Mucopolysaccharidosis ምንድን ነው እና እንዴት ይታከማል?

ይዘት

• የ mucopolysaccharidosis ዓይነቶች
• ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶች
• ምልክቶቹ ምንድን ናቸው?
• ምርመራው ምንድነው
• ሕክምናው እንዴት እንደሚከናወን

Mucopolysaccharidosis ኢንዛይም ባለመኖሩ በሚወረሱ በሽታዎች ቡድን ተለይቶ የሚታወቅ ሲሆን ግሉኮሳሚኖግሊካን ተብሎም የሚጠራው ሙክፖላይሳካርዴድ የተባለውን የስኳር መፍጨት ተግባር አለው ፡፡

ይህ በሽታን ለመመርመር በጣም ያልተለመደ እና ከባድ ነው ፣ ምክንያቱም እንደ ጉበት እና ስፕሌን የተስፋፉ ፣ የአጥንት እና መገጣጠሚያዎች የአካል ጉዳቶች ፣ የእይታ ብጥብጦች እና የመተንፈሻ አካላት ችግሮች ለምሳሌ ከሌሎች በሽታዎች ጋር በጣም የሚመሳሰሉ ምልክቶችን ያሳያል ፡፡

Mucopolysaccharidosis መድኃኒት የለውም ፣ ግን የበሽታውን ለውጥ የሚያዘገይ እና ለሰውየው የተሻለ የኑሮ ጥራት የሚሰጥ ሕክምና ሊከናወን ይችላል ፡፡ ሕክምናው በ mucopolysaccharidosis ዓይነት ላይ የተመሠረተ ሲሆን በኢንዛይም ምትክ ፣ በአጥንት መቅኒ መተካት ፣ በአካላዊ ቴራፒ ወይም በመድኃኒት ሊከናወን ይችላል ፡፡

የ mucopolysaccharidosis ዓይነቶች

Mucopolysaccharidosis ሰውነት ማምረት ከማይችለው ኢንዛይም ጋር የሚዛመዱ በርካታ ዓይነቶች ሊሆኑ ይችላሉ ፣ ስለሆነም ለእያንዳንዱ በሽታ የተለያዩ ምልክቶችን ያሳያል ፡፡ የተለያዩ የ mucopolysaccharidosis ዓይነቶች

• ዓይነት 1 ሀርለር ፣ ሀርለር-leል ወይም leሌ ሲንድሮም;
• ዓይነት 2 አዳኝ ሲንድሮም;
• ዓይነት 3 ሳንፊሊፖ ሲንድሮም;
• ዓይነት 4 የሞርኪዮ ሲንድሮም. ስለ mucopolysaccharidosis ዓይነት 4 የበለጠ ይወቁ;
• ዓይነት 6 ማሮቴክስ-ላሚ ሲንድሮም;
• ዓይነት 7 ሲሊ ሲንድሮም.

ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶች

Mucopolysaccharidosis በዘር የሚተላለፍ የዘረመል በሽታ ሲሆን ይህም ከወላጆች ወደ ልጆች የሚተላለፍ ሲሆን ከ II ዓይነት በስተቀር የራስ-አዙር ሪሴሲቭ በሽታ ነው ፡፡ ይህ በሽታ በሰውነት ውስጥ mucopolysaccharides ን የሚያዋርድ የተወሰነ ኢንዛይም ማምረት ባለመቻሉ ይታወቃል ፡፡

Mucopolysaccharides በእነዚህ ሕብረ ሕዋሶች ውስጥ የሚከማቹ ግን መታደስ የሚያስፈልጋቸው እንደ ቆዳ ፣ አጥንቶች ፣ የ cartilage እና ጅማቶች ያሉ የተለያዩ የሰውነት አሠራሮች እንዲፈጠሩ አስፈላጊ የሆኑ ረጅም ሰንሰለቶች ናቸው ፡፡ ለዚህም ኢንዛይሞች እነሱን ለማፍረስ ያስፈልጋሉ ፣ ከዚያ በኋላ እንዲወገዱ እና በአዲስ mucopolysaccharides እንዲተኩ ፡፡

ሆኖም ግን ‹mucopolysaccharidosis› ባሉ ሰዎች ላይ ከእነዚህ ኢንዛይሞች ውስጥ የተወሰኑት ለ‹ mucopolysaccharide› ብልሹነት ላይገኙ ይችላሉ ፣ ይህም የእድሳት ዑደት እንዲቋረጥ ያደርገዋል ፣ ይህም በሰውነት ውስጥ ሴሎች ውስጥ በሚገኙት ሊሶሶሞች ውስጥ እነዚህ ስኳሮች እንዲከማቹ ያደርጋቸዋል ፡፡ ወደ ሌሎች በሽታዎች እና ጉድለቶች መነሳት ፡

ምልክቶቹ ምንድን ናቸው?

የ mucopolysaccharidosis ምልክቶች የሚከሰቱት ሰውየው ባለው እና በሚይዘው ዓይነት በሽታ ላይ ነው ፣ ይህም ማለት በሽታው እየገፋ ሲሄድ እየባሱ ይሄዳሉ ማለት ነው ፡፡ አንዳንድ ምልክቶች እና ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው

• የተስፋፋ ጉበት እና ስፕሊን;
• የአጥንት የአካል ጉዳቶች;
• የመገጣጠሚያ እና የመንቀሳቀስ ችግሮች;
• አጭር;
• የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽኖች;
• እምብርት ወይም inguinal hernia;
• የመተንፈሻ አካላት እና የልብና የደም ቧንቧ መዛባት;
• የመስማት እና የማየት ችግሮች;
• የእንቅልፍ አፕኒያ;
• በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ውስጥ ለውጦች;
• ጭንቅላቱ ተጨምረዋል ፡፡

በተጨማሪም ፣ በዚህ በሽታ የሚሰቃዩ አብዛኞቹ ሰዎች እንዲሁ የፊት ገጽታ ቅርፅ አላቸው ፡፡

ምርመራው ምንድነው

በአጠቃላይ የ mucopolysaccharidosis ምርመራ ምልክቶችን እና ምልክቶችን እና የላብራቶሪ ምርመራዎችን መገምገምን ያጠቃልላል ፡፡

ሕክምናው እንዴት እንደሚከናወን

ሕክምናው የሚወሰነው ሰውየው በያዘው mucopolysaccharidosis ዓይነት ፣ በበሽታው ሁኔታ እና በሚከሰቱ ችግሮች እና በተቻለ ፍጥነት መደረግ አለበት ፡፡

ሐኪሙ ለምሳሌ የኢንዛይም ምትክ ሕክምናን ፣ የአጥንት መቅኒዎችን መተካት ወይም የአካል ማከሚያ ሕክምና ክፍለ ጊዜዎችን ሊመክር ይችላል ፡፡ በተጨማሪም በበሽታው ምክንያት የሚከሰቱ ችግሮች እንዲሁ መታከም አለባቸው ፡፡