የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም

ይዘት

• የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ሥዕሎች
• የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ምልክቶች
• የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ሕክምና
• ጠቃሚ አገናኞች

ቢርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም የቆዳ ቁስሎችን ፣ የኩላሊት እጢዎችን እና በሳንባዎች ውስጥ የቋጠሩን የሚያመጣ ያልተለመደ የዘረመል በሽታ ነው ፡፡

በ የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም መንስኤዎች እነሱ እንደ ‹FLCN› ተብሎ በሚጠራው ክሮሞሶም 17 ላይ በጂን ውስጥ ሚውቴሽን ናቸው ፣ እንደ ዕጢ ማፈን ሥራውን ያጣ እና በግለሰቦች ላይ ዕጢዎች እንዲታዩ ያደርጋቸዋል ፡፡

ዘ የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም መድኃኒት የለውም እና ህክምናው እብጠቶችን ማስወገድ እና መልካቸውን መከልከልን ያካትታል ፡፡

የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ሥዕሎች

በፎቶግራፎቹ ውስጥ በበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ውስጥ የሚታየውን የቆዳ ቁስለት መለየት ይችላሉ ፣ ይህም በፀጉር ዙሪያ የሚፈጠሩ ትናንሽ ጤናማ ያልሆኑ እብጠቶችን ያስከትላል ፡፡

የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ምልክቶች

የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ምልክቶች የሚከተሉት ሊሆኑ ይችላሉ-

• በቆዳው ላይ ጤናማ ዕጢዎች ፣ በዋነኝነት ፊት ፣ አንገትና ደረትን;
• የኩላሊት እጢዎች;
• ጥሩ ያልሆነ የኩላሊት እጢዎች ወይም የኩላሊት ካንሰር;
• ነበረብኝና የቋጠሩ;
• በሳንባ እና በፕሉራ መካከል የአየር ማከማቸት ወደ ኒሞቶራክስ መታየት;
• የታይሮይድ ዕጢዎች።

የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም በሽታ ያለባቸው ግለሰቦች እንደ ጡት ፣ አሚግዳላ ፣ ሳንባ ወይም አንጀት ባሉ ሌሎች የሰውነት ክፍሎች ካንሰር የመያዝ ዕድላቸው ሰፊ ነው ፡፡

በቆዳው ላይ የሚታዩት ቁስሎች ፋይብሮፎሊኩሎማስ ተብለው የሚጠሩ ሲሆን ከፀጉሩ ዙሪያ ከኮላገን እና ከቃጫዎች መከማቸት የሚመጡ ትናንሽ ብጉር ይይዛሉ ፡፡ በአጠቃላይ በበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ቆዳ ላይ ይህ ምልክት ከ 30 እስከ 40 ዓመት ዕድሜ ያለው ይመስላል ፡፡

ኦ የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም በሽታ ምርመራ በ FLNC ጂን ውስጥ ሚውቴሽን ለመለየት የበሽታውን ምልክቶች እና የዘረመል ምርመራዎችን በመለየት ተገኝቷል ፡፡

የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ሕክምና

የበርት-ሆግ-ዱቤ ሲንድሮም ሕክምና በሽታውን አያድንም ፣ ግን ምልክቶቹን እና በግለሰቦች ሕይወት ላይ የሚያስከትለውን መዘዝ ለመቀነስ ይረዳል ፡፡

በቆዳው ላይ የሚታዩ ጤናማ ዕጢዎች በቀዶ ጥገና ፣ በዲርሞ abrasion ፣ በሌዘር ወይም በቆዳ ልብስ ሊወገዱ ይችላሉ ፡፡

የ pulmonary cysts ወይም የኩላሊት እጢዎች በኮምፒዩተር ቲሞግራፊ ፣ ማግኔቲክ ድምፅ ማጉያ ወይም በአልትራሳውንድ ምርመራዎች መከልከል አለባቸው ፡፡ በፈተናዎች ውስጥ የቋጠሩ ወይም ዕጢዎች መኖራቸው ከተረጋገጠ በቀዶ ጥገና መወገድ አለባቸው ፡፡

የኩላሊት ካንሰር በሚከሰትበት ጊዜ ሕክምናው የቀዶ ጥገና ፣ የኬሞቴራፒ ወይም የጨረር ሕክምናን ያካተተ መሆን አለበት ፡፡

ጠቃሚ አገናኞች

• የኩላሊት የቋጠሩ
• Pneumothorax