ከ pulmonary ቧንቧ ውስጥ ያልተዛባ የግራ የደም ቧንቧ ቧንቧ

ከ pulmonary ቧንቧ (አልካፓ) ያልተዛባ የግራ የደም ቧንቧ ቧንቧ የልብ ጉድለት ነው ፡፡ ደም ወደ ልብ ጡንቻ የሚወስደው የግራ የደም ቧንቧ ቧንቧ (LCA) ከደም ወሳጅ ቧንቧ ይልቅ ከ pulmonary ቧንቧ ይጀምራል ፡፡

አልካፓ በተወለደበት ጊዜ (በተወለደ) ይገኛል ፡፡

አልካፓ በእርግዝና መጀመሪያ ላይ የሕፃኑ ልብ ሲዳብር የሚከሰት ችግር ነው ፡፡ በልብ ጡንቻ ላይ እያደገ ያለው የደም ቧንቧ በትክክል አልተያያዘም ፡፡

በተለመደው ልብ ውስጥ LCA የሚመነጨው ከአየር ወለድ ነው ፡፡ በኦክስጂን የበለፀገ ደም በልብ ግራ በኩል ላለው የልብ ጡንቻ እንዲሁም ሚትራል ቫልቭን (በግራ በኩል ባለው የልብ የላይኛው እና የታችኛው ክፍል መካከል ያለው የልብ ቫልቭ) ይሰጣል ፡፡ ኦርታ ኦክሲጂን የበለፀገ ደም ከልብ ወደ ቀሪው የሰውነት ክፍል የሚወስድ ዋናው የደም ቧንቧ ነው ፡፡

ALCAPA ባላቸው ሕፃናት ውስጥ LCA የሚመነጨው ከ pulmonary ቧንቧ ነው ፡፡ የሳንባ ወሳጅ ቧንቧ ኦክስጅንን ለመውሰድ ከልብ ወደ ሳንባ የሚወስደውን ኦክስጅንን ደካማ ደም የሚወስድ ዋናው የደም ቧንቧ ነው ፡፡

ይህ ጉድለት በሚከሰትበት ጊዜ ኦክስጅንን የሚጎድለው ደም በልቡ ግራ በኩል ወደ ልብ ጡንቻ ይወሰዳል ፡፡ ስለዚህ የልብ ጡንቻው በቂ ኦክስጅንን አያገኝም ፡፡ ህብረ ህዋሱ በኦክስጂን እጥረት መሞት ይጀምራል ፡፡ ይህ በሕፃኑ ውስጥ የልብ ድካም ያስከትላል ፡፡

በ “ALCAPA” ሕፃናት ውስጥ “የልብ ቧንቧ መስረቅ” በመባል የሚታወቅ ሁኔታ ልብን የበለጠ ይጎዳል ፡፡ በ pulmonary ቧንቧ ውስጥ ያለው ዝቅተኛ የደም ግፊት ባልተለመደው ሁኔታ ከተያያዘው LCA ወደ ደም ወደ ልብ ጡንቻ ከመመለስ ይልቅ ወደ ነበረበት የደም ቧንቧ ፍሰት እንዲመለስ ያደርገዋል ፡፡ ይህ ለልብ ጡንቻ አነስተኛ ደም እና ኦክስጅንን ያስከትላል ፡፡ ይህ ችግር እንዲሁ በህፃን ውስጥ የልብ ድካም ያስከትላል ፡፡ ሁኔታው ቶሎ ካልታከመ የአልካባ በሽታ ባለባቸው ሕፃናት ላይ የልብ ቧንቧ መስረቅ ከጊዜ በኋላ ያድጋል ፡፡

በሕፃን ልጅ ውስጥ የአልካፓ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• በምግብ ወቅት ማልቀስ ወይም ላብ
• ብስጭት
• ፈዛዛ ቆዳ
• ደካማ መመገብ
• በፍጥነት መተንፈስ
• በሕፃኑ ውስጥ የሕመም ወይም የጭንቀት ምልክቶች (ብዙውን ጊዜ ለኮቲክ የተሳሳተ ነው)

የሕፃኑ ህይወት በመጀመሪያዎቹ 2 ወሮች ውስጥ ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ ፡፡

በተለምዶ ፣ ALCAPA ገና በጨቅላነቱ ወቅት ምርመራ ይደረጋል። አልፎ አልፎ ፣ አንድ ሰው ልጅ ወይም ጎልማሳ እስኪሆን ድረስ ይህ ጉድለት አይመረመርም ፡፡

በፈተና ወቅት የጤና አጠባበቅ አቅራቢው የሚከተሉትን ጨምሮ የ ALCAPA ምልክቶችን ያገኛል ፡፡

• ያልተለመደ የልብ ምት
• የተስፋፋ ልብ
• የልብ ማጉረምረም (ብርቅዬ)
• ፈጣን ምት

ሊታዘዙ የሚችሉ ሙከራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ

• ኢኮካርዲዮግራም ፣ እሱም በልብ ውስጥ ያሉትን የልብ አወቃቀሮች እና የደም ፍሰትን የሚመለከት አልትራሳውንድ ነው
• ኤሌክትሮካርዲዮግራም (ኢ.ሲ.ጂ.) ፣ የልብን የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ የሚለካው
• የደረት ኤክስሬይ
• የልብ ዝርዝር ምስልን የሚያቀርበው ኤምአርአይ
• የልብ ምትን (catheterization) ፣ ቀጭን ቱቦ (ካቴተር) የደም ፍሰት ለማየት እና ትክክለኛ የደም ግፊትን እና የኦክስጂንን መጠን ለመለካት ልብ ውስጥ እንዲገባ የሚደረግበት አሰራር ነው ፡፡

ALCAPA ን ለማረም የቀዶ ጥገና ሥራ ያስፈልጋል ፡፡ በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች አንድ ቀዶ ጥገና ብቻ ያስፈልጋል ፡፡ ይሁን እንጂ ቀዶ ጥገናው የሚወሰነው በሕፃኑ ሁኔታ እና በተሳተፉ የደም ሥሮች መጠን ላይ ነው ፡፡

ሚትራል ቫልቭን የሚደግፈው የልብ ጡንቻ ከቀነሰ ኦክስጂን ከፍተኛ ጉዳት ከደረሰበት ህፃኑ ቫልቭውን ለመጠገን ወይም ለመተካት የቀዶ ጥገና ስራም ይፈልግ ይሆናል ፡፡ ሚትራል ቫልቭ በልብ ግራ በኩል ባለው ክፍሎቹ መካከል የደም ፍሰትን ይቆጣጠራል ፡፡

በኦክስጂን እጥረት ምክንያት የሕፃኑ ልብ ከፍተኛ ጉዳት ከደረሰ የልብ መተካት ሊከናወን ይችላል ፡፡

ጥቅም ላይ የዋሉ መድሃኒቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የውሃ ክኒኖች (ዲዩሪክቲክ)
• የልብ ጡንቻን ፓምፕ ጠንካራ የሚያደርጉ መድኃኒቶች (የማይነቃነቁ ወኪሎች)
• በልብ ላይ ያለውን የሥራ ጫና ዝቅ የሚያደርጉ መድኃኒቶች (ቤታ-አጋጆች ፣ ኤሲኢ አጋቾች)

ያለ ህክምና አብዛኛዎቹ ሕፃናት የመጀመሪያውን ዓመት አይተርፉም ፡፡ ያለ ህክምና በሕይወት የተረፉ ልጆች ከባድ የልብ ችግሮች ሊኖራቸው ይችላል ፡፡ ህክምና ያልተደረገላቸው የዚህ ችግር ሕፃናት በሚቀጥሉት ዓመታት በድንገት ሊሞቱ ይችላሉ ፡፡

እንደ ቀዶ ጥገና ባሉ የመጀመሪያ ህክምናዎች አብዛኛዎቹ ሕፃናት ጥሩ ያደርጋሉ እናም መደበኛውን ሕይወት ይጠብቃሉ ፡፡ ከልብ ባለሙያ (የልብ ሐኪም) ጋር መደበኛ ክትትል ያስፈልጋል ፡፡

የ ALCAPA ችግሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የልብ ድካም
• የልብ ችግር
• የልብ ምት ችግሮች
• በልብ ላይ ዘላቂ ጉዳት

ልጅዎ ከሆነ ለአቅራቢዎ ይደውሉ:

• በፍጥነት እየተነፈሰ ነው
• በጣም ሐመር ይመስላል
• የተጨነቀ እና ብዙ ጊዜ የሚያለቅስ ይመስላል

ከ pulmonary ቧንቧ የሚነሳ የግራ የደም ቧንቧ ቧንቧ ያልተለመደ አመጣጥ; አልካፓ; የአልካፓ ሲንድሮም; ብላን-ነጭ-ጋርላንድ ሲንድሮም; የተወለደ የልብ ጉድለት - አልካፓ; የልደት ጉድለት - ALCAPA

• ያልተዛባ የግራ የደም ቧንቧ ቧንቧ

ወንድሞች ጃ ፣ ፍሬምቴል ኤምኤ ፣ ጃኪስ አርዲቢ ፣ መየርበርግ አርጄ ፣ ፍሬዘር ሲዲ ጄር ፣ ትዌደል ጄ.ኤስ. የባለሙያ መግባባት መመሪያዎች-የደም ቧንቧ ቧንቧ ያልተለመደ አመጣጥ ጄ ቶራክ ካርዲዮቫስክ ሱርግ. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

ወንድሞች ጃ ፣ ጋይኖር ጄ. የደም ቧንቧ ደም ወሳጅ የደም ቧንቧ በሽታዎች ለተወለዱ ችግሮች. ውስጥ: ሴልኬ ኤፍ.ዋ. ፣ ዴል ኒዶ ፒጄ ፣ ስዋንሰን ኤጄጄ ፣ ኤድስ ፡፡ የደረት ሳቢስተን እና ስፔንሰር ቀዶ ጥገና. 9 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2016: ምዕ. 124.

ጆንሰን ጄቲ ፣ ሃሪስ ኤም ፣ አንደርሰን አርኤች ፣ እስፒየር ዴ ፣ ጃኮብስ ኤም ፣ ትወልድ ጄ.ኤስ. et al. የተወለዱ የደም ሥር ነክ ችግሮች። ውስጥ: ቬርኖቭስኪ ጂ ፣ አንደርሰን አርኤች ፣ ኩማር ኬ et al. የአንደርሰን የሕፃናት የልብ በሽታ. 4 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020 ምዕ.

ክሌግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ. ጄ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ ዊልሰን ኪ. ሌሎች የተወለዱ የልብ እና የደም ቧንቧ መዛባት ፡፡ በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 459.