ክፍል ለሰውነት በቂ ደም መላክ አይችልም ፡፡ በዚህ ምክንያት የቀኝ የልብ ክፍል ለሳንባም ሆነ ለሰውነት የደም ዝውውርን መጠበቅ አለበት ፡፡ የቀኝ ventricle ለተወሰነ ጊዜ ለሳንባ እና ለሰውነት ስርጭትን ሊደግፍ ይችላል ፣ ግን ይህ ተጨማሪ የሥራ ጫና በመጨረሻ የቀኝ የልብ ክፍል እንዲወድቅ ያደርገዋል።

የመዳን ብቸኛው አማራጭ በቀኝ እና በግራ የልብ ልብ መካከል ወይም በደም ሥሮች እና በ pulmonary arteries መካከል (ደም ወደ ሳንባ የሚወስዱ የደም ሥሮች) መካከል ያለው ግንኙነት ነው ፡፡ ሕፃናት በተለምዶ ከእነዚህ ግንኙነቶች ሁለቱን ይወለዳሉ-

• Foramen ovale (በቀኝ እና በግራ አትሪየም መካከል ቀዳዳ)
• Ductus arteriosus (ወሳኙን ከ pulmonary ቧንቧ ጋር የሚያገናኝ ትንሽ የደም ቧንቧ)

ሁለቱም እነዚህ ግንኙነቶች ከተወለዱ ከጥቂት ቀናት በኋላ በመደበኛነት በራሳቸው ይዘጋሉ ፡፡

ሃይፖፕላስቲክ ግራ ልብ ሲንድሮም ባሉባቸው ሕፃናት ውስጥ በ pulmonary ቧንቧ በኩል የቀኝ የልብ ክፍልን ለቅቆ የሚወጣው ደም በሽንት ቧንቧው በኩል ወደ ወሳጅ ይጓዛል ፡፡ ደም ወደ ሰውነት ለመግባት ብቸኛው መንገድ ይህ ነው ፡፡ የሽንት ቱቦው ደም ወሳጅ ቧንቧ hypoplastic በግራ የልብ ህመም ሲንድሮም ባለው ህፃን ውስጥ እንዲዘጋ ከተፈቀደ ህፃኑ በፍጥነት ሊሞት ይችላል ምክንያቱም ደም ወደ ሰውነት አይወጣም ፡፡ የታወቁ የሆድ ሃይፕላስቲክ የግራ የልብ ሕመም ያላቸው ሕፃናት ብዙውን ጊዜ የሽንት ቱቦው ክፍት እንዲሆን ለማድረግ በመድኃኒት ላይ ይጀምራሉ ፡፡

ከግራ ልብ የሚወጣው ፍሰት ጥቂት ወይም ስለሌለ ፣ ከሳንባ ወደ ልብ የሚመለስ ደም በፎረም ኦቫል ወይም በአትሪያል ሴፕታል ጉድለት (በልብ ግራ እና ቀኝ ጎኖች ላይ የመሰብሰቢያ ክፍሎችን የሚያገናኝ ቀዳዳ) ማለፍ አለበት ፡፡ ወደ ቀኙ የልብ ክፍል ተመለስ ፡፡ የፎረም ኦቫል ከሌለ ወይም በጣም ትንሽ ከሆነ ህፃኑ ሊሞት ይችላል ፡፡ የዚህ ችግር ችግር ያለባቸው ሕፃናት በቀዶ ሕክምናም ሆነ በቀጭን ተጣጣፊ ቱቦ (የልብ ካተራላይዜሽን) በመጠቀም በአትሪያቸው መካከል ያለው ቀዳዳ ይከፈታል ፡፡

በመጀመሪያ ፣ አዲስ የተወለደ ሕፃን ሃይፖፕላስቲክ የግራ ልብ መደበኛ መስሎ ሊታይ ይችላል ፡፡ የሕመም ምልክቶች በመጀመሪያዎቹ ጥቂት ሰዓታት ውስጥ ሊከሰቱ ይችላሉ ፣ ምንም እንኳን ምልክቶችን ለማዳበር እስከ ጥቂት ቀናት ድረስ ሊወስድ ይችላል ፡፡ እነዚህ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ብሉሽ (ሳይያኖሲስ) ወይም ደካማ የቆዳ ቀለም
• ቀዝቃዛ እጆች እና እግሮች (ጫፎች)
• ግድየለሽነት
• ደካማ ምት
• ደካማ ጡት ማጥባት እና መመገብ
• ፓውንድ ልብ
• በፍጥነት መተንፈስ
• የትንፋሽ እጥረት

በጤናማ አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ በእጆቹ እና በእግሮቻቸው ላይ ሰማያዊ ቀለም ያለው ለቅዝቃዜ ምላሽ ነው (ይህ ምላሽ የጎንዮሽ ሳይያኖሲስ ይባላል) ፡፡

በደረት ወይም በሆድ ፣ በከንፈሮች እና በምላስ ውስጥ ያለው ሰማያዊ ቀለም ያልተለመደ ነው (ማዕከላዊ ሳይያኖሲስ ይባላል) ፡፡ በደም ውስጥ በቂ ኦክስጅን እንደሌለ የሚያሳይ ምልክት ነው ፡፡ ማዕከላዊ ሳይያኖሲስ ብዙውን ጊዜ በማልቀስ ይጨምራል ፡፡

የአካል ምርመራ የልብ ድካም ምልክቶች ሊያሳይ ይችላል-

• ከተለመደው የልብ ምት የበለጠ ፈጣን
• ግድየለሽነት
• የጉበት ማስፋት
• በፍጥነት መተንፈስ

እንዲሁም ፣ በተለያዩ ቦታዎች ላይ ያለው ምት (አንጓ ፣ አንጀት እና ሌሎች) በጣም ደካማ ሊሆን ይችላል ፡፡ ደረትን ሲያዳምጡ ብዙ ጊዜ (ግን ሁልጊዜ አይደለም) ያልተለመዱ የልብ ድምፆች አሉ ፡፡

ሙከራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የልብ ምትን (catheterization)
• ኢሲጂ (ኤሌክትሮካርዲዮግራም)
• ኢኮካርዲዮግራም
• የደረት ኤክስሬይ

አንዴ የሂፕፓላስቲክ የግራ ልብ ምርመራ ከተደረገ በኋላ ህፃኑ ወደ አራስ ከፍተኛ ክትትል ክፍል ይገባል ፡፡ ህፃኑ እንዲተነፍስ ለማገዝ የመተንፈሻ ማሽን (ዊንተር) ይፈለግ ይሆናል ፡፡ ፕሮስታጋንዲን ኢ 1 የተባለ መድሃኒት ቱቦው አርቴሪየስ ክፍት ሆኖ እንዲቆይ በማድረግ ደም ወደ ሰውነት እንዲዘዋወር ለማድረግ ይጠቅማል ፡፡

እነዚህ እርምጃዎች ችግሩን አይፈቱም ፡፡ ሁኔታው ሁልጊዜ የቀዶ ጥገና ሥራን ይፈልጋል ፡፡

የኖርድ ኦፕሬሽን ተብሎ የሚጠራው የመጀመሪያው ቀዶ ጥገና በህፃኑ የመጀመሪያዎቹ ቀናት ውስጥ ይከሰታል ፡፡ የኖርዉድ አሰራር አዲስ ወሳጅ መገንባት በ -

• የ pulmonary valve እና ቧንቧ በመጠቀም
• ሃይፖፕላስቲክ የድሮውን የደም ቧንቧ እና የደም ቧንቧ ቧንቧዎችን ከአዲሱ ወሳጅ ጋር ማገናኘት
• በአትሪያ (ኤትሪያል ሴፕተም) መካከል ግድግዳውን ማስወገድ
• የደም ቧንቧው ወደ ሳንባዎች እንዲቆይ ለማድረግ ከቀኝ ventricle ወይም ከሰውነት ቧንቧ ሁሉ እስከ የ pulmonary ቧንቧ ሰው ሰራሽ ግንኙነት ማድረግ (ሹንት ይባላል)

የሳኖ አሠራር ተብሎ የሚጠራው የኖርውድ አሠራር ልዩነት ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል። ይህ አሰራር ከ pulmonary ቧንቧ ቧንቧ ግንኙነት ጋር ትክክለኛውን ventricle ይፈጥራል ፡፡

ከዚያ በኋላ ህፃኑ በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ወደ ቤቱ ይሄዳል ፡፡ ህጻኑ በየቀኑ መድሃኒቶችን መውሰድ እና የሕፃናት የልብ ሐኪም በጥብቅ መከተል ያስፈልገዋል ፣ የቀዶ ጥገናው ሁለተኛ ደረጃ መቼ መደረግ እንዳለበት ይወስናሉ ፡፡

የቀዶ ጥገናው II ደረጃ የግሌን ሹንት ወይም ሄሚ-ፎንታን አሠራር ተብሎ ይጠራል። እንደ ካቮፕልሞናሪ ሹንት ተብሎም ይጠራል ፡፡ ይህ የአሠራር ሂደት ኦክስጅንን ለማግኘት ከሰውነት የላይኛው ግማሽ (የላቀ የደም ቧንቧ) ሰማያዊ ደም የሚሸከም ዋናውን የደም ሥር በቀጥታ ከደም ሥሮች ጋር ወደ ሳንባዎች (የ pulmonary arteries) ያገናኛል ብዙውን ጊዜ ቀዶ ጥገናው የሚከናወነው ህፃኑ ከ 4 እስከ 6 ወር እድሜው ሲደርስ ነው ፡፡

I እና II ባሉት ደረጃዎች ውስጥ ልጁ አሁንም በተወሰነ ደረጃ ሰማያዊ (ሳይያኖቲክ) ሊመስል ይችላል ፡፡

ደረጃ III ፣ የመጨረሻው ደረጃ ፣ የፎንታን አሠራር ይባላል። ሰማያዊ ደም ከሰውነት (የበታች vena cava) የሚወስዱት የተቀሩት የደም ሥሮች በቀጥታ ከደም ጋር ወደ ሳንባዎች ይገናኛሉ ፡፡ የቀኝ ventricle አሁን ለሰውነት እንደ ፓምፕ ክፍል ሆኖ ያገለግላል (ከእንግዲህ ሳንባ እና አካል አይሆንም) ፡፡ ይህ ቀዶ ጥገና ብዙውን ጊዜ ህፃኑ ከ 18 ወር እስከ 4 ዓመት ሲሞላው ነው ፡፡ ከዚህ የመጨረሻ እርምጃ በኋላ ህፃኑ ከእንግዲህ ሲያያኖቲክ አይደለም እናም በደም ውስጥ መደበኛ የኦክስጂን መጠን አለው ፡፡

አንዳንድ ሰዎች በ 20 ዎቹ ወይም በ 30 ዎቹ ዕድሜ ውስጥ ተጨማሪ ወይም ተጨማሪ የ ‹Fontan› አሰራር ችግርን ለመቆጣጠር የሚረዱ ከሆነ ፡፡

አንዳንድ ዶክተሮች የልብ መተከልን ለ 3 እርከን የቀዶ ጥገና ሕክምና አማራጭ አድርገው ይመለከቱታል ፡፡ ግን ለትንሽ ሕፃናት የተበረከቱ ልቦች ጥቂት ናቸው ፡፡

ህክምና ካልተደረገለት ሃይፖፕላስቲክ የግራ የልብ ህመም ለሞት የሚዳርግ ነው ፡፡ ከቀዶ ጥገናው በኋላ የቀዶ ጥገና ቴክኒኮች እና እንክብካቤ እየተሻሻለ ለታቀደው ጥገና የመትረፍ መጠን እየጨመረ መምጣቱን ቀጥሏል ፡፡ ከመጀመሪያው ደረጃ በኋላ መትረፍ ከ 75% በላይ ነው ፡፡ የመጀመሪያውን አመት በሕይወት የተረፉ ልጆች ለረጅም ጊዜ ለመኖር በጣም ጥሩ ዕድል አላቸው ፡፡

ከቀዶ ጥገናው በኋላ የልጁ ውጤት በቀኝ ventricle መጠን እና ተግባር ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡

ችግሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ሰው ሰራሽ ሽንት ማገጃ
• ወደ ደም ወሳጅ ቧንቧ ወይም የሳንባ እምብርት ሊያስከትል የሚችል የደም መርጋት
• የረጅም ጊዜ (ሥር የሰደደ) ተቅማጥ (ፕሮቲን የሚያጣ ኢንቴሮፓቲ ተብሎ ከሚጠራ በሽታ)
• በሆድ ውስጥ ፈሳሽ (ascites) እና በሳንባ ውስጥ (pleural effusion)
• የልብ ችግር
• መደበኛ ያልሆነ ፣ ፈጣን የልብ ምት (arrhythmias)
• ስትሮክ እና ሌሎች የነርቭ ሥርዓት ችግሮች
• የነርቭ መዛባት
• ድንገተኛ ሞት

ህፃን ልጅዎ ከሆነ ወዲያውኑ የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎን ያነጋግሩ:

• በትንሹ ይመገባል (የቀነሰ አመጋገብ)
• ሰማያዊ (ሳይያኖቲክ) ቆዳ አለው
• በአተነፋፈስ ዘይቤዎች ላይ አዳዲስ ለውጦች አሉት

ለ hypoplastic የግራ የልብ ህመም ምንም የታወቀ መከላከያው የለም ፡፡ እንደ ብዙ የተወለዱ በሽታዎች ሁሉ ፣ ሃይፖፕላስቲክ የግራ የልብ ሕመም መንስኤዎች እርግጠኛ አይደሉም እና ከእናት በሽታ ወይም ባህሪ ጋር አልተያያዙም ፡፡

HLHS; የተወለደ ልብ - ሃይፖፕላስቲክ ግራ ልብ; ሳይያኖቲክ የልብ በሽታ - ሃይፖፕላስቲክ ግራ ልብ

• ልብ - ክፍል በመሃል በኩል
• ልብ - የፊት እይታ
• ሃይፖፕላስቲክ ግራ የልብ ሕመም

ፍሬዘር ሲዲ ፣ ኬን ኤል.ሲ. የተወለደ የልብ በሽታ. ውስጥ: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. የቀዶ ጥገና ሥራ ሳቢስተን መማሪያ መጽሐፍ-የዘመናዊ የቀዶ ጥገና ልምምድ ባዮሎጂያዊ መሠረት. 20 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2017: ምዕ. 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN.በአዋቂዎች እና በልጆች ህመምተኛ ውስጥ የተወለደ የልብ ህመም። ውስጥ: ዚፕስ ዲፒ ፣ ሊቢቢ ፒ ፣ ቦኖው ሮ ፣ ማን ዲኤል ፣ ቶማሴሊ ጂኤፍ ፣ ብራውንዋልድ ኢ ፣ ኤድስ ፡፡ የብራውልልድ የልብ በሽታ የልብና የደም ቧንቧ ሕክምና መጽሐፍ. 11 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2019: ምዕ. 75.