ሂስቶይኮቲስስ

ሂስቶይኮቲስስ ሂስቶይዮትስ ተብለው የሚጠሩ ልዩ ነጭ የደም ሴሎች ቁጥር ላይ ያልተለመደ ጭማሪን የሚያካትት የአካል መታወክ ወይም ‹ሲንድሮም› ቡድን አጠቃላይ ስም ነው ፡፡

በቅርቡ ስለዚህ የበሽታ በሽታዎች ቤተሰብ አዲስ እውቀት ባለሙያዎችን አዲስ ምደባ እንዲያዳብሩ አድርጓቸዋል ፡፡ አምስት ምድቦች ቀርበዋል

• የ L ቡድን - ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይዮቲስስ እና ኤርዲየም-ቼስተር በሽታን ያጠቃልላል
• ሲ ቡድን - ቆዳውን የሚያካትት ላንገርሃንስ ያልሆኑ ሴል ሂስቶይዮቲስስን ያጠቃልላል
• ኤም ቡድን - አደገኛ ሂስቲዮይስታይስን ያጠቃልላል
• አር ቡድን - የሮሳይ-ዶርማን በሽታን ያጠቃልላል
• ኤች ቡድን - ሄሞፋጎቲክቲክ ሊምፎሆስቲዮይቲስትን ያጠቃልላል

ይህ መጣጥፉ የሚያተኩረው የ Langerhans ሴል ሂስቶይዮቲስስ እና ኤርደይም-ቼስተር በሽታን የሚያካትት በ L ቡድን ላይ ብቻ ነው ፡፡

ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይዮቲስስ እና ኤርደይም-ቼስተር በሽታ ብግነት ፣ በሽታ የመከላከል ችግሮች ወይም ካንሰር የመሰሉ ሁኔታዎች ስለመሆናቸው ክርክር ተደርጓል ፡፡ በቅርቡ በጂኖሚክስ ሳይንቲስቶች አማካኝነት እነዚህ የሂስቲዮይቲስ ዓይነቶች በመጀመሪያዎቹ ነጭ የደም ሴሎች ውስጥ የጂን ለውጦች (ሚውቴሽን) ያሳያል ፡፡ ይህ በሴሎች ውስጥ ያልተለመደ ባህሪን ያስከትላል ፡፡ ያልተለመዱ ህዋሳት አጥንትን ፣ ቆዳውን ፣ ሳንባዎችን እና ሌሎች ቦታዎችን ጨምሮ በተለያዩ የአካል ክፍሎች ውስጥ ይጨምራሉ ፡፡

ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይኮቲስስ በሁሉም ዕድሜ ላይ የሚገኙ ሰዎችን የሚነካ ያልተለመደ በሽታ ነው ፡፡ ከፍተኛው መጠን ዕድሜያቸው ከ 5 እስከ 10 ዓመት በሆኑ ሕፃናት ላይ ነው ፡፡ አንዳንድ የበሽታው ዓይነቶች ዘረመል ናቸው ፣ ይህም ማለት እነሱ በዘር የሚተላለፉ ናቸው ማለት ነው ፡፡

ኤርዲኢም-ቼስተር በሽታ ብዙ የአካል ክፍሎችን የሚያካትት በዋነኛነት ጎልማሳዎችን የሚጎዳ ያልተለመደ ሂስቶይኦክታይስ በሽታ ነው ፡፡

ሁለቱም ላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮይስታይስ እና ኤርዲየም-ቼስተር በሽታ መላውን ሰውነት (የስርዓት መዛባት) ሊነኩ ይችላሉ ፡፡

ምልክቶች በልጆችና በአዋቂዎች መካከል ሊለያዩ ይችላሉ ፣ ግን አንዳንድ ተመሳሳይ ምልክቶች ሊኖራቸው ይችላል ፡፡እንደ እግሮች ወይም አከርካሪ ያሉ ክብደት በሚሸከሙ አጥንቶች ውስጥ ያሉ ዕጢዎች አጥንቶች ያለ ግልጽ ምክንያት እንዲሰበሩ ሊያደርጉ ይችላሉ ፡፡

በልጆች ላይ የሚታዩ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የሆድ ህመም
• የአጥንት ህመም
• የዘገየ ጉርምስና
• መፍዘዝ
• ለረጅም ጊዜ የሚቀጥል የጆሮ ፍሳሽ
• ከጊዜ ወደ ጊዜ ይበልጥ ተጣብቀው የሚወጡ ዓይኖች
• ብስጭት
• አለመሳካቱ
• ትኩሳት
• በተደጋጋሚ ሽንት
• ራስ ምታት
• የጃርት በሽታ
• ማራገፍ
• የአእምሮ ውድቀት
• ሽፍታ
• የራስ ቆዳው Seborrheic dermatitis
• መናድ
• አጭር ቁመት
• ያበጡ የሊንፍ እጢዎች
• ጥማት
• ማስታወክ
• ክብደት መቀነስ

ማስታወሻ ከ 5 ዓመት በላይ ዕድሜ ያላቸው ልጆች ብዙውን ጊዜ የአጥንት ተሳትፎ ብቻ አላቸው ፡፡

በአዋቂዎች ላይ የሚታዩ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የአጥንት ህመም
• የደረት ህመም
• ሳል
• ትኩሳት
• አጠቃላይ ምቾት ፣ አለመረጋጋት ፣ ወይም የታመመ ስሜት
• የሽንት መጠን ጨምሯል
• ሽፍታ
• የትንፋሽ እጥረት
• ጥማት እና ፈሳሽ መጠጣት ጨምሯል
• ክብደት መቀነስ

ለ ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይዮቲስስ ወይም ኤርደይም-ቼስተር በሽታ የተወሰኑ የደም ምርመራዎች የሉም ፡፡ ዕጢዎቹ በአጥንት ኤክስሬይ ላይ “ቡጢ የወጣ” እይታ ይፈጥራሉ ፡፡ በሰውየው ዕድሜ ላይ በመመርኮዝ የተወሰኑ ምርመራዎች ይለያያሉ።

ለልጆች የሚሰጡት ምርመራ የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል ፡፡

• ላንገርሃንስ ሴሎችን ለመመርመር የቆዳ ባዮፕሲ
• ላንገርሃንስ ህዋሳትን ለመመርመር የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ
• የተሟላ የደም ብዛት (ሲ.ቢ.ሲ)
• ምን ያህል አጥንቶች እንደተጠቁ ለማወቅ በሰውነት ውስጥ ያሉት ሁሉም አጥንቶች ኤክስሬይ
• በ BRAF V600E ውስጥ ለጂን ሚውቴሽን ሙከራ

ለአዋቂዎች የሚሰጡት ምርመራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ማንኛውም ዕጢ ወይም የጅምላ ባዮፕሲ
• ኤክስ-ሬይ ፣ ሲቲ ስካን ፣ ኤምአርአይ ወይም ፒኤቲ ስካን ጨምሮ የሰውነት ምስል መቅረጽ
• ብሮንኮስኮፕ ከባዮፕሲ ጋር
• የሳንባ ተግባር ሙከራዎች
• BRAF V600E ን ጨምሮ ለጂን ሚውቴሽን የደም እና የቲሹ ምርመራ ፡፡ ይህ ምርመራ በልዩ ማዕከል ውስጥ መከናወን ያስፈልግ ይሆናል ፡፡

ላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮይስታይስ አንዳንድ ጊዜ ከካንሰር ጋር የተቆራኘ ነው ፡፡ ሊመጣ የሚችለውን ካንሰር ለማስወገድ ሲቲ ስካን እና ባዮፕሲ መደረግ አለባቸው ፡፡

አንድ አካባቢ ብቻ (እንደ አጥንት ወይም ቆዳ ያሉ) የሚያካትት ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይዮቲስስ ያሉ ሰዎች በአካባቢያዊ ቀዶ ሕክምና ሊታከሙ ይችላሉ ፡፡ ሆኖም በሽታው የተስፋፋባቸውን ምልክቶች ለመፈለግ በጥብቅ መከተል ያስፈልጋቸዋል ፡፡

የተስፋፋው ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይዮስስስ ወይም ኤርደይም-ቼስተር በሽታ ያለባቸው ሰዎች ምልክቶችን ለመቀነስ እና የበሽታውን ስርጭት ለመቆጣጠር መድኃኒቶችን ይፈልጋሉ ፡፡ በቅርብ የተደረጉ ጥናቶች እንደሚያመለክቱት በሰፊው ሂስቶይዮስታይስ የተያዙ አዋቂዎች በሙሉ የበሽታውን መንስኤ በሚመስሉ ዕጢዎች ውስጥ የጂን ሚውቴሽን አላቸው ፡፡ እንደ ቨርሙፈኒብ ያሉ እነዚህን የጂን ሚውቴሽን የሚገቱ መድኃኒቶች በአሁኑ ጊዜ ይገኛሉ ፡፡ ሌሎች ተመሳሳይ መድኃኒቶችም በልማት ላይ ናቸው ፡፡

ላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮይስታይስ እና ኤርዲየም-ቼስተር በሽታ በጣም ያልተለመዱ ችግሮች ናቸው ፡፡ ስለሆነም ስለ ምርጡ የህክምና መንገድ ውስን መረጃ አለ ፡፡ እነዚህ ሁኔታዎች ያሉባቸው ሰዎች አዳዲስ ሕክምናዎችን ለመለየት በተዘጋጁ ቀጣይ ክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ መሳተፍ ይፈልጉ ይሆናል ፡፡

ሌሎች መድኃኒቶች ወይም ሕክምናዎች በአመለካከት (ቅድመ-ትንበያ) እና በመነሻ መድኃኒቶች ላይ በመመርኮዝ ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ ፡፡ እንዲህ ያሉት ሕክምናዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• Interferon አልፋ
• ሳይክሎፎስፋሚድ ወይም ቪንብላስተን
• ኤቶፖሳይድ
• ሜቶቴሬክሳይት
• Vemurafenib ፣ የ BRAF V600E ሚውቴሽን ከተገኘ
• ግንድ ሴል መተከል

ሌሎች ሕክምናዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ኢንፌክሽኖችን ለመቋቋም አንቲባዮቲክስ
• የአተነፋፈስ ድጋፍ (በአተነፋፈስ ማሽን)
• የሆርሞን ምትክ ሕክምና
• አካላዊ ሕክምና
• ለጭንቅላት ችግሮች ልዩ ሻምፖዎች
• ምልክቶችን ለማስታገስ ድጋፍ ሰጪ እንክብካቤ (እንዲሁም የመጽናናት እንክብካቤ ተብሎም ይጠራል)

በተጨማሪም ሲጋራ የሚያጨሱ እነዚህ ሁኔታዎች ያሏቸው ሰዎች ማጨስ ለሕክምናው የሚሰጠውን ምላሽ ሊያባብሰው ስለሚችል እንዲያቆሙ ይበረታታሉ ፡፡

ሂስቶይሲቶሲስ ማህበር www.histio.org

ላንገርሃንስ ሴል ሂስቲዮይስታይስ እና ኤርደይም-ቼስተር በሽታ ብዙ የአካል ክፍሎችን ሊጎዳ እና ወደ ሞት ሊያመራ ይችላል ፡፡

በ pulmonary histiocytosis ከተያዙት ውስጥ ግማሽ ያህሉ ይሻሻላሉ ፣ ሌሎቹ ደግሞ ከጊዜ በኋላ የሳንባ ሥራን በቋሚነት ያጣሉ ፡፡

በጣም በወጣቶች ውስጥ ፣ አመለካከቱ የሚወሰነው በተወሰነው ሂስቶይኦስታይስ እና ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ነው ፡፡ አንዳንድ ልጆች በትንሽ በሽታ ተሳትፎ መደበኛ ህይወታቸውን ሊኖሩ ይችላሉ ፣ ሌሎቹ ደግሞ ደካማ ናቸው ፡፡ ትናንሽ ልጆች በተለይም ሕፃናት ወደ ሞት የሚያደርሱ የሰውነት ምልክቶች ሁሉ የመያዝ ዕድላቸው ሰፊ ነው ፡፡

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የመሃል የሳንባ ፋይብሮሲስ ማሰራጨት (ጥልቀት ያላቸው የሳንባ ሕብረ ሕዋሶች የሚቃጠሉ እና ከዚያ የሚጎዱ)
• ድንገተኛ የወደቀ ሳንባ

ልጆችም ሊያድጉ ይችላሉ

• ዕጢዎቹን ወደ አጥንት ህዋስ በማሰራጨት የተከሰተው የደም ማነስ
• የስኳር በሽታ insipidus
• የሳንባ ችግርን የሚያስከትሉ የሳንባ ችግሮች
• ወደ እድገት አለመሳካት የሚያመሩ የፒቱቲሪ ግራንት ችግሮች

እርስዎ ወይም ልጅዎ የዚህ መታወክ ምልክቶች ከታዩ ለጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡ የትንፋሽ እጥረት ወይም የደረት ህመም ከተከሰተ ወደ ድንገተኛ ክፍል ይሂዱ ፡፡

ከማጨስ ተቆጠብ ፡፡ ማጨስን ማቆም ሳንባዎችን የሚነካ ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይኦቲስስ ባሉ ሰዎች ላይ ውጤቱን ሊያሻሽል ይችላል ፡፡

የዚህ በሽታ መከላከያ የታወቀ የለም ፡፡

ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶይኮቲስስ; ኤርዲዲም-ቼስተር በሽታ

• ኢሲኖፊሊክ ግራኑሎማ - የራስ ቅሉ ራጅ
• የመተንፈሻ አካላት ስርዓት

ጎያል ጂ ፣ ያንግ ጄአር ፣ ኮስተር ኤምጄ ፣ እና ሌሎች። ማዮ ክሊኒክ ሂስቶይኮቲስስ የሥራ ቡድን የሂስቲዮይቲክ ኒዮፕላዝም ላላቸው የጎልማሳ ሕመምተኞች ምርመራ እና ግምገማ የስምምነት መግለጫ-ኤርደይም-ቼስተር በሽታ ፣ ላንገርሃንስ ሴል ሂስቶሲሲሲስ እና ሮሳይ-ዶርፍማን በሽታ ፡፡ ማዮ ክሊኒክ ፕሮ. 2019; 94 (10): 2054-2071. PMID: 31472931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31472931/.

ሮሊንስ ቢጄ ፣ በርሊንየር ኤን ሂስቶይኮስቶስስ ፡፡ ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020 ምዕ.