ብዙ endocrine neoplasia (MEN) II

ብዙ endocrine neoplasia ፣ ዓይነት II (MEN II) አንድ ወይም ከዚያ በላይ የሆርሞን እጢዎች ከመጠን በላይ ወይም ዕጢ በሚፈጥሩ ቤተሰቦች ውስጥ የሚተላለፍ በሽታ ነው። ብዙውን ጊዜ የሚመለከታቸው የኢንዶኒን እጢዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ

• አድሬናል እጢ (ግማሽ ጊዜ ያህል)
• ፓራቲሮይድ እጢ (20% ጊዜ)
• የታይሮይድ ዕጢ (ሁልጊዜ ማለት ይቻላል)

ብዙ endocrine neoplasia (MEN I) ተዛማጅ ሁኔታ ነው።

የወንዶች II መንስኤ RET ተብሎ በሚጠራው ጂን ውስጥ ጉድለት ነው ፡፡ ይህ ጉድለት ብዙ ዕጢዎች በአንድ ሰው ውስጥ እንዲታዩ ያደርጋቸዋል ፣ ግን የግድ በተመሳሳይ ጊዜ አይደለም ፡፡

የአድሬናል እጢ ተሳትፎ ብዙውን ጊዜ ፍሮሆምሞቲቶማ ተብሎ ከሚጠራ ዕጢ ጋር ነው ፡፡

የታይሮይድ ዕጢ መሳተፍ ብዙውን ጊዜ የታይሮይድ ዕጢ ማደላላ ካንሰር ተብሎ ከሚጠራ ዕጢ ጋር ነው ፡፡

በታይሮይድ ፣ በአድሬናል ወይም በፓራቲሮይድ ዕጢ ውስጥ ዕጢዎች ከዓመታት ልዩነት ሊከሰቱ ይችላሉ ፡፡

የበሽታው መዛባት በማንኛውም ዕድሜ ላይ የሚከሰት ሲሆን ወንዶችንና ሴቶችን በእኩልነት ይነካል ፡፡ ዋናው አደጋው መንስኤ የወንዶች II የቤተሰብ ታሪክ ነው ፡፡

MEN II ሁለት ንዑስ ዓይነቶች አሉ ፡፡ እነሱ MEN IIa እና IIb ናቸው ፡፡ MEN IIb ብዙም የተለመደ አይደለም ፡፡

ምልክቶቹ ሊለያዩ ይችላሉ ፡፡ ሆኖም ፣ ከሚከተሉት ጋር ተመሳሳይ ናቸው

• የታይሮይድ ዕጢ ሜዲላሪ ካርሲኖማ
• ፌሆክሮማቶማ
• ፓራቲሮይድ አድኖማ
• ፓራቲሮይድ ሃይፐርፕላዝያ

ይህንን ሁኔታ ለመመርመር የጤና አጠባበቅ አቅራቢው በ RET ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ይፈልጋል ፡፡ ይህ በደም ምርመራ ሊከናወን ይችላል ፡፡ የትኞቹ ሆርሞኖች በብዛት እንደሚመረቱ ለማወቅ ተጨማሪ ምርመራዎች ይደረጋሉ ፡፡

የአካል ምርመራ ሊገለጥ ይችላል

• በአንገቱ ውስጥ የተስፋፉ የሊንፍ ኖዶች
• ትኩሳት
• ከፍተኛ የደም ግፊት
• ፈጣን የልብ ምት
• የታይሮይድ ዕጢዎች

ዕጢዎችን ለመለየት የሚያገለግሉ የምስል ምርመራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ ፡፡

• የሆድ ሲቲ ምርመራ
• የኩላሊቶችን ወይም የሽንት ቧንቧዎችን ምስል መቅዳት
• MIBG scintiscan
• የሆድ ኤምአርአይ
• የታይሮይድ ቅኝት
• የታይሮይድ አልትራሳውንድ

የደም ምርመራዎች በሰውነት ውስጥ የተወሰኑ እጢዎች ምን ያህል እንደሚሠሩ ለማየት ያገለግላሉ ፡፡ እነሱ ሊያካትቱ ይችላሉ

• የካልሲቶኒን ደረጃ
• የደም አልካላይን ፎስፌትስ
• የደም ካልሲየም
• የደም ፓራቲሮይድ ሆርሞን መጠን
• የደም ፎስፈረስ
• ሽንት ካቴኮላሚኖች
• ሽንት metanephrine

ሌሎች ሊደረጉ የሚችሉ ምርመራዎች ወይም ሂደቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• አድሬናል ባዮፕሲ
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (ECG)
• የታይሮይድ ባዮፕሲ

በሚሰራው ሆርሞኖች ምክንያት ለሕይወት አስጊ የሆነውን ፎሆሆክሮማቶማ የተባለውን በሽታ ለማስወገድ የቀዶ ጥገና ሥራ ያስፈልጋል ፡፡

ለታይሮይድ የሜዲካል ማከሚያ ካንሰር በሽታ ፣ የታይሮይድ ዕጢ እና በዙሪያው ያሉት የሊንፍ ኖዶች ሙሉ በሙሉ መወገድ አለባቸው ፡፡ የታይሮይድ ሆርሞን ምትክ ሕክምና ከቀዶ ጥገናው በኋላ ይሰጣል ፡፡

አንድ ልጅ የ RET ጂን ሚውቴሽን እንደሚወስድ የታወቀ ከሆነ ታይሮይድ ዕጢው ካንሰር ከመሆኑ በፊት ለማስወገድ የቀዶ ጥገና ሥራው እንደታሰበው ነው ፡፡ ይህ ከዚህ ሁኔታ ጋር በደንብ ከሚያውቅ ሐኪም ጋር መወያየት አለበት ፡፡ የሚታወቅ MEN IIa ባላቸው ሰዎች ላይ ገና በለጋ ዕድሜው (ከ 5 ዓመት በፊት) እና ከ 6 ወር ዕድሜ በፊት በ MEN IIb ውስጥ ይከናወናል ፡፡

Pheochromocytoma ብዙውን ጊዜ ካንሰር የለውም (ጤናማ ያልሆነ)። የታይሮይድ ሜዲላሪ ካንሲኖማ በጣም ጠበኛ እና ለሞት የሚዳርግ ካንሰር ነው ፣ ግን ቀደምት ምርመራ እና ቀዶ ጥገና ብዙውን ጊዜ ወደ ፈውስ ሊያመራ ይችላል ፡፡ የቀዶ ጥገና ሥራ ዋናውን የወንዶች II አይፈውስም ፡፡

የካንሰር ህዋሳት ስርጭት ሊመጣ የሚችል ችግር ነው ፡፡

የ MEN II ምልክቶችን ካዩ ወይም በቤተሰብዎ ውስጥ አንድ ሰው እንደዚህ ዓይነት ምርመራ ካደረገ ለአቅራቢዎ ይደውሉ።

የ MEN II ን ሰዎች የቅርብ ዘመድ ምርመራ ወደ ሲንድሮም እና ተዛማጅ ካንሰር አስቀድሞ ለማወቅ ይረዳል ፡፡ ይህ ውስብስብ ነገሮችን ለመከላከል እርምጃዎችን ሊወስድ ይችላል።

የሳይፕል ሲንድሮም; II ወንዶች; Pheochromocytoma - MEN II; የታይሮይድ ካንሰር - pheochromocytoma; ፓራቲሮይድ ካንሰር - pheochromocytoma

• የኢንዶኒክ እጢዎች

ብሔራዊ አጠቃላይ የካንሰር አውታረመረብ ድር ጣቢያ. በኦንኮሎጂ ውስጥ ክሊኒካዊ የአሠራር መመሪያዎች (ኤን.ሲ.ኤን.ኤን መመሪያዎችን)-ኒውሮኖዶሪን ዕጢዎች ፡፡ ስሪት 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. ማርች 5 ፣ 2019 ተዘምኗል መጋቢት 8 ቀን 2020 ደርሷል።

ኒውይ ፒጄ ፣ ታክከር አር.ቪ. ብዙ endocrine neoplasia። ውስጥ: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. የ ‹ኢንዶክኖሎጂ› ዊሊያምስ መማሪያ መጽሐፍ. 14 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020 ምዕ.

Nieman LK, Spiegel AM. ፖሊግላንድላር ዲስኦርደር. ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 218.

ታኮን ኤልጄ ፣ ሊራይድ ዲኤል ፣ ሮቢንሰን ቢ.ጂ. ብዙ endocrine neoplasia type 2 እና medullary ታይሮይድ ካርሲኖማ። በ: ጄምሰን ጄኤል ፣ ደ ግሮት ኤልጄ ፣ ደ ክሬስተር ዲኤም et al, eds. ኢንዶክሪኖሎጂ-ጎልማሳ እና ሕፃናት. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2016: ምዕ. 149.