Epidermolysis bullosa ፣ ምልክቶች እና ህክምና ምንድነው?

ይዘት

• ዋና ዋና ምልክቶች
• የጥንታዊ epidermiolysis መንስኤ
• ዓይነቶች ምንድን ናቸው
• ሕክምናው እንዴት እንደሚከናወን
• ቀዶ ጥገና ሲያስፈልግ
• አረፋዎች እንዳይታዩ ምን ማድረግ እንዳለበት
• አለባበሱን እንዴት መሥራት እንደሚቻል
• ውስብስቦቹ ምንድናቸው

Bullous epidermolysis በቆዳ ላይ ባለው የልብስ ስያሜ ብስጭት ምክንያት ወይም በቀላሉ በማስወገድ ሊከሰቱ ከሚችሉ ማናቸውም ውዝግቦች ወይም ጥቃቅን ጉዳቶች በኋላ በቆዳ እና በ mucous membranes ላይ አረፋ እንዲፈጠር የሚያደርግ የቆዳ የዘር በሽታ ነው። ፍሻ, ለምሳሌ. ይህ ሁኔታ የሚከሰተው ከወላጆቻቸው ወደ ልጆቻቸው በሚተላለፉ የዘረመል ለውጦች ምክንያት ነው ፣ ይህም እንደ ኬራቲን ባሉ ቆዳ ውስጥ ባሉ የንብርብሮች እና ንጥረ ነገሮች ላይ ለውጥ ያስከትላል ፡፡

የዚህ በሽታ ምልክቶች እና ምልክቶች በቆዳ ላይ እና በማንኛውም የሰውነት ክፍል ላይ ህመም የሚያስከትሉ አረፋዎች ከመታየታቸው ጋር የተቆራኙ ሲሆን አልፎ ተርፎም በአፍ ፣ በዘንባባ እና በእግር ጫማ ላይም ሊታዩ ይችላሉ ፡፡ እነዚህ ምልክቶች እንደ epidermolysis bullosa ዓይነት እና ክብደት ይለያያሉ ፣ ግን ብዙውን ጊዜ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሱ ይሄዳሉ።

ለክፍለ-ነገር (epidermolysis) የሚደረግ ሕክምና በዋነኛነት እንደ በቂ ምግብን ማቆየት እና የቆዳ አረፋዎችን እንደ መልበስ ያሉ ደጋፊ እንክብካቤዎችን ያጠቃልላል ፡፡ በተጨማሪም የዚህ በሽታ ችግር ላለባቸው ሰዎች የአጥንት መቅኒ ተከላ ለማካሄድ ጥናት እየተደረገ ነው ፡፡

ዋና ዋና ምልክቶች

የክፉ epidermolysis ዋና ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው-

• በትንሽ ውዝግብ ውስጥ የቆዳ መቧጠጥ;
• አረፋዎች በአፍ ውስጥ እና በዓይኖች ውስጥም ይታያሉ ፡፡
• ሻካራ መልክ እና ነጭ ነጠብጣብ ያለው የቆዳ መፈወስ;
• የጥፍር ስምምነት;
• የፀጉር መሳሳት;
• ላብ ወይም ከመጠን በላይ ላብ መቀነስ።

በክፉው epidermolysis ክብደት ላይ በመመርኮዝ የጣቶች እና የእግር ጣቶች ጠባሳ እንዲሁ ወደ የአካል ጉዳተኝነት የሚያመራ ሊሆን ይችላል ፡፡ የ epidermolysis በጣም የባህሪ ምልክቶች ቢሆኑም ሌሎች በሽታዎች እንደ ሄፕስ ፒስፕስ ፣ ኤፒድሞሊቲክ ichthyosis ፣ bullous impetigo እና pigmentary አለመመጣጠን የመሳሰሉ በቆዳ ላይ አረፋዎች እንዲታዩ ሊያደርጉ ይችላሉ ፡፡ Bulusus impetigo ምን እንደሆነ እና ህክምናው ምን እንደሆነ ይወቁ።

የጥንታዊ epidermiolysis መንስኤ

Bullarus epidermolysis የሚከሰተው ከወላጅ ወደ ልጅ በሚተላለፍ የጄኔቲክ ሚውቴሽን ሲሆን ምናልባትም አንድ ወላጅ የበሽታ ዘረ-መል (ጅን) ወይም ሪሴሲቭ ያለበት ሲሆን አባት እና እናቱ የበሽታውን ዘረ-መል (ጅን) ይይዛሉ ፣ ግን ምልክቶች ወይም ምልክቶች መታየት የለባቸውም ፡ በሽታ.

የቅርብ ዘመዶቻቸው በበሽታው ወይም በክፉ epidermolysis ጂን ያላቸው ልጆች በዚህ ዓይነቱ ሁኔታ የመወለድ ዕድላቸው ሰፊ ነው ፣ ስለሆነም ወላጆች በጄኔቲክ ምርመራ አማካይነት የበሽታው ዘረ-መል (ጅን) እንዳላቸው ካወቁ የጄኔቲክ ምክክር ይታያል ፡፡ የጄኔቲክ ምክር ምን እንደሆነ እና እንዴት እንደሚከናወን ይመልከቱ ፡፡

ዓይነቶች ምንድን ናቸው

ቡሊየስ ኤፒደርሞላይዝስ እንደ አረፋዎቹ በሚፈጥረው የቆዳ ሽፋን ላይ በመመርኮዝ በሦስት ዓይነቶች ይከፈላል ፡፡

• ቀላል bullous epidermolysis: የቆዳ መፋቅ የሚወጣው የላይኛው የቆዳ ሽፋን ላይ ኤፒድረምስ ተብሎ የሚጠራ ሲሆን በእጆቻቸውና በእግሮቻቸው ላይ መታየታቸው የተለመደ ነው ፡፡ በዚህ ዓይነቱ ጥፍሮች ሻካራ እና ወፍራም ማየት እና አረፋዎቹ በፍጥነት አይድኑም ፡፡

• ዲስትሮፊክic epidermolysis bullosaየዚህ ዓይነቱ አረፋዎች የሚከሰቱት በአይነት V | I collagen ምርት ላይ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት የሚከሰቱ ሲሆን የቆዳ በሽታ ተብሎ በሚታወቀው እጅግ በጣም የላይኛው የቆዳ ክፍል ውስጥ ነው ፡፡
• መጋጠሚያ epidermolysis bullosa: - እጅግ በጣም የላይኛው እና መካከለኛ የቆዳ ሽፋን መካከል ባለው የክልል መለያየት ምክንያት አረፋዎች በመፈጠራቸው ተለይተው ይታወቃሉ እናም በዚህ ሁኔታ ውስጥ በሽታው እንደ ላሚኒን 332 ካሉ የቆዳ እና የቆዳ ሽፋን ጋር በተዛመዱ ጂኖች ውስጥ በሚውቴሽን ይከሰታል ፡፡

የኪንደርለር ሲንድሮም እንዲሁ bullous epidermolysis ዓይነት ነው ፣ ግን እሱ በጣም አናሳ እና ሁሉንም የቆዳ ሽፋኖች ያጠቃልላል ፣ ወደ ከፍተኛ ስብርባሪነት ያስከትላል። የዚህ በሽታ ዓይነት ምንም ይሁን ምን bullous epidermolysis ተላላፊ አለመሆኑን ልብ ማለት አስፈላጊ ነው ፣ ማለትም ፣ ከቆዳ ቁስሎች ጋር ንክኪ በማድረግ ከአንድ ሰው ወደ ሌላው አይተላለፍም ፡፡

ሕክምናው እንዴት እንደሚከናወን

ለ epidermolysis bullosa የተለየ ሕክምና የለም ፣ እናም የቆዳውን ሁኔታ ለመገምገም እና ለምሳሌ እንደ ኢንፌክሽኖች ያሉ ውስብስቦችን ለማስወገድ ከዳተኛ ህክምና ባለሙያው ጋር መደበኛ ምክክር ማድረጉ በጣም አስፈላጊ ነው ፡፡

የዚህ በሽታ ሕክምና እንደ ቁስሎች ማልበስ እና ህመምን መቆጣጠርን የሚደግፉ እርምጃዎችን ያካተተ ሲሆን በአንዳንድ ሁኔታዎችም ተህዋሲያን አልባ የሆኑ አልባሳት እንዲሰሩ ለማድረግ ሆስፒታል መተኛት አስፈላጊ በመሆኑ መድሃኒቶች በቀጥታ ወደ ደም ስር እንዲገቡ ይደረጋል ፡ የኢንፌክሽን ሁኔታ እና በቆዳው ላይ ያሉትን አረፋዎች ለማፍሰስ ፡፡ ሆኖም በዲስትሮፊክ ቡሎ epidermolysis ሕክምና ውስጥ የግንድ ሴል ንቅሳትን ለማከናወን አንዳንድ ጥናቶች እየተዘጋጁ ናቸው ፡፡

በቃጠሎዎች ምክንያት ከሚመጡ አረፋዎች በተቃራኒ በ epidermolysis bullosa ምክንያት የሚከሰቱ አረፋዎች እንዳይበታተኑ እና በቆዳ ላይ ተጨማሪ ጉዳት እንዳይደርስ ለመከላከል በንጹህ መርፌዎች በመጠቀም በተወሰነ መርፌ መወጋት አለባቸው ፡፡ ካፈሰሰ በኋላ እንደ አንድ ምርት ማመልከት አስፈላጊ ነው መርጨት ፀረ-ባክቴሪያ, ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል.

ቀዶ ጥገና ሲያስፈልግ

በአረፋዎች የተተዉ ጠባሳዎች የሰውነት እንቅስቃሴን የሚያደናቅፉ ወይም የሕይወትን ጥራት የሚቀንሱ የአካል ጉዳቶችን በሚያስከትሉ ጉዳዮች ላይ ጉልህ የቆዳ ህመም ቀዶ ጥገና ይደረጋል ፡፡ በአንዳንድ አጋጣሚዎች የቀዶ ጥገና ስራን ለማዳን በተለይም ረዘም ላለ ጊዜ ለመፈወስ በሚወስዱ ቁስሎች ላይ የቀዶ ጥገና ስራን ለማከናወን ሊያገለግል ይችላል ፡፡

አረፋዎች እንዳይታዩ ምን ማድረግ እንዳለበት

ፈውስ ስለሌለ ህክምና የሚደረገው ምልክቶችን ለማስታገስ እና የአዳዲስ አረፋ እድሎችን ለመቀነስ ብቻ ነው ፡፡ የመጀመሪያው እርምጃ በቤት ውስጥ የተወሰነ እንክብካቤ ማድረግ ነው ፡፡

• ሰው ሠራሽ ጨርቆችን በማስወገድ የጥጥ ልብሶችን ይልበሱ;
• ከሁሉም ልብሶች ላይ መለያዎችን ያስወግዱ;
• ተጣጣፊውን ከቆዳ ጋር ላለማድረግ ወደ ታች ተገልብጦ የውስጥ ልብሶችን ይለብሱ;
• እንከን የለሽ ካልሲዎችን በምቾት ለመልበስ ቀለል ያሉ እና ሰፋ ያሉ ጫማዎችን ያድርጉ ፡፡
• ገላዎን ከታጠቡ በኋላ ፎጣዎችን ሲጠቀሙ በጣም ይጠንቀቁ ፣ ቆዳውን ለስላሳ ፎጣ በቀስታ በመጫን;
• ልብሶችን ከማስወገድዎ በፊት ቫዝሊን በብዛት ይተግብሩ እና እንዲወገድ አያስገድዱት;
• ልብሶቹ በመጨረሻ ከቆዳ ጋር የሚጣበቁ ከሆነ ልብሶቹ ብቻ ከቆዳ እስኪፈቱ ድረስ ክልሉን በውኃ ታጥበው ይተውት;
• ቁስሎችን ከማጣበቂያ አልባሳት እና ከተለቀቀ ጋሻ ጋር ይሸፍኑ;
• በእንቅልፍ ወቅት ሊከሰቱ የሚችሉ ጉዳቶችን ለማስወገድ ካልሲዎችና ጓንት ይተኛሉ ፡፡

በተጨማሪም ፣ የሚያሳክም ቆዳ ካለ ሐኪሙ የቆዳ መቆጣትን ለማስታገስ እና ምልክቶችን ለመቀነስ ፣ ቆዳውን ከመቧጨር በመቆጠብ ፣ አዳዲስ ቁስሎችን በማፍለቅ እንደ ፕሪኒሶን ወይም ሃይድሮ ኮርቲሶን ያሉ ኮርቲሲቶይዶች እንዲጠቀሙ ሊያዝዝ ይችላል ፡፡ በተጨማሪም ውሃው በጣም እንዲሞቀው በማስወገድ በሚታጠብበት ጊዜ ጥንቃቄ ማድረግ ያስፈልጋል ፡፡

ትግበራ እ.ኤ.አ. ቦቶክስ በእግሮቹ ላይ በዚህ ክልል ውስጥ አረፋዎችን ለመከላከል ውጤታማ ይመስላል ፣ እናም ጋስትሮስቶሚ በአፍ እና በምግብ ቧንቧ ውስጥ ያሉ አረፋዎች ሳይታዩ በትክክል መብላት በማይቻልበት ጊዜ ይገለጻል ፡፡

አለባበሱን እንዴት መሥራት እንደሚቻል

አለባበሱ ጉልበተኛ epidermolysis ያላቸው ሰዎች የዕለት ተዕለት አካል ነው እናም እነዚህ አለባበሶች ፈውስን የሚያበረታታ ፣ ግጭትን የሚቀንስ እና ከቆዳ ውስጥ የደም መፍሰሱን የሚያግድ በመሆኑ በጥንቃቄ መደረግ አለባቸው ፣ ለዚህም የማይጣበቁ ምርቶችን በቆዳ ላይ መጠቀም አስፈላጊ ነው ፣ ማለትም ፣ በጣም የሚጣበቅ ሙጫ የላቸውም።

ብዙ ምስጢራትን የሚይዙ ቁስሎችን ለመልበስ እነዚህን ፈሳሾች ስለሚወስዱ እና ረቂቅ ተሕዋስያንን ስለሚከላከሉ ከ polyurethane foam የተሠሩ ልብሶችን መጠቀም አስፈላጊ ነው ፡፡

ቁስሎቹ ቀድሞውኑ ደረቅ በሚሆኑበት ጊዜ የሞተ የቆዳ ህብረ ህዋሳትን ለማስወገድ እና በአካባቢው ያለውን ህመም ፣ ማሳከክ እና ምቾት ለማስታገስ ስለሚረዱ የሃይድሮጅል አለባበሶችን እንዲጠቀሙ ይመከራል ፡፡ ልብሶቹ በ tubular ወይም በመለጠጥ ምሰሶዎች መጠገን አለባቸው ፣ በቆዳው ላይ ማጣበቂያዎችን መጠቀም አይመከርም ፡፡

ውስብስቦቹ ምንድናቸው

አረፋዎች መፈጠር ቆዳን ለምሳሌ በባክቴሪያ እና በፈንገስ ለመበከል ተጋላጭነትን ስለሚተው በጥቃቅን epidermolysis እንደ ኢንፌክሽኖች ያሉ አንዳንድ ውስብስቦችን ያስከትላል ፡፡ በአንዳንድ በጣም ከባድ በሆኑ ሁኔታዎች ውስጥ እነዚህ በከባድ epidermolysis ወደ ሰው ቆዳ ውስጥ የሚገቡ ባክቴሪያዎች ወደ ደም ፍሰት ሊደርሱ እና ወደ ቀሪው የሰውነት ክፍል ሊሰራጭ ስለሚችል ሴሲሲስ ያስከትላል ፡፡

ኤፒደርሞላይዜስ ቡሎሳ ያለባቸው ሰዎች በአፋቸው ወይም ከደም ማነስ የተነሳ በሚከሰቱት ቁስሎች ደም በመፍሰሱ ምክንያት በሚመጣ የአመጋገብ እጥረት ሊሠቃዩ ይችላሉ ፡፡ በአፍ ውስጥ ያለው ሽፋን በዚህ በሽታ ላለባቸው ሰዎች በጣም የሚበላሽ በመሆኑ እንደ ካሪስ ያሉ አንዳንድ የጥርስ ችግሮች ሊታዩ ይችላሉ ፡፡ እንዲሁም አንዳንድ ዓይነቶች epidermolysis bullosa አንድ ሰው የቆዳ ካንሰር የመያዝ አደጋን ከፍ ያደርገዋል ፡፡