ግራኖሎማቶሲስ ከፖንጋኒየስ ጋር

ግራንትኖማቶሲስ ከፖንጊኒትስ (ጂ.ፒ.ኤ.) ጋር የደም ሥሮች የሚቃጠሉበት ያልተለመደ በሽታ ነው ፡፡ ይህ በዋና ዋና የሰውነት አካላት ላይ ወደ መበላሸት ይመራል ፡፡ ቀደም ሲል የቬገርነር ግራኖሎማቶሲስ ተብሎ ይጠራ ነበር ፡፡

ጂፒኤ በዋነኝነት በሳንባዎች ፣ በኩላሊት ፣ በአፍንጫ ፣ በ sinus እና በጆሮ ውስጥ የደም ሥሮች መቆጣትን ያስከትላል ፡፡ ይህ ቫስኩላላይስ ወይም አንጊቲስ ይባላል ፡፡ ሌሎች አካባቢዎችም በአንዳንድ ሁኔታዎች ሊጎዱ ይችላሉ ፡፡ በሽታው ለሞት ሊዳርግ ስለሚችል ፈጣን ህክምና አስፈላጊ ነው ፡፡

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ትክክለኛው መንስኤ አይታወቅም ፣ ግን ራስን የመከላከል በሽታ ነው። አልፎ አልፎ ፣ በአዎንታዊ ፀረ-ፕሮቲፊል ሳይቶፕላዝም ፀረ እንግዳ አካላት (ኤኤንሲኤ) ያለው ቫሲኩላይትስ በሊቪሚሶል ፣ በሃይድራዚዚን ፣ በፕሮፒሊዩሪዩርስል እና በሚኒሳይክሊን ጋር ኮኬይን በመቁረጥ ጨምሮ በብዙ መድኃኒቶች ምክንያት ሆኗል ፡፡

የሰሜን አውሮፓ ዝርያ ያላቸው በመካከለኛ ዕድሜ ላይ ባሉ አዋቂዎች ውስጥ ጂፒኤ በጣም የተለመደ ነው ፡፡ በልጆች ላይ በጣም አናሳ ነው ፡፡

በተደጋጋሚ የ sinusitis እና የደም አፍንጫ በጣም የተለመዱ ምልክቶች ናቸው ፡፡ ሌሎች የመጀመሪያ ምልክቶች የበሽታው መንስኤ ግልጽ ያልሆነ ምክንያት ትኩሳት ፣ የሌሊት ላብ ፣ ድካም እና አጠቃላይ የህመም ስሜት (ህመም) ናቸው ፡፡

ሌሎች የተለመዱ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ሥር የሰደደ የጆሮ በሽታ
• በአፍንጫው መከፈት ዙሪያ ህመም እና ቁስሎች
• በአክቱ ውስጥ በደም ወይም ያለ ደም ሳል
• በሽታው እየገፋ ሲሄድ የደረት ህመም እና የትንፋሽ እጥረት
• የምግብ ፍላጎት እና ክብደት መቀነስ
• እንደ ቆዳ ቁስሎች እና ቁስሎች ያሉ የቆዳ ለውጦች
• የኩላሊት ችግሮች
• የደም ሽንት
• ከትንንሽ conjunctivitis እስከ ዐይን እስከ ከባድ እብጠት ድረስ ያሉ የአይን ችግሮች ፡፡

ያነሱ የተለመዱ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የመገጣጠሚያ ህመም
• ድክመት
• የሆድ ህመም

የ ANCA ፕሮቲኖችን የሚፈልግ የደም ምርመራ ሊኖርዎት ይችላል ፡፡ እነዚህ ምርመራዎች የሚካሄዱት ንቁ GPA ባላቸው በአብዛኛዎቹ ሰዎች ውስጥ ነው ፡፡ ሆኖም ይህ ምርመራ አንዳንድ ጊዜ ሁኔታው ​​ባለባቸው ሰዎች ላይ እንኳን አሉታዊ ነው ፡፡

የሳንባ በሽታ ምልክቶችን ለመፈለግ የደረት ኤክስሬይ ይደረጋል ፡፡

በሽንት ውስጥ እንደ ፕሮቲን እና ደም ያሉ የኩላሊት በሽታ ምልክቶችን ለመፈለግ የሽንት ምርመራ ይደረጋል ፡፡ አንዳንድ ጊዜ ሽንት ከ 24 ሰዓታት በላይ ይሰበሰባል ኩላሊት እንዴት እንደሚሰራ ለማጣራት ፡፡

መደበኛ የደም ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የተሟላ የደም ብዛት (ሲ.ቢ.ሲ)
• ሁሉን አቀፍ ተፈጭቶ ፓነል
• Erythrocyte የደለል መጠን (ESR)

ሌሎች በሽታዎችን ለማስቀረት የደም ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ ፡፡ እነዚህ ሊያካትቱ ይችላሉ:

• ፀረ-ፀረ-ፀረ እንግዳ አካላት
• ፀረ- glomerular ምድር ቤት ሽፋን (ፀረ-ጂቢኤም) ፀረ እንግዳ አካላት
• ሲ 3 እና C4 ፣ ክሪዮግሎቡሊን ፣ ሄፓታይተስ ሴሮሎጂ ፣ ኤች አይ ቪ
• የጉበት ተግባር ሙከራዎች
• የሳንባ ነቀርሳ ማያ ገጽ እና የደም ባህሎች

ምርመራውን ለማረጋገጥ እና በሽታው ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ለመመርመር ባዮፕሲ አንዳንድ ጊዜ ያስፈልጋል ፡፡ የኩላሊት ባዮፕሲ በጣም በተለምዶ ይከናወናል ፡፡ እንዲሁም ከሚከተሉት ውስጥ አንዱ ሊኖርዎት ይችላል-

• የአፍንጫ mucosal ባዮፕሲ
• ክፍት የሳንባ ባዮፕሲ
• የቆዳ ባዮፕሲ
• የላይኛው የአየር መንገድ ባዮፕሲ

ሌሎች ሊደረጉ የሚችሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የ sinus ሲቲ ቅኝት
• የደረት ሲቲ ቅኝት

በጂፒአይ ከባድ ባህሪ ምክንያት ፣ ሆስፒታል ሊገቡ ይችላሉ ፡፡ ምርመራው ከተደረገ በኋላ ምናልባት ምናልባት በግሉኮርቲሲኮይድስ ከፍተኛ መጠን (እንደ ፕሪኒሶን) ይታከሙ ይሆናል ፡፡ እነዚህ በሕክምናው መጀመሪያ ላይ ከ 3 እስከ 5 ቀናት ውስጥ በደም ሥር በኩል ይሰጣሉ ፡፡ የበሽታ መከላከያ አቅምን ለመቀነስ ከሚያስችሉት ሌሎች መድኃኒቶች ጋር ፕሪዲሰንሰን ይሰጣል ፡፡

ለቀላል በሽታ እንደ ሜቶቴሬቴት ወይም አዛቲዮፕሪን ያሉ የበሽታ መከላከያዎችን ፍጥነት የሚቀንሱ ሌሎች መድሃኒቶች ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ።

• ሪቱዚማብ (ሪቱitን)
• ሳይክሎፎስፋሚድ (ሳይቶክሳን)
• ሜቶቴሬክሳይት
• አዛቲዮፒሪን (ኢሙራን)
• Mycophenolate (ሴልሴፕት ወይም ሞፎርቲቲክ)

እነዚህ መድሃኒቶች በከባድ በሽታ ውጤታማ ናቸው ፣ ግን ከባድ የጎንዮሽ ጉዳቶችን ሊያስከትሉ ይችላሉ ፡፡አብዛኛው የጂፒኤ በሽታ ላለባቸው ሰዎች ቢያንስ ከ 12 እስከ 24 ወራ ላለመመለስ በሚቀጥሉ መድኃኒቶች ይታከማሉ ፡፡ ስለ ህክምና እቅድዎ ከጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ጋር ይነጋገሩ።

ለጂፒኤ ጥቅም ላይ የዋሉ ሌሎች መድሃኒቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ

• በፕሪኒሶን ምክንያት የሚመጣውን የአጥንት መጥፋት ለመከላከል መድሃኒቶች
• ፎቲ አሲድ ወይም ፎሊኒክ አሲድ ፣ ሜቶቴሬክተትን የሚወስዱ ከሆነ
• የሳንባ ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል አንቲባዮቲክስ

በተመሳሳይ በሽታ ከሚሰቃዩ ከሌሎች ጋር ያሉ የድጋፍ ቡድኖች ሁኔታው ​​ያለባቸውን ሰዎች እና ቤተሰቦቻቸውን ስለ በሽታዎቹ እንዲያውቁ እና ከህክምናው ጋር የተዛመዱ ለውጦችን እንዲያስተካክሉ ሊረዳቸው ይችላል ፡፡

ያለ ህክምና ፣ የዚህ በሽታ ከባድ ዓይነቶች ያላቸው ሰዎች በጥቂት ወራቶች ውስጥ ሊሞቱ ይችላሉ ፡፡

ከህክምና ጋር ለአብዛኞቹ ህመምተኞች ያለው አመለካከት ጥሩ ነው ፡፡ የሰውነት በሽታ የመከላከል አቅምን የሚቀንሱ ብዙ ሰዎች ኮርቲሲስቶሮይድ እና ሌሎች መድሃኒቶችን የሚቀበሉ ሰዎች በጣም የተሻሉ ይሆናሉ ፡፡ አብዛኛው የጂፒኤ በሽታ ላለባቸው ሰዎች ቢያንስ ከ 12 እስከ 24 ወራ ላለመመለስ በሚቀጥሉ መድኃኒቶች ይታከማሉ ፡፡

ብዙውን ጊዜ ውስብስብ ችግሮች የሚከሰቱት በሽታው በማይታከምበት ጊዜ ነው ፡፡ ጂፒአይ ያላቸው ሰዎች በሳንባዎች ፣ በአየር መተላለፊያዎች እና በኩላሊቶች ውስጥ የቲሹ ጉዳት ያስከትላሉ ፡፡ የኩላሊት ተሳትፎ በሽንት ውስጥ ደም እና የኩላሊት መከሰት ሊያስከትል ይችላል ፡፡ የኩላሊት በሽታ በፍጥነት ሊባባስ ይችላል ፡፡ ሁኔታው በመድኃኒቶች ቁጥጥር ሥር ቢሆንም እንኳ የኩላሊት ሥራ ሊሻሻል አይችልም ፡፡

ካልታከመ የኩላሊት መቆረጥ እና ምናልባትም ሞት በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች ይከሰታል ፡፡

ሌሎች ችግሮች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የአይን እብጠት
• የሳንባ እጥረት
• ደም ማሳል
• የአፍንጫ septum ቀዳዳ (በአፍንጫው ውስጥ ቀዳዳ)
• በሽታውን ለማከም ከሚያገለግሉ መድኃኒቶች የጎንዮሽ ጉዳቶች

ከሆነ ለአቅራቢዎ ይደውሉ

• የደረት ህመም እና የትንፋሽ እጥረት ያዳብራሉ ፡፡
• ደም ትስለዋለህ ፡፡
• በሽንትዎ ውስጥ ደም አለዎት ፡፡
• ሌሎች የዚህ በሽታ ምልክቶች አሉዎት ፡፡

የታወቀ መከላከያ የለም ፡፡

ቀደም ሲል: - የቬገርነር ግራኑሎማቶሲስ

• ግራንሎማቶማስ በእግር ላይ ከፖንጋኒየስ ጋር
• የመተንፈሻ አካላት ስርዓት

ግራው አር.ጂ. በመድኃኒት ምክንያት የሚመጣ ቫሲኩላይተስ-አዲስ ግንዛቤዎች እና ተጠርጣሪዎችን የመለዋወጥ መስመር። Curr ሩማቶል ተወካይ. 2015; 17 (12): 71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

ፓግኖክስ ሲ ፣ ጊይቪቪን ኤል; የፈረንሳይ ቫስኩላላይስ ጥናት ቡድን; MAINRITSAN መርማሪዎች. ከ ANCA ጋር በተዛመደ ቫስኩላይትስ ውስጥ ሪቱክሲማብ ወይም አዛቲዮፒሪን ጥገና ፡፡ N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

ድንጋይ JH. ሥርዓታዊው ቫሲኩላይትስ። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 254.

ያንግ ኤን.ቢ. ፣ ሬጊናቶ ኤኤም. ግራኖሎማቶሲስ ከፖንጋኒየስ ጋር። ውስጥ: ፌሪ ኤፍኤፍ ፣ እ.ኤ.አ. የፌሪ ክሊኒካዊ አማካሪ 2020. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: 601.e4-601.e7.

ያትስ ኤም ፣ ዋትስ RA ፣ ባጄማ አይ ኤም እና ሌሎች. ከኤንኤችኤ ጋር የተዛመደ የቫስኩላተስ በሽታን ለመቆጣጠር EULAR / ERA-EDTA ምክሮች ፡፡ [የታተመ እርማት በ አን ርሆም ዲስ. 2017;76(8):1480]. አን ርሆም ዲስ. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.