ኤፒደርሞላይዝስ bullosa

Epidermolysis bullosa (EB) ጥቃቅን ጉዳት ከደረሰ በኋላ የቆዳ አረፋዎች የሚፈጠሩበት የችግር ቡድን ነው። በቤተሰቦች ውስጥ ይተላለፋል ፡፡

አራት ዋና ዋና የኢ.ቢ. ናቸው:

• ዲስትሮፊክic epidermolysis bullosa
• Epidermolysis bullosa simplex
• Hemidesmosomal epidermolysis bullosa
• መጋጠሚያ epidermolysis bullosa

ሌላ ያልተለመደ የኢ.ቢ.ቢ ዓይነት ኤፒደርሞላይዜስ ቡሎሳ አኪስታሳ ይባላል ፡፡ ይህ ቅጽ ከተወለደ በኋላ ይገነባል ፡፡ የሰውነት በሽታ የመከላከል በሽታ ነው ፣ ይህ ማለት ሰውነት ራሱን ያጠቃዋል ማለት ነው።

ኢቢ ከአነስተኛ እስከ ገዳይ ሊለያይ ይችላል ፡፡ ጥቃቅን ቅርፅ የቆዳ መቅላት ያስከትላል። ገዳይ ቅርፅ በሌሎች አካላት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፡፡ አብዛኛዎቹ የዚህ ሁኔታ ዓይነቶች የሚጀምሩት ከተወለዱ በኋላ ወይም ብዙም ሳይቆይ ነው ፡፡ የተወሰኑ የጄኔቲክ አመልካቾች አሁን ለአብዛኛዎቹ ቢኖሩም አንድ ሰው ትክክለኛውን የኢ.ቢ.ን ዓይነት ለመለየት አስቸጋሪ ሊሆን ይችላል ፡፡

የቤተሰብ ታሪክ ለአደጋ ተጋላጭ ነው ፡፡ አንድ ወላጅ ይህ ሁኔታ ካለበት አደጋው ከፍ ያለ ነው።

በ EB ቅርፅ ላይ በመመርኮዝ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• አልፖሲያ (የፀጉር መርገፍ)
• በአይን እና በአፍንጫ ዙሪያ ያሉ አረፋዎች
• በአፍና በጉሮሮ ውስጥ ወይም በአቅራቢያ ያሉ አረፋዎች ፣ የአመጋገብ ችግሮች ወይም የመዋጥ ችግር ያስከትላሉ
• በትንሽ ጉዳት ወይም በሙቀት መለዋወጥ ፣ በተለይም በእግሮች ላይ በቆዳ ላይ የሚከሰቱ አረፋዎች
• በተወለደበት ጊዜ የሚከሰት መቦረሽ
• እንደ ጥርስ መበስበስ ያሉ የጥርስ ችግሮች
• ኃይለኛ ጩኸት ፣ ሳል ወይም ሌሎች የመተንፈስ ችግሮች
• ቀደም ሲል በተጎዳው ቆዳ ላይ ጥቃቅን ነጭ እብጠቶች
• የጥፍር መጥፋት ወይም የተበላሹ ምስማሮች

የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ኢ.ቢ.ን ለመመርመር ቆዳዎን ይመለከታል ፡፡

ምርመራውን ለማጣራት የሚያገለግሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• የዘረመል ሙከራ
• የቆዳ ባዮፕሲ
• በአጉሊ መነጽር ስር የቆዳ ናሙናዎች ልዩ ሙከራዎች

የ EB ቅርፅን ለመለየት የቆዳ ምርመራዎች ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ ፡፡

ሌሎች ሊደረጉ የሚችሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የደም ማነስ የደም ምርመራ
• ቁስሎች በደንብ የማይድኑ ከሆነ በባክቴሪያ በሽታ መያዙን ለማጣራት ባህል
• ምልክቶቹ የመዋጥ ችግርን የሚያካትቱ ከሆነ የላይኛው የኢንዶስኮፕ ወይም የላይኛው የጂአይ ተከታታይ

የእድገት መጠን EB ላለው ወይም ሊኖረው ለሚችል ህፃን ብዙ ጊዜ ምርመራ ይደረግበታል ፡፡

የሕክምናው ዓላማ አረፋዎች እንዳይፈጠሩ እና ውስብስብ ነገሮችን ለማስወገድ ነው። ሌላ ህክምና የሚወሰነው ሁኔታው ​​ምን ያህል መጥፎ እንደሆነ ነው ፡፡

የቤት ውስጥ እንክብካቤ

እነዚህን መመሪያዎች በቤት ውስጥ ይከተሉ

• ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል ቆዳዎን በደንብ ይንከባከቡ ፡፡
• የተቦረቦሩ አካባቢዎች ቅርፊት ወይም ጥሬ ቢሆኑ የአቅራቢዎን ምክር ይከተሉ ፡፡ መደበኛ ሽክርክሪት ሕክምና ያስፈልግዎት እንዲሁም ቁስልን በሚመስሉ አካባቢዎች ላይ አንቲባዮቲክ ቅባቶችን ይተግብሩ ፡፡ ፋሻ ወይም መልበስ ያስፈልግዎት እንደሆነ አቅራቢዎ ያሳውቅዎታል ፣ እና እንደዚያ ከሆነ ፣ ምን ዓይነት መጠቀም እንዳለብዎ ፡፡
• የመዋጥ ችግር ካለብዎ በአፍ የሚወሰድ የስቴሮይድ መድኃኒቶችን ለአጭር ጊዜ መጠቀም ያስፈልግዎታል ፡፡ እንዲሁም በአፍ ወይም በጉሮሮ ውስጥ የካንዲዳ (እርሾ) ኢንፌክሽን ከያዙ መድሃኒት መውሰድ ያስፈልግዎ ይሆናል ፡፡
• የቃል ጤንነትዎን በደንብ ይንከባከቡ እና መደበኛ የጥርስ ምርመራዎችን ያድርጉ ፡፡ የኢቢ በሽታ ያለባቸውን ሰዎች የማከም ልምድ ያለው የጥርስ ሀኪም ማየቱ ተመራጭ ነው ፡፡
• ጤናማ ምግብ ይመገቡ ፡፡ ብዙ የቆዳ ጉዳት ሲኖርብዎት ቆዳዎ እንዲድን ለማገዝ ተጨማሪ ካሎሪ እና ፕሮቲን ይፈልጉ ይሆናል ፡፡ በአፍዎ ውስጥ ቁስሎች ካሉ ለስላሳ ምግቦችን ይምረጡ እና ለውዝ ፣ ቺፕስ እና ሌሎች የተበላሹ ምግቦችን ያስወግዱ ፡፡ የአመጋገብ ባለሙያ በአመጋገብዎ ሊረዳዎ ይችላል ፡፡
• የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ያድርጉ አካላዊ መገጣጠሚያዎች መገጣጠሚያዎች እና ጡንቻዎች ተንቀሳቃሽ እንዲሆኑ ለማገዝ ያሳየዎታል ፡፡

የቀዶ ጥገና ሕክምና

ይህንን ሁኔታ ለማከም የቀዶ ጥገና ሕክምና የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል ፡፡

• ቁስሎች ጥልቅ በሆኑባቸው ቦታዎች ላይ የቆዳ መቆራረጥ
• መጥበብ ካለ የጉሮሮ ቧንቧ መስፋት (መስፋት)
• የእጅ ጉድለቶች ጥገና
• የሚያድግ ማንኛውም ስኩዌመስ ሴል ካርስኖማ (የቆዳ ካንሰር ዓይነት) መወገድ

ሌሎች ሕክምናዎች

ለዚህ ሁኔታ ሌሎች ሕክምናዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ ፡፡

• የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓትን የሚጨቁኑ መድኃኒቶች ለዚህ ሁኔታ ራስን የመከላከል ቅፅ ላይ ሊያገለግሉ ይችላሉ ፡፡
• የፕሮቲን እና የጂን ህክምና እና የመድኃኒት ኢንተርሮሮን አጠቃቀም ጥናት እየተደረገ ነው ፡፡

አመለካከቱ በሕመሙ ክብደት ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡

የተቦረቦሩ አካባቢዎች መበከል የተለመደ ነው ፡፡

መለስተኛ የኢ.ቢ. ዓይነቶች ከዕድሜ ጋር ይሻሻላሉ ፡፡ በጣም ከባድ የሆኑ የኢ.ቢ. ዓይነቶች በጣም ከፍተኛ የሞት መጠን አላቸው ፡፡

በከባድ ቅርጾች ላይ አረፋዎች ከተፈጠሩ በኋላ ጠባሳ ሊያስከትል ይችላል

• የሥራ ውል መዛባት (ለምሳሌ ፣ በጣቶች ፣ ክርኖች እና ጉልበቶች ላይ) እና ሌሎች የአካል ጉዳቶች
• አፍ እና ቧንቧው ከተነጠቁ የመዋጥ ችግሮች
• የተዋሃዱ ጣቶች እና ጣቶች
• ውስን ተንቀሳቃሽ ከቁስል

እነዚህ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ

• የደም ማነስ ችግር
• ለከባድ ሁኔታ ዓይነቶች የሕይወት ዘመን ቀንሷል
• የኢሶፈገስ መጥበብ
• ዓይነ ስውርነትን ጨምሮ የአይን ችግሮች
• ኢንፌክሽን ፣ ሴሲስን ጨምሮ (በደም ወይም በቲሹዎች ውስጥ ያለ ኢንፌክሽን)
• በእጆቹ እና በእግሮቹ ውስጥ የሥራ ማጣት
• የጡንቻ ዲስትሮፊ
• ወቅታዊ በሽታ
• በመመገብ ችግር ምክንያት የሚከሰት ከፍተኛ የሆነ የተመጣጠነ ምግብ እጥረት ወደ አለማደግ ይመራል
• ስኩዌመስ ሴል የቆዳ ካንሰር

ከተወለደ ብዙም ሳይቆይ ህፃንዎ ምንም አይነት አረፋ የሚይዝ ከሆነ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡ የኢ.ቢ. የቤተሰብ ታሪክ ካለዎት እና ልጅ ለመውለድ ካቀዱ የጄኔቲክ ምክርን ማግኘት ይፈልጉ ይሆናል ፡፡

የዘረመል ምክክር ማንኛውም ዓይነት የ epidermolysis bullosa የቤተሰብ ታሪክ ላላቸው ለወደፊት ወላጆች ይመከራል።

በእርግዝና ወቅት ፣ ቾሪዮኒክ ቫይለስ ናሙና ተብሎ የሚጠራ ምርመራ ህፃኑን ለመፈተሽ ሊያገለግል ይችላል ፡፡ ከ EB ጋር ልጅ የመውለድ ከፍተኛ ተጋላጭ ለሆኑ ባልና ሚስቶች ምርመራው ከ 8 እስከ 10 ሳምንት ባለው ሳምንት እርግዝና ሊከናወን ይችላል ፡፡ ከአቅራቢዎ ጋር ይነጋገሩ።

የቆዳ ጉዳት እና አረፋ እንዳይከሰት ለመከላከል እንደ ክርኖች ፣ ጉልበቶች ፣ ቁርጭምጭሚቶች እና መቀመጫዎች ባሉ ለጉዳት ተጋላጭ በሆኑ አካባቢዎች ዙሪያ ንጣፍ ያድርጉ ፡፡ የግንኙነት ስፖርቶችን ያስወግዱ ፡፡

ኢቢ የማግኘት ችሎታ ካለዎት እና ከ 1 ወር በላይ ለሆነ ስቴሮይድ የሚወስዱ ከሆነ የካልሲየም እና የቫይታሚን ዲ ተጨማሪዎች ያስፈልጉ ይሆናል ፡፡ እነዚህ ተጨማሪዎች ኦስቲዮፖሮሲስን (ቀጫጭን አጥንቶች) ለመከላከል ይረዳሉ ፡፡

ኢ.ቢ. መጋጠሚያ epidermolysis bullosa; ዲስትሮፊክ epidermolysis bullosa; Hemidesmosomal epidermolysis bullosa; ዌበር-ኮካይን ሲንድሮም; Epidermolysis bullosa simplex

• Epidermolysis bullosa ፣ አውራ ዲስትሮፊክ
• ኤፒደርሞላይዜስ ቡሎሳ ፣ ዲስትሮፊክ

ዳይነር ጄ ፣ ፒላይ ኢ ፣ ክላፋም ጄ በኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ ውስጥ ለቆዳ እና ቁስለት እንክብካቤ የተሻሉ የአሠራር መመሪያዎች-ዓለም አቀፍ መግባባት. ለንደን, ዩኬ: ቁስሎች ዓለም አቀፍ; 2017 እ.ኤ.አ.

ጥሩ ፣ ጄ-ዲ ፣ ሜለሪዮ ጄ። ውስጥ: ቦሎኒያ ጄኤል ፣ ሻፈር ጄቪ ፣ ሴሮሮኒ ኤል ፣ ኤድስ። የቆዳ በሽታ. 4 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2018: ምዕ. 32

ሀቢፍ ቲ.ፒ. የደም ሥር እና ከባድ በሽታዎች። ውስጥ: ሀቢፍ ቲፒ ፣ አርትዖት ክሊኒካዊ የቆዳ በሽታ. 6 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2016: ምዕ.