Agammaglobulinemia

አጋማግሎቡሊሚሚያ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ሲሆን አንድ ሰው ኢሚውኖግሎቡሊን ተብሎ የሚጠራ በጣም አነስተኛ የመከላከያ የመከላከያ ፕሮቲኖች አሉት ፡፡ Immunoglobulins ፀረ እንግዳ አካል ዓይነት ናቸው ፡፡ የእነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት ዝቅተኛ መጠን በበሽታው የመያዝ እድሉ ከፍተኛ ነው ፡፡

ይህ በዋነኝነት ወንዶችን የሚያጠቃ ያልተለመደ በሽታ ነው ፡፡ ቢ ሊምፎይተስ የሚባሉትን መደበኛ እና የጎለመሱ የበሽታ መከላከያ ህዋሳትን እድገትን በሚያግድ በጂን ጉድለት ምክንያት ይከሰታል ፡፡

በዚህ ምክንያት ሰውነት በጣም አነስተኛ ነው (ካለ) ኢሚውኖግሎቡሊን። የበሽታ መከላከያ እና የበሽታ መከላከልን በሚከላከለው የበሽታ መከላከያ ምላሽ ውስጥ ኢሚውኖግሎቡሊን ትልቅ ሚና ይጫወታል ፡፡

የዚህ መታወክ በሽታ ያለባቸው ሰዎች በተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖችን ይይዛሉ ፡፡ የተለመዱ ኢንፌክሽኖች እንደ ባክቴሪያ ያሉ በሽታዎችን ያጠቃልላሉ ሄሞፊለስ ኢንፍሉዌንዛ፣ pneumococci (ስትሬፕቶኮከስ የሳምባ ምች) ፣ እና ስቲፊሎኮኮስ። የተለመዱ የኢንፌክሽን ቦታዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ

• የጨጓራና ትራክት
• መገጣጠሚያዎች
• ሳንባዎች
• ቆዳ
• የላይኛው የመተንፈሻ አካላት

Agammaglobulinemia በዘር የሚተላለፍ ሲሆን ይህም ማለት በቤተሰብዎ ውስጥ ያሉ ሌሎች ሰዎች ሁኔታው ​​ሊኖረው ይችላል ማለት ነው ፡፡

ምልክቶቹ የሚከተሉትን ክፍሎች ያካትታሉ:

• ብሮንካይተስ (የአየር መተላለፊያ መንገድ ኢንፌክሽን)
• ሥር የሰደደ ተቅማጥ
• ኮንኒንቲቫቲስ (የዓይን ኢንፌክሽን)
• Otitis media (የመሃከለኛ ጆሮ ኢንፌክሽን)
• የሳንባ ምች (የሳንባ ኢንፌክሽን)
• የ sinusitis (የ sinus ኢንፌክሽን)
• የቆዳ ኢንፌክሽኖች
• የላይኛው የመተንፈሻ አካላት ኢንፌክሽኖች

ኢንፌክሽኖች በተለምዶ በህይወት የመጀመሪያዎቹ 4 ዓመታት ውስጥ ይታያሉ ፡፡

ሌሎች ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ብሮንቺክቲሲስ (በሳንባ ውስጥ ያሉት ትናንሽ የአየር ከረጢቶች የሚጎዱ እና የሚጨምሩበት በሽታ)
• አስም ያለታወቀ ምክንያት

የበሽታው መዛባት የኢሚውኖግሎቡሊን ደረጃዎችን በሚለኩ የደም ምርመራዎች የተረጋገጠ ነው ፡፡

ሙከራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• እየተዘዋወረ ቢ ሊምፎይኮች ለመለካት ፍሰት ሳይቲሜትሪ
• Immunoelectrophoresis - የሴረም
• መጠናዊ ኢሚውኖግሎቡሊን - IgG ፣ IgA ፣ IgM (ብዙውን ጊዜ በኔፍሎሜትሪ የሚለካ)

ሕክምና የበሽታዎችን ብዛት እና ክብደት ለመቀነስ እርምጃዎችን መውሰድን ያካትታል ፡፡ በባክቴሪያ የሚመጡ ኢንፌክሽኖችን ለማከም ብዙውን ጊዜ አንቲባዮቲኮች ያስፈልጋሉ።

የበሽታ መከላከያዎችን ለማሳደግ ኢሚውኖግሎቡሊን በደም ሥር ወይም በመርፌ ይሰጣል ፡፡

የአጥንት መቅኒ መተካት ሊታሰብ ይችላል ፡፡

እነዚህ ሀብቶች ስለ agammaglobulinemia ተጨማሪ መረጃ ሊሰጡ ይችላሉ-

• የበሽታ መከላከያ እጥረት ፋውንዴሽን - primaryimmune.org
• ብሄራዊ ድርጅት ለድርድር መዛባት - rarediseases.org/rare-diseases/agammaglobulinemia
• NIH / NLM የዘረመል መነሻ ማጣቀሻ - ghr.nlm.nih.gov/condition/x-linked-agammaglobulinemia

በኢሚውኖግሎቡሊን መድኃኒቶች ላይ የሚደረግ ሕክምና ይህ ችግር ያለባቸውን ሰዎች ጤና በእጅጉ አሻሽሏል ፡፡

ያለ ህክምና ብዙ ከባድ ኢንፌክሽኖች ገዳይ ናቸው ፡፡

ሊያስከትሉ የሚችሉ የጤና ችግሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ

• አርትራይተስ
• ሥር የሰደደ የ sinus ወይም የሳንባ በሽታ
• ኤክማማ
• የአንጀት የአንጀት አለመመጣጠን ምልክቶች

ለጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ቀጠሮ ይደውሉ-

• እርስዎ ወይም ልጅዎ በተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖች አጋጥሟቸዋል ፡፡
• የአጋማግሎቡሊንቢሚያ ወይም ሌላ የበሽታ መከላከያ ችግር የቤተሰብ ታሪክ አለዎት እና ልጆች ለመውለድ እያቀዱ ነው ፡፡ ስለ ዘረመል ማማከር አቅራቢውን ይጠይቁ ፡፡

ለወደፊት ወላጆች የአጋማግሎቡሊሚሚያ ወይም የሌሎች የበሽታ መከላከያ ችግሮች የቤተሰብ ታሪክ ላላቸው የጄኔቲክስ ምክር መሰጠት አለበት ፡፡

የብሩቶን አጋማግሎቡሊሚኒሚያ; ከኤክስ ጋር የተገናኘ agammaglobulinemia; የበሽታ መከላከያ - agammaglobulinemia; የበሽታ መከላከያ - agammaglobulinemia; የበሽታ መከላከያ ተደረገ - agammaglobulinemia

• ፀረ እንግዳ አካላት

ካኒንግሃም-ራንድልስ ሲ የመጀመሪያ ደረጃ የመከላከል አቅም ማነስ በሽታዎች ፡፡ ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 236.

ፓይ SY ፣ ኖታራንጄሎ ኤል.ዲ. የሊምፍቶኪስ ተግባር የመውለድ ችግር። ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ.

ሱሊቫን ኬ ፣ ባክሌ አርኤች ፡፡ ፀረ እንግዳ አካላት ማምረት የመጀመሪያ ደረጃ ጉድለቶች ፡፡ በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020 ምዕ.