ላምበርት-ኢቶን ሲንድሮም

ላምበርት-ኢቶን ሲንድሮም (LES) በነርቭ እና በጡንቻዎች መካከል የተሳሳተ መግባባት ወደ ጡንቻ ድክመት የሚመራ ያልተለመደ በሽታ ነው ፡፡

LES ራስን በራስ የመከላከል በሽታ ነው ፡፡ ይህ ማለት የሰውነትዎ በሽታ የመከላከል ስርዓት በስህተት በሰውነት ውስጥ ጤናማ ሴሎችን እና ሕብረ ሕዋሳትን ያነጣጥራል ፡፡ በ LES በሽታ የመከላከል ስርዓት የተፈጠሩ ፀረ እንግዳ አካላት በነርቭ ሴሎችን ያጠቃሉ ፡፡ ይህ አሴተልቾሊን የተባለ ኬሚካል በበቂ ሁኔታ መልቀቅ የማይችሉ የነርቮች ሴሎችን ያደርገዋል ፡፡ ይህ ኬሚካል በነርቮች እና በጡንቻዎች መካከል ግፊቶችን ያስተላልፋል ፡፡ ውጤቱ የጡንቻ ድክመት ነው ፡፡

LES እንደ ትንሽ የሕዋስ ሳንባ ካንሰር ወይም የራስ-ሙን መታወክ እንደ ቪትሊጎ ያሉ የቆዳ ነክ እክሎች ወደ የቆዳ ቀለም መጥፋት ያስከትላል ፡፡

LES ከሴቶች ይልቅ ብዙውን ጊዜ በወንዶች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፡፡ የተለመደ የመከሰት ዕድሜ ወደ 60 ዓመት ገደማ ነው ፡፡ LES በልጆች ላይ በጣም አናሳ ነው ፡፡

የሚከተሉትን ጨምሮ የሚከተሉትን በጣም ከባድ ወይም ከባድ ሊሆን የሚችል ደካማ እንቅስቃሴ ወይም እንቅስቃሴ ማጣት

• ደረጃ መውጣት ፣ መራመድ ወይም ነገሮችን ማንሳት ላይ ችግር
• የጡንቻ ህመም
• የጭንቅላት መውደቅ
• ከተቀመጠበት ወይም ከተኛበት ቦታ ለመነሳት እጆቹን የመጠቀም አስፈላጊነት
• የመናገር ችግሮች
• ማኘክ ወይም መዋጥ ችግሮች ፣ ይህም ማኘክ ወይም ማነቅን ሊያካትት ይችላል
• እንደ ደብዛዛ እይታ ፣ ባለ ሁለት እይታ እና የተስተካከለ እይታን የመጠበቅ ችግር ያሉ የእይታ ለውጦች

ደካማነት በአጠቃላይ በ LES ውስጥ ቀላል ነው። የእግር ጡንቻዎች በአብዛኛው ተጎድተዋል ፡፡ ከአካል ብቃት እንቅስቃሴ በኋላ ደካማነት ሊሻሻል ይችላል ፣ ግን ያለማቋረጥ መሞከር በአንዳንድ ሁኔታዎች ድካም ያስከትላል ፡፡

ከሌሎቹ የነርቭ ስርዓት አካላት ጋር የሚዛመዱ ምልክቶች ብዙውን ጊዜ የሚከሰቱ ሲሆን የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የደም ግፊት ለውጦች
• በቆመበት ጊዜ መፍዘዝ
• ደረቅ አፍ
• የብልት ብልሽት
• ደረቅ ዐይኖች
• ሆድ ድርቀት
• ላብ መቀነስ

የጤና አጠባበቅ ባለሙያው የአካል ምርመራ ያካሂዳል እንዲሁም ስለ ምልክቶቹ ይጠይቃሉ ፡፡ ፈተናው ሊያሳይ ይችላል

• ግብረመልሶች መቀነስ
• የጡንቻ ሕዋስ መጥፋት ሊኖር ይችላል
• በእንቅስቃሴ ትንሽ በመጠኑ የሚሻሻል ደካማነት ወይም ሽባነት

LES ን ለመመርመር እና ለማረጋገጥ የሚረዱ ሙከራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ ፡፡

• ነርቮችን የሚያጠቁ ፀረ እንግዳ አካላትን ለመፈለግ የደም ምርመራዎች
• የጡንቻ ክሮች ጤናን ለመፈተሽ ኤሌክትሮሚዮግራፊ (ኤም.ጂ.ጂ.)
• በነርቭ ላይ የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴን ፍጥነት ለመፈተሽ የነርቭ ማስተላለፊያ ፍጥነት (ኤን.ሲ.ቪ)

ሲቲ ስካን እና የደረት እና የሆድ ኤምአርአይ ፣ ለአጫሾች ብሮንኮስኮፕ ተከትሎ ካንሰርን ለማስቀረት ሊደረግ ይችላል ፡፡ የሳንባ ዕጢ ከተጠረጠረ የ PET ቅኝት ሊከናወን ይችላል ፡፡

የሕክምና ዋና ዋና ግቦች የሚከተሉት ናቸው

• እንደ የሳንባ ካንሰር ያሉ ማንኛውንም መሰረታዊ ችግሮች ለይቶ ማወቅ እና ማከም
• ድክመቱን ለመርዳት ህክምና ይስጡ

የፕላዝማ ልውውጥ ወይም ፕላዝማፌሬሲስ በነርቭ ተግባር ውስጥ ጣልቃ የሚገቡ ማንኛውንም ጎጂ ፕሮቲኖች (ፀረ እንግዳ አካላት) ከሰውነት ለማስወገድ የሚረዳ ህክምና ነው ፡፡ ይህ ፀረ እንግዳ አካላትን የያዘውን የደም ፕላዝማ ማስወገድን ያካትታል ፡፡ ሌሎች ፕሮቲኖች (እንደ አልቡሚን ያሉ) ወይም የተለገሰ ፕላዝማ ከዚያ በኋላ ወደ ሰውነት ውስጥ ይገባሉ ፡፡

ሌላው የአሠራር ሂደት ከፍተኛ መጠን ያላቸው ጠቃሚ ፀረ እንግዳ አካላትን በቀጥታ ወደ ደም ውስጥ ለማስገባት የደም ሥር ኢሙኖግሎቡሊን (IVIg) ን በመጠቀም ያካትታል ፡፡

ሊሞክሩ የሚችሉ መድኃኒቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ

• የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት ምላሽን የሚጨቁኑ መድኃኒቶች
• Anticholinesterase መድኃኒቶች የጡንቻን ቃና ለማሻሻል (ምንም እንኳን እነዚህ ብቻቸውን ሲሰጡ በጣም ውጤታማ አይደሉም)
• ከነርቭ ሴሎች አሴቲልሆሊን እንዲለቀቅ የሚያደርጉ መድኃኒቶች

የ LES ምልክቶች ዋናውን በሽታ በማከም ፣ በሽታ የመከላከል ስርዓትን በመጨቆን ወይም ፀረ እንግዳ አካላትን በማስወገድ ሊሻሻሉ ይችላሉ ፡፡ ሆኖም ፣ ፓራኖፕላስቲክ LES ለሕክምናም እንዲሁ ምላሽ ላይሰጥ ይችላል ፡፡ (ፓራኔፕላስቲክ ኤል.ኤስ. ምልክቶች ለታመመ በተቀየረ የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ምክንያት ናቸው) ፡፡ ሞት በመሰረታዊ መጥፎነት ምክንያት ነው ፡፡

የ LES ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የመተንፈስ ችግር ፣ የመተንፈሻ አካላት መበላሸት ጨምሮ (ብዙም ያልተለመደ)
• የመዋጥ ችግር
• እንደ የሳምባ ምች ያሉ ኢንፌክሽኖች
• በመውደቅ ላይ የሚደርሱ ጉዳቶች እና የማስተባበር ችግሮች

የ LES ምልክቶች ከታዩ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡

ማይስቴንስ ሲንድሮም; ኢቶን-ላምበርት ሲንድሮም; ላምበርት-ኢቶን ማይስቴንስ ሲንድሮም; LEMS; LES

• የላይኛው የፊት ጡንቻዎች

ኤቮል ኤ, ቪንሰንት ኤ የኒውሮማስኩላር ስርጭት መዛባት. ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 394.

ሞስ. የዐይን ሽፋሽፍት እና የፊት ነርቭ ችግሮች። ውስጥ: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. የሊ ፣ ቮልፕ እና የጋለታ ኒውሮ-ኦፍታልሞሎጂ. 3 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2019: ምዕ. 14.

ሳንደርስ ዲቢ ፣ ጉፕቲል ጄ.ቲ. የኒውሮማስኩላር ስርጭት መዛባት። ውስጥ: ዳሮፍ አር.ቢ. ፣ ጃንኮቪክ ጄ ፣ ማዚዮታ ጄ.ሲ ፣ ፖሜሮይ ኤስ. በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ የብራድሌይ ኒውሮሎጂ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2016: ምዕ. 109.