በኤክኦክሪን ፓንጀንሲ እጥረት እና በሳይስቲክ ፊብሮሲስ መካከል ያለው ግንኙነት

ይዘት

• የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ መንስኤ ምንድነው?
• ለሲስቲክ ፋይብሮሲስ ተጋላጭነት ምክንያቶች ምንድናቸው?
• ኤፒአይ እና ሲስቲክ ፋይብሮሲስ እንዴት ይዛመዳሉ?
• ለኤፒአይ ምን ዓይነት ሕክምናዎች አሉ?
• ውሰድ

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን ከሰውነት ፈሳሽ ይልቅ ከቀጭን እና ከአፍንጫው ፈሳሽ ይልቅ ወፍራም እና ተጣባቂ እንዲሆኑ ያደርጋል ፡፡ ይህ በሳንባዎች እና በምግብ መፍጫ ሥርዓት ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ያሳድራል ፡፡

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ሰዎች ንፋጭ ሳንባቸውን ስለሚዘጋ እና ለበሽታ ተጋላጭ ስለሚያደርጋቸው የመተንፈስ ችግር አለባቸው ፡፡ ወፍራም ንፋጭ ደግሞ ቆሽት የሚዘጋ ሲሆን የምግብ መፍጫ ኢንዛይሞች እንዲለቀቁ ያደርጋል ፡፡ ወደ 90 ከመቶ የሚሆኑት ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ካለባቸው ሰዎች በተጨማሪ ኤክኦክሲን የጣፊያ እጥረት (ኢፒአይ) ያጠቃሉ ፡፡

በእነዚህ ሁለት ሁኔታዎች መካከል ስላለው ግንኙነት የበለጠ ለመረዳት ማንበብዎን ይቀጥሉ።

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ መንስኤ ምንድነው?

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በ CFTR ጂን ጉድለት ምክንያት የሚመጣ ነው ፡፡ በዚህ ዘረ-መል (ጅን) ውስጥ የሚውቴሽን ለውጥ ሴሎች ወፍራም ፣ ተለጣፊ ፈሳሾችን እንዲሰሩ ያደርጋቸዋል ፡፡ ብዙ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ገና በልጅነታቸው ይመረምራሉ ፡፡

ለሲስቲክ ፋይብሮሲስ ተጋላጭነት ምክንያቶች ምንድናቸው?

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ የዘረመል በሽታ ነው ፡፡ ወላጆችዎ በበሽታው ከተያዙ ወይም ጉድለት ያለበት ዘረ-መል (ጅን) ከያዙ በበሽታው የመያዝ ዕድሉ ከፍተኛ ነው ፡፡ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለበት ሰው ከእያንዳንዱ ወላጅ ሁለት የተለወጡ ጂኖችን መውረስ አለበት ፡፡ አንድ ዘረ-መል (ጅን) ብቻ ከያዙ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ አይኖርዎትም ነገር ግን የበሽታው ተሸካሚ ነዎት ፡፡ ሁለት የጂን ተሸካሚዎች ልጅ ካላቸው ልጃቸው ሲስቲክ ፋይብሮሲስ የመያዝ እድሉ 25 በመቶ ነው ፡፡ ልጃቸው ዘረ-መል (ጅን) የመያዝ ዕድሉ 50 በመቶ ነው ፣ ግን ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ የለውም ፡፡

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በሰሜናዊ አውሮፓ ዝርያ ለሆኑ ሰዎችም በጣም የተለመደ ነው ፡፡

ኤፒአይ እና ሲስቲክ ፋይብሮሲስ እንዴት ይዛመዳሉ?

ኤፒአይ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ዋና ችግር ነው ፡፡ ሥር የሰደደ የፔንታሮይስ በሽታ ሥር የሰደደ የፓንቻይተስ በሽታ ከተከሰተ በኋላ ሁለተኛው በጣም የተለመደ የ ‹ኢ.ፒ.አይ.› መንስኤ ነው ፡፡ የሚከሰተው በፓንገሮችዎ ውስጥ ያለው ወፍራም ንፋጭ ወደ አንጀት አንጀት እንዳይገባ የሚያግድ የጣፊያ ኢንዛይሞችን ስለሚዘጋ ነው ፡፡

የጣፊያ ኢንዛይሞች እጥረት ማለት የምግብ መፍጫዎ በከፊል ያልተለቀቀ ምግብ ማለፍ አለበት ማለት ነው ፡፡ ቅባቶች እና ፕሮቲኖች በተለይ ኢፒአይ ላለባቸው ሰዎች ለመዋሃድ ከባድ ናቸው ፡፡

ይህ ከፊል የምግብ መፍጨት እና ምግብን መምጠጥ የሚከተሉትን ያስከትላል ፡፡

• የሆድ ህመም
• የሆድ መነፋት
• ሆድ ድርቀት
• ተቅማጥ
• ወፍራም እና ልቅ በርጩማዎች
• ክብደት መቀነስ
• የተመጣጠነ ምግብ እጥረት

ምንም እንኳን መደበኛ ምግብ ቢመገቡም ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ጤናማ ክብደትን ለመጠበቅ አስቸጋሪ ያደርገዋል ፡፡

ለኤፒአይ ምን ዓይነት ሕክምናዎች አሉ?

ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ እና የተመጣጠነ ምግብ (ኤፒአይ )ዎን ለማስተዳደር ይረዱዎታል ፡፡ ይህ ማለት የአልኮሆል መጠንን መገደብ ፣ ማጨስን በማስወገድ እና የተትረፈረፈ አትክልቶችን እና ሙሉ እህሎችን በመመገብ የተመጣጠነ ምግብ መመገብ ማለት ነው ፡፡ ብዙ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ከ 35 እስከ 45 በመቶ ካሎሪዎች ከስብ የሚመጡበትን መደበኛ ምግብ መመገብ ይችላሉ ፡፡

እንዲሁም የምግብ መፍጫውን ለማሻሻል በሁሉም ምግቦች እና ምግቦችዎ ውስጥ የኢንዛይም መተኪያዎችን መውሰድ ይኖርብዎታል። የተጨማሪ ምግብ አጠቃቀም ኢፒአይ ሰውነትዎን እንዳይወስድ የሚከላከሉ ቫይታሚኖችን ለማካካስ ሊረዳ ይችላል ፡፡

ጤናማ ክብደትን ለመጠበቅ ካልቻሉ ዶክተርዎ ማታ ማታ ከኤፒአይ የሚመጣውን የተመጣጠነ ምግብ እጥረትን ለመከላከል የመመገቢያ ቱቦን ሊጠቁም ይችላል።

ምንም እንኳን ለወደፊቱ ማሽቆልቆል ስለሚችል በአሁኑ ጊዜ ሥራዎ ባይቀንስም እንኳ የጣፊያ ተግባርዎን መከታተል ለሐኪምዎ አስፈላጊ ነው ፡፡ ይህን ማድረጉ ሁኔታዎን የበለጠ እንዲቆጣጠር ያደርገዋል እና በፓንገሮችዎ ላይ የበለጠ የመጉዳት እድልዎን ይቀንሰዋል ፡፡

ውሰድ

ቀደም ሲል ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ሰዎች በጣም አጭር የሕይወት ተስፋዎች ነበሯቸው ፡፡ ዛሬ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ካለባቸው ሰዎች መካከል 80 በመቶ የሚሆኑት ወደ ጉልምስና ይደርሳሉ ፡፡ ይህ የሆነበት ምክንያት በሕክምና እና በምልክት አያያዝ ትልቅ እድገቶች ምክንያት ነው ፡፡ ስለዚህ ለሲስቲክ ፋይብሮሲስ መድኃኒት አሁንም ባይኖርም ፣ ብዙ ተስፋ አለ ፡፡