ኤብስቴይን ያልተለመደ

ኤብስቴይን Anomaly የ tricuspid ቫልቭ ክፍሎች ያልተለመዱ ያሉበት ያልተለመደ የልብ ጉድለት ነው ፡፡ ትሪፕስፕድ ቫልቭ የቀኝ ዝቅተኛውን የልብ ክፍል (የቀኝ ventricle) ከቀኝ የላይኛው የልብ ክፍል (የቀኝ አቲሪም) ይለያል ፡፡ በኤብስቴይን ያልተለመደ ሁኔታ ፣ ባለሦስትዮሽ ፓይድ ቫልቭ አቀማመጥ እና ሁለቱን ክፍሎች ለመለየት እንዴት እንደሚሰራ ያልተለመደ ነው ፡፡

ሁኔታው የተወለደ ነው ፣ ይህም ማለት በተወለደበት ጊዜ ይገኛል ፡፡

ትራይፒስፕድ ቫልዩ በተለምዶ በራሪ ወረቀቶች ወይም ሽፋኖች ተብለው ከሚጠሩ ሦስት ክፍሎች የተሠራ ነው ፡፡ በራሪ ወረቀቶች የተከፈቱት ልብ ከቀዘቀዘ በኋላ ከቀኝ አሪየም (ከላይኛው ክፍል) ወደ ቀኝ ventricle (ታችኛው ክፍል) እንዲሄድ ለማስቻል ነው ፡፡ ልብ በሚተነፍስበት ጊዜ ደም ከቀኝ ventricle ወደ ቀኝ atrium እንዳይንቀሳቀስ ለመከላከል ይዘጋሉ ፡፡

ኤብስቴይን ያልተለመደ ሁኔታ ባላቸው ሰዎች ውስጥ በራሪ ወረቀቶች ከመደበኛው ቦታ ይልቅ ወደ ቀኝ ventricle በጥልቀት ይቀመጣሉ ፡፡ በራሪ ወረቀቶች ብዙውን ጊዜ ከመደበኛው ይበልጣሉ። ጉድለቱ ብዙውን ጊዜ ቫልቭው በደንብ እንዲሠራ ያደርገዋል ፣ እናም ደም በተሳሳተ መንገድ ሊሄድ ይችላል። ወደ ሳንባዎች ከመውጣቱ ይልቅ ደሙ ተመልሶ ወደ ቀኝ ኦሪየም ይወጣል ፡፡ የደም ፍሰቱ መጠባበቂያው የልብ መጨመር እና በሰውነት ውስጥ ፈሳሽ እንዲጨምር ሊያደርግ ይችላል። ወደ ሳንባዎች (የ pulmonary valve) የሚወስደው የቫልቭ መጥበብም ሊኖር ይችላል ፡፡

በብዙ ሁኔታዎች ሰዎች እንዲሁ የልብን ሁለት የላይኛው ክፍሎች (ኤትሪያል ሴፕታል ጉድለት) የሚለይ ግድግዳ ላይ ቀዳዳ አላቸው እናም በዚህ ቀዳዳ ውስጥ ያለው የደም ፍሰት ኦክሲጂን-ደካማ ደም ወደ ሰውነት እንዲሄድ ሊያደርግ ይችላል ፡፡ ይህ በኦክስጂን-ደካማ ደም ምክንያት ለቆዳው ሰማያዊ ቀለም ያለው ሳይያኖሲስ ሊያስከትል ይችላል ፡፡

ኤብስቴይን ያልተለመደ ሁኔታ ህፃን በማህፀን ውስጥ ሲያድግ ይከሰታል ፡፡ ትክክለኛው ምክንያት አልታወቀም ፡፡ በእርግዝና ወቅት የተወሰኑ መድኃኒቶችን (እንደ ሊቲየም ወይም ቤንዞዲያዛፒን ያሉ) መጠቀሙ ሚና ሊኖረው ይችላል ፡፡ ሁኔታው ብርቅ ነው ፡፡ በነጮች ላይ በጣም የተለመደ ነው ፡፡

ያልተለመደ ሁኔታ ትንሽ ወይም በጣም ከባድ ሊሆን ይችላል። ስለሆነም ምልክቶቹም ከቀላል እስከ በጣም ከባድ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡ ምልክቶቹ ከተወለዱ ብዙም ሳይቆይ ሊዳብሩ ይችላሉ ፣ እና ዝቅተኛ የደም ኦክሲጂን መጠን በመኖሩ ምክንያት ሰማያዊ ቀለም ያላቸውን ከንፈሮችን እና ምስማሮችን ሊያካትቱ ይችላሉ ፡፡ በከባድ ሁኔታዎች ውስጥ ህፃኑ በጣም የታመመ እና የመተንፈስ ችግር አለበት ፡፡ መለስተኛ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ተጎጂው ሰው ለብዙ ዓመታት ምልክታዊ ያልሆነ ፣ አንዳንዴም በቋሚነት ሊሆን ይችላል ፡፡

በዕድሜ ከፍ ባሉ ልጆች ላይ የሚታዩ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ሳል
• ማደግ አለመቻል
• ድካም
• በፍጥነት መተንፈስ
• የትንፋሽ እጥረት
• በጣም ፈጣን የልብ ምት

በትሪፕስፒድ ቫልቭ ላይ ከባድ ፍንዳታ ያላቸው አዲስ የተወለዱ ሕፃናት በደማቸው ውስጥ በጣም ዝቅተኛ ኦክስጅን እና ከፍተኛ የልብ ምጥቀት ይኖራቸዋል ፡፡ የጤና ጥበቃ አቅራቢው በደረት እስቴስኮፕ አማካኝነት ደረቱን ሲያዳምጥ እንደ ማጉረምረም ያሉ ያልተለመዱ የልብ ድምፆችን ይሰማል ፡፡

ይህንን ሁኔታ ለይቶ ለማወቅ የሚረዱ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• የደረት ኤክስሬይ
• ማግኔቲክ ድምፅ ማጉላት ምስል (ኤምአርአይ) የልብ
• የልብ (ኤ.ሲ.ጂ.) የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴ መለካት
• የልብ አልትራሳውንድ (ኢኮኮርድዲዮግራም)

ሕክምናው እንደ ጉድለቱ ክብደት እና በልዩ ምልክቶች ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡ የሕክምና እንክብካቤ የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል

• እንደ ዳይሬክተሮች ያሉ የልብ ድካም ችግርን የሚረዱ መድኃኒቶች ፡፡
• ኦክስጅንና ሌሎች የመተንፈሻ አካላት ድጋፍ ፡፡
• ቫልሱን ለማስተካከል የቀዶ ጥገና ሥራ ፡፡
• የ tricuspid ቫልቭ መተካት። ይህ እየተባባሰ ለሚቀጥሉ ወይም በጣም ከባድ የሆኑ ችግሮች ላላቸው ልጆች ይፈለግ ይሆናል ፡፡

በአጠቃላይ ፣ የቀደሙት ምልክቶች ይታደጋሉ ፣ የበሽታው በጣም የከፋ ነው ፡፡

አንዳንድ ሰዎች ምንም ምልክቶች ወይም በጣም ቀላል ምልክቶች ላይኖራቸው ይችላል ፡፡ ሌሎች ደግሞ ከጊዜ በኋላ ሊባባሱ ይችላሉ ፣ ሰማያዊ ቀለምን (ሳይያኖሲስ) ፣ የልብ ድካም ፣ የልብ ህመም ወይም አደገኛ የልብ ምቶች ያዳብራሉ ፡፡

ከባድ ፍንዳታ ወደ ልብ እና ጉበት እብጠት ፣ እና ወደ ልብ መጨናነቅ ያስከትላል ፡፡

ሌሎች ችግሮች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ያልተለመዱ የልብ ምት (arrhythmias) ፣ ያልተለመዱ ያልተለመዱ ፈጣን ምላሾችን (ታክያርሪቲሚያ) እና ያልተለመደ ዘገምተኛ ምት (ብራድያሪቲሚያ እና የልብ ማገጃ)
• ደም ከልብ ወደ ሌሎች የሰውነት ክፍሎች ይረጫል
• የአንጎል እብጠት

ልጅዎ የዚህ ሁኔታ ምልክቶች ከታዩ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡ የመተንፈስ ችግር ከተከሰተ ወዲያውኑ የሕክምና ዕርዳታ ያግኙ ፡፡

ከዚህ በሽታ ጋር ይዛመዳሉ የሚባሉ መድኃኒቶችን የሚወስዱ ከሆነ ከእርግዝናዎ በፊት ከአቅራቢዎ ጋር ከመነጋገር ውጭ ሌላ የታወቀ መከላከያ የለም ፡፡ የበሽታውን አንዳንድ ችግሮች ለመከላከል ይችሉ ይሆናል ፡፡ ለምሳሌ ከጥርስ ቀዶ ጥገናው በፊት አንቲባዮቲኮችን መውሰድ ኢንዶካርዳይትን ለመከላከል ይረዳል ፡፡

የኤብስቴይን ያልተለመደ ሁኔታ; የኤብስቴይን የተሳሳተ መረጃ; የተወለደ የልብ ጉድለት - ኤብስቴይን; የልደት ጉድለት ልብ - ኤብስቴይን; ሳይያኖቲክ የልብ በሽታ - ኤብስቴይን

• የኤብስቴይን ያልተለመደ ሁኔታ

ብሐት AB ፣ ፎስተር ኢ ፣ ኩሕል ኬ ፣ ወዘተ። በትላልቅ አዋቂዎች ውስጥ የተወለደ የልብ ህመም-ከአሜሪካ የልብ ማህበር የሳይንሳዊ መግለጫ ፡፡ የደም ዝውውር. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25896865/ ፡፡

ክሌግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ. ጄ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ ዊልሰን ኪ. ሳይያኖቲክ ለሰውነት የልብ ቁስሎች-ከቀነሰ የ pulmonary የደም ፍሰት ጋር የተዛመዱ ቁስሎች ፡፡ በ ውስጥ: - ክላይግማን አርኤም ፣ ሴንት ጌሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ.

ስቱትት ኬኬ ፣ ዳኒኤልስ ሲጄ ፣ አቦልሆስን ጃ ፣ እና ሌሎች። የ 2018 AHA / ACC ለሰውነት የልብ በሽታ ላለባቸው አዋቂዎች መመሪያ-የአሜሪካ የልብና የደም ህክምና ኮሌጅ / የአሜሪካ የልብ ማህበር ግብረ ሀይል በክሊኒካል ልምምድ መመሪያዎች ላይ አንድ ሪፖርት ፡፡ የደም ዝውውር. 2019; 139: e698-e800. PMID: 30121239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30121239/.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. በአዋቂዎች እና በልጆች ህመምተኛ ውስጥ የተወለደ የልብ ህመም። ውስጥ: ዚፕስ ዲፒ ፣ ሊቢቢ ፒ ፣ ቦኖው ሮ ፣ ማን ዲኤል ፣ ቶማሴሊ ጂኤፍ ፣ ብራውንዋልድ ኢ ፣ ኤድስ ፡፡ የብራውልልድ የልብ በሽታ የልብና የደም ቧንቧ ሕክምና መጽሐፍ. 11 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2019: ምዕ. 75.