በዘር የሚተላለፍ spherocytic የደም ማነስ

በዘር የሚተላለፍ spherocytic የደም ማነስ የቀይ የደም ሴሎች የላይኛው ሽፋን (ሽፋን) ያልተለመደ ችግር ነው ፡፡ እንደ ሉሎች ቅርፅ ያላቸው ወደ ቀይ የደም ሴሎች እና ያለጊዜው የደም መፍረስ ቀይ የደም ሴሎች (ሄሞሊቲክ የደም ማነስ) ይመራል ፡፡

ይህ መታወክ ጉድለት ያለበት ዘረ-መል (ጅን) ነው ፡፡ ጉድለቱ ያልተለመደ ቀይ የደም ሴል ሽፋን ያስከትላል። የተጎዱት ህዋሳት ከተለመደው ከቀይ የደም ሕዋሶች ይልቅ ለድምፃቸው መጠናቸው አነስተኛ ቦታ ያላቸው ሲሆን በቀላሉ ሊከፈቱ ይችላሉ ፡፡

የደም ማነስ ከቀላል ወደ ከባድ ሊለያይ ይችላል ፡፡ በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ሕመሙ ገና በልጅነት ጊዜ ሊገኝ ይችላል ፡፡ መለስተኛ በሆኑ ጉዳዮች እስከ አዋቂነት ሳይስተዋል ይችላል ፡፡

ይህ መታወክ በሰሜን አውሮፓ ዝርያ በሆኑ ሰዎች ላይ በጣም የተለመደ ቢሆንም በሁሉም ዘሮች ውስጥ ተገኝቷል ፡፡

ጨቅላ ሕፃናት የቆዳ እና የዓይኖች ቢጫ (ቢጫ ቀለም) እና ፈዛዛ ቀለም (ብሌር) ሊኖራቸው ይችላል ፡፡

ሌሎች ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ድካም
• ብስጭት
• የትንፋሽ እጥረት
• ድክመት

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ስፕሊን ይሰፋል ፡፡

የላቦራቶሪ ምርመራዎች ይህንን ሁኔታ ለመመርመር ይረዳሉ ፡፡ ሙከራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ያልተለመዱ ቅርፅ ያላቸውን ህዋሳት ለማሳየት የደም ቅባት
• የቢሊሩቢን ደረጃ
• የደም ማነስን ለማጣራት የተሟላ የደም ብዛት
• የኮምብስ ሙከራ
• የኤልዲኤች ደረጃ
• የቀይ የደም ሕዋስ ጉድለትን ለመገምገም የኦስሞቲክ መሰባበር ወይም ልዩ ምርመራ
• Reticulocyte ቆጠራ

ስፕሊኔቶሚ የተባለውን ቀዶ ጥገና ለማስወገድ የቀዶ ጥገና ሥራ የደም ማነስን ይፈውሳል ነገር ግን ያልተለመደውን የሕዋስ ቅርፅ አያስተካክለውም ፡፡

የ spherocytosis ታሪክ ያላቸው ቤተሰቦች ልጆቻቸው ለዚህ በሽታ መመርመር አለባቸው ፡፡

በበሽታው የመያዝ አደጋ የተነሳ ልጆች ስፕሊፕቶቶሚ እስኪደረግላቸው እስከ 5 ዓመት ድረስ መጠበቅ አለባቸው ፡፡ በአዋቂዎች ውስጥ በተገኙ መለስተኛ ጉዳዮች ላይ ስፕላንን ማስወገድ አስፈላጊ ላይሆን ይችላል ፡፡

የስፕሊን ማስወገጃ ቀዶ ጥገና ከመደረጉ በፊት ልጆች እና ጎልማሶች የሳንባኮኮካል ክትባት መሰጠት አለባቸው ፡፡ በተጨማሪም ፎሊክ አሲድ ተጨማሪዎችን መቀበል አለባቸው። በሰውየው ታሪክ ላይ በመመርኮዝ ተጨማሪ ክትባቶች ያስፈልጉ ይሆናል።

የሚከተሉት ሀብቶች በዘር የሚተላለፍ የአከርካሪ አጥንት የደም ማነስ ላይ የበለጠ መረጃ ሊሰጡ ይችላሉ-

• የጄኔቲክ እና አልፎ አልፎ በሽታዎች መረጃ ማዕከል - rarediseases.info.nih.gov/diseases/6639/hereditary-spherocytosis
• ብሄራዊ ድርጅት ለድርድር መዛባት - rarediseases.org/rare-diseases/anemia-hereditary-spherocytic-hemolytic

ውጤቱ ብዙውን ጊዜ ከህክምና ጋር ጥሩ ነው ፡፡ ስፕሊን ከተወገደ በኋላ የቀይ የደም ሕዋስ የሕይወት ዘመን ወደ መደበኛ ሁኔታ ይመለሳል ፡፡

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የሐሞት ጠጠር
• በቫይረስ ኢንፌክሽን ምክንያት የሚከሰት በጣም ዝቅተኛ የቀይ የደም ሴል ምርት (አፕላስቲክ ቀውስ) ፣ የደም ማነስን ሊያባብሰው ይችላል

ለጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ይደውሉ

• ምልክቶችዎ እየባሱ ይሄዳሉ ፡፡
• ምልክቶችዎ በአዲስ ህክምና አይሻሻሉም ፡፡
• አዳዲስ ምልክቶችን ያዳብራሉ ፡፡

ይህ በዘር የሚተላለፍ ችግር ስለሆነ ሊከላከል የሚችል ላይሆን ይችላል ፡፡ እንደ የበሽታው መታወክ በቤተሰብ ታሪክ ውስጥ ያለዎትን ተጋላጭነት ማወቅ በምርመራዎ በፍጥነት እንዲታከሙ ሊረዳዎት ይችላል ፡፡

የተወለደ spherocytic hemolytic የደም ማነስ; Spherocytosis; ሄሞቲክቲክ የደም ማነስ - spherocytic

• ቀይ የደም ሴሎች - መደበኛ
• ቀይ የደም ሴሎች - ስፕሮይክቶስስስ
• የደም ሴሎች

ጋላገር ፒ.ጂ. የቀይ የደም ሴል ሽፋን ችግሮች. ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ.

የመርጌሪያ ኤም.ዲ. ፣ ጋላገር ፒ.ጂ. የዘር ውርስ spherocytosis. በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 485.