ሲዛር ሲንድሮም-ምልክቶች እና የሕይወት ተስፋ

ይዘት

• ምልክቶቹ እና ምልክቶቹ ምንድናቸው?
• የኤሪትሮደርማ ሥዕል
• አደጋ ላይ ያለው ማን ነው?
• መንስኤው ምንድን ነው?
• እንዴት ነው የሚመረጠው?
• Sézary syndrome እንዴት ደረጃ ላይ ይውላል?
• እንዴት ይታከማል?
• ፖሶራሌን እና ዩ.አ.ቪ.ኤ. (PUVA)
• ኤክራኮርፎራል ፎቶኮማቴራፒ / ፎቶፈሬሲስ (ኢ.ሲ.ፒ.)
• የጨረር ሕክምና
• ኬሞቴራፒ
• የበሽታ መከላከያ (ባዮሎጂያዊ ሕክምና)
• ክሊኒካዊ ሙከራዎች
• እይታ

ሴዘር ሲንድሮም ምንድን ነው?

ሴዛሪ ሲንድሮም የቆዳ በሽታ ያለበት የቲ-ሴል ሊምፎማ ዓይነት ነው ፡፡ ሴዛሪ ሴሎች አንድ የተወሰነ ዓይነት ነጭ የደም ሴል ናቸው ፡፡ በዚህ ሁኔታ የካንሰር ሕዋሳት በደም ፣ በቆዳ እና በሊንፍ ኖዶች ውስጥ ሊገኙ ይችላሉ ፡፡ ካንሰሩ ወደ ሌሎች አካላትም ሊዛመት ይችላል ፡፡

ሴዘር ሲንድሮም በጣም የተለመደ አይደለም ፣ ግን ከ 3 እስከ 5 በመቶ የሚሆነውን ከቆዳ የቲ-ሴል ሊምፎማዎችን ይይዛል ፡፡ በተጨማሪም ሴዛሪ ኤሪትሮደርማ ወይም የሴዛሪ ሊምፎማ ተብሎ ሊጠራ ይችላል ፡፡

ምልክቶቹ እና ምልክቶቹ ምንድናቸው?

የሴዛሪ ሲንድሮም መለያ ምልክት ኤሪትሮደርማ ፣ ቀይ እና የሚያሳክ ሽፍታ በመጨረሻም እስከ 80 በመቶ የሚሆነውን የሰውነት ክፍል ሊሸፍን ይችላል ፡፡ ሌሎች ምልክቶች እና ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የቆዳው እብጠት
• የቆዳ ሰሌዳዎች እና ዕጢዎች
• የተስፋፉ የሊንፍ ኖዶች
• በመዳፎቹ እና በእግሮቹ ላይ የቆዳ ውፍረት
• ያልተለመዱ ጥፍሮች እና ጥፍሮች
• ወደ ውጭ የሚለወጡ ዝቅተኛ የዐይን ሽፋኖች
• የፀጉር መርገፍ
• የሰውነት ሙቀት መጠንን የሚቆጣጠር ችግር

ሴዘርዛር ሲንድሮም እንዲሁ ሰፋ ያለ ስፕሊን ወይም በሳንባዎች ፣ በጉበት እና በጨጓራና ትራክት ላይ ችግር ያስከትላል ፡፡ ይህ ጠበኛ የካንሰር ዓይነት መኖሩ ሌሎች ካንሰር የመያዝ ዕድልን ይጨምራል ፡፡

የኤሪትሮደርማ ሥዕል

አደጋ ላይ ያለው ማን ነው?

ማንኛውም ሰው የሴዛሪ ሲንድሮም በሽታ ሊያጠቃው ይችላል ፣ ግን ይህ ዕድሜው ከ 60 ዓመት በላይ የሆኑ ሰዎችን የመያዝ ዕድሉ ከፍተኛ ነው ፡፡

መንስኤው ምንድን ነው?

ትክክለኛው መንስኤ ግልጽ አይደለም ፡፡ ነገር ግን ሴዛሪ ሲንድሮም ያለባቸው አብዛኛዎቹ ሰዎች በካንሰር ሕዋሳት ዲ ኤን ኤ ውስጥ የክሮሞሶም መዛባት አለባቸው ፣ ግን በጤናማ ሕዋሳት ውስጥ አይደሉም ፡፡ እነዚህ በዘር የሚተላለፍ ጉድለቶች አይደሉም ፣ ግን በህይወት ዘመን የሚከሰቱ ለውጦች።

በጣም የተለመዱት ያልተለመዱ ነገሮች ከ 10 እና 17 ክሮሞሶምስ ዲ ኤን ኤ መጥፋት ወይም ከ 8 እና 17 ወደ ክሮሞሶምስ ዲ ኤን ኤ ተጨማሪዎች ናቸው ፣ ሆኖም እነዚህ ያልተለመዱ ነገሮች ካንሰሩን እንደሚያመጡ እርግጠኛ አይደለም።

እንዴት ነው የሚመረጠው?

በቆዳዎ ላይ የሚደረግ አካላዊ ምርመራ ሐኪሙ ሴዛሪ ሲንድሮም ሊኖርበት እንደሚችል ሊያስታውቅ ይችላል ፡፡ ዲያግኖስቲክ ምርመራው በደም ውስጥ ባሉ የሕዋሳት ወለል ላይ ጠቋሚዎችን (አንቲጂኖችን) ለመለየት የደም ምርመራዎችን ሊያካትት ይችላል ፡፡

እንደ ሌሎቹ ካንሰር ሁሉ ባዮፕሲ ምርመራን ለመድረስ የተሻለው መንገድ ነው ፡፡ ለቢዮፕሲ ምርመራ ሐኪሙ ትንሽ የቆዳ ህብረ ህዋስ ይወስዳል ፡፡ አንድ የበሽታ ባለሙያ ካንሰር ሴሎችን ለመፈለግ በአጉሊ መነጽር ናሙናውን ይመረምራሉ ፡፡

የሊንፍ ኖዶች እና የአጥንት መቅኒዎች እንዲሁ ባዮፕሲ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡ እንደ ሲቲ ፣ ኤምአርአይ ወይም ፒኤቲ ስካን ያሉ የምስል ምርመራዎች ካንሰር ወደ ሊምፍ ኖዶች ወይም ወደ ሌሎች አካላት መሰራጨቱን ለማወቅ ይረዳሉ ፡፡

Sézary syndrome እንዴት ደረጃ ላይ ይውላል?

ስቴጅንግ ካንሰሩ ምን ያህል እንደተሰራጨ እና ምን ዓይነት ምርጥ የህክምና አማራጮች እንደሆኑ ይናገራል ፡፡ሴዘር ሲንድሮም እንደሚከተለው ቀርቧል

• 1 ሀ ከቆዳው ከ 10 በመቶ በታች በቀይ ንጣፎች ወይም ንጣፎች ተሸፍኗል ፡፡
• 1 ቢ: ከ 10 በመቶ በላይ ቆዳው ቀይ ነው ፡፡
• 2 ሀ ማንኛውም የቆዳ መጠን ይሳተፋል። የሊምፍ ኖዶች የተስፋፉ ናቸው ፣ ግን ካንሰር አይደሉም ፡፡
• 2 ቢ ከ 1 ሴንቲ ሜትር በላይ የሆኑ አንድ ወይም ከዚያ በላይ ዕጢዎች በቆዳ ላይ ተፈጠሩ ፡፡ የሊምፍ ኖዶች የተስፋፉ ናቸው ፣ ግን ካንሰር አይደሉም ፡፡
• 3 ሀ አብዛኛው ቆዳ ቀይ ሲሆን ዕጢዎች ፣ ንጣፎች ወይም ንጣፎች ሊኖሩት ይችላል ፡፡ የሊንፍ ኖዶች የተለመዱ ወይም የተስፋፉ ናቸው ፣ ግን ካንሰር አይደሉም ፡፡ ደሙ ጥቂት ሴዛሪ ሴሎችን ሊይዝ ወይም ላይይዝ ይችላል ፡፡
• 3 ቢ በአብዛኛዎቹ ቆዳዎች ላይ ቁስሎች አሉ ፡፡ የሊንፍ ኖዶች ሊስፋፉ ወይም ላይጨምሩ ይችላሉ ፡፡ በደም ውስጥ ያሉት የሴዛሪ ሴሎች ቁጥር አነስተኛ ነው ፡፡
• 4A (1) የቆዳ ቁስሎች ማንኛውንም የቆዳ ንጣፍ ክፍል ይሸፍናሉ ፡፡ የሊንፍ ኖዶች ሊስፋፉ ወይም ላይጨምሩ ይችላሉ ፡፡ በደም ውስጥ ያሉት የሴዛሪ ሴሎች ብዛት ከፍተኛ ነው ፡፡
• 4A (2) የቆዳ ቁስሎች ማንኛውንም የቆዳ ንጣፍ ክፍል ይሸፍናሉ ፡፡ የተስፋፉ የሊምፍ ኖዶች አሉ እና ህዋሳቱ በአጉሊ መነጽር ምርመራ በጣም ያልተለመዱ ይመስላሉ። የሴዛር ህዋስ በደም ውስጥ ላይኖር ይችላል ፡፡
• 4 ቢ የቆዳ ቁስሎች ማንኛውንም የቆዳ ንጣፍ ክፍል ይሸፍናሉ ፡፡ የሊንፍ ኖዶቹ መደበኛ ወይም ያልተለመዱ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡ የሴዛር ህዋስ በደም ውስጥ ላይኖር ይችላል ፡፡ የሊምፍማ ሕዋሳት ወደ ሌሎች አካላት ወይም ሕብረ ሕዋሳት ተሰራጭተዋል ፡፡

እንዴት ይታከማል?

በርካታ ምክንያቶች የትኛው ሕክምና ለእርስዎ የተሻለ ሊሆን እንደሚችል ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ ፡፡ ከእነዚህ መካከል

• በምርመራው ወቅት
• ዕድሜ
• ሌሎች የጤና ችግሮች

ለሴዛሪ ሲንድሮም ሕክምናዎች የሚከተሉት ናቸው ፡፡

ፖሶራሌን እና ዩ.አ.ቪ.ኤ. (PUVA)

በካንሰር ሕዋሶች ውስጥ የመሰብሰብ አዝማሚያ ያለው ፖሶራሌን የተባለ መድኃኒት ወደ ደም ሥር ውስጥ ገብቷል ፡፡ ወደ ቆዳዎ በሚመራው ለአልትራቫዮሌት ኤ (UVA) ብርሃን ሲጋለጥ ይሠራል ፡፡ ይህ ሂደት የካንሰር ሴሎችን በጤናማ ቲሹ ላይ አነስተኛ ጉዳት ብቻ ያጠፋል ፡፡

ኤክራኮርፎራል ፎቶኮማቴራፒ / ፎቶፈሬሲስ (ኢ.ሲ.ፒ.)

ልዩ መድሃኒቶችን ከተቀበሉ በኋላ አንዳንድ የደም ሴሎች ከሰውነትዎ ይወገዳሉ ፡፡ ወደ ሰውነትዎ ከመመለሳቸው በፊት በ UVA መብራት ይታከማሉ ፡፡

የጨረር ሕክምና

ከፍተኛ ኃይል ያላቸው ኤክስሬይ የካንሰር ሴሎችን ለማጥፋት ያገለግላሉ ፡፡ በውጭ ጨረር ጨረር ውስጥ አንድ ማሽን ጨረር ወደተነጠቁ የሰውነትዎ አካባቢዎች ይልካል ፡፡ የጨረር ሕክምና ህመምን እና ሌሎች ምልክቶችን እንዲሁም ማስታገስ ይችላል። ጠቅላላ የቆዳ ኤሌክትሮን ምሰሶ (ቲሴቢ) የጨረር ሕክምና መላ የጨረታ ማሽንን በመጠቀም የመላ ሰውነትዎን ቆዳ በኤሌክትሮኖች ላይ ያነጣጠረ ነው ፡፡

እንዲሁም በቆዳዎ ላይ ያነጣጠረ ልዩ ብርሃንን በመጠቀም ዩ.አር.ቪ እና አልትራቫዮሌት ቢ (UVB) የጨረር ሕክምና ማግኘት ይችላሉ ፡፡

ኬሞቴራፒ

ኬሞቴራፒ ኃይለኛ መድኃኒቶች የካንሰር ሴሎችን ለመግደል ወይም ክፍፍላቸውን ለማቆም የሚያገለግል ሥርዓታዊ ሕክምና ነው ፡፡ አንዳንድ የኬሞቴራፒ መድኃኒቶች በመድኃኒት መልክ የሚገኙ ሲሆን ሌሎች ደግሞ በደም ሥር መሰጠት አለባቸው ፡፡

የበሽታ መከላከያ (ባዮሎጂያዊ ሕክምና)

እንደ ኢንተርሮሮን ያሉ መድኃኒቶች የራስዎን በሽታ የመከላከል ስርዓት ካንሰርን ለመዋጋት ያገለግላሉ ፡፡

ሴዛሪ ሲንድሮም ለማከም የሚያገለግሉ መድኃኒቶች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• alemtuzumab (Campath) ፣ የሞኖክሎናል ፀረ እንግዳ አካል
• bexarotene (Targretin) ፣ ሬቲኖይድ
• brentuximab vedotin (Adcetris), ፀረ-ሰውነት-መድሃኒት conjugate
• ክሎራምቢሲል (ሉኪራን) ፣ የኬሞቴራፒ መድኃኒት
• የቆዳ ምልክቶችን ለማስታገስ corticosteroids
• ሳይኪሎፎስፋሚድ (ሳይቶክሳን) ፣ የኬሞቴራፒ መድኃኒት
• denileukin difitox (ኦንታክ) ፣ የባዮሎጂያዊ ምላሽ ማስተካከያ
• gemcitabine (Gemzar) ፣ ፀረ-ሴታቦላይት ኬሞቴራፒ
• ኢንተርሮሮን አልፋ ወይም ኢንተርሉኪን -2 ፣ በሽታ የመከላከል ማነቃቂያዎች
• lenalidomide (Revlimid) ፣ የአንጎኒጄኔሲስ መከላከያ
• liposomal doxorubicin (Doxil) ፣ የኬሞቴራፒ መድኃኒት
• ሜቶቴሬክቴት (ትሬክስል) ፣ ፀረ-ኢታቦልታይተስ ኬሞቴራፒ
• ፔንቶስታቲን (ኒፐንት) ፣ ፀረ-ኢታቦልላይት ኬሞቴራፒ
• ሮሚዴፕሲን (ኢስቶዳክስ) ፣ ሂስቶን ዲአይቲላይዜስ አጋች
• vorinostat (Zolinza), አንድ ሂስቶን deacetylase አጋች

ሐኪምዎ የአደንዛዥ ዕፅ ወይም የአደንዛዥ ዕፅ ውህደቶችን እንዲሁም ሌሎች ሕክምናዎችን ሊያዝዝ ይችላል። ይህ በካንሰር ደረጃ እና ለአንድ የተወሰነ ህክምና ምን ያህል ምላሽ እንደሚሰጡ ላይ የተመሠረተ ይሆናል።

ለደረጃ 1 እና 2 የሚደረግ ሕክምና የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል ፡፡

• ወቅታዊ corticosteroids
• ሬቲኖይዶች ፣ ሌንዳልዶሚድ ፣ ሂስቶን ዲአይቲላይዜስ አጋቾች
• PUVA
• ጨረር ከ TSEB ወይም UVB ጋር
• ባዮሎጂያዊ ሕክምና በራሱ ወይም በቆዳ ሕክምና
• ወቅታዊ የኬሞቴራፒ
• ሥርዓታዊ ኬሞቴራፒ ፣ ምናልባትም ከቆዳ ሕክምና ጋር ተደምሮ ሊሆን ይችላል

ደረጃዎች 3 እና 4 ሊታከሙ ይችላሉ:

• ወቅታዊ corticosteroids
• ሌኒላይዶሚድ ፣ ቤክካሮቲን ፣ ሂስቶን ዲአይቲላይዜስ አጋቾች
• PUVA
• ኢሲፒ ብቻውን ወይም ከ TSEB ጋር
• ጨረር በ TSEB ወይም UVB እና UVA ጨረር
• ባዮሎጂያዊ ሕክምና በራሱ ወይም በቆዳ ሕክምና
• ወቅታዊ የኬሞቴራፒ
• ሥርዓታዊ ኬሞቴራፒ ፣ ምናልባትም ከቆዳ ሕክምና ጋር ተደምሮ ሊሆን ይችላል

ሕክምናዎች ከአሁን በኋላ የማይሠሩ ከሆነ ፣ የግንድ ሴል ንቅለ ተከላ አማራጭ ሊሆን ይችላል ፡፡

ክሊኒካዊ ሙከራዎች

ለካንሰር ሕክምናዎች የሚደረግ ምርምር ቀጣይነት ያለው ሲሆን ክሊኒካዊ ሙከራዎች የዚያ ሂደት አካል ናቸው ፡፡ በክሊኒካዊ ሙከራ ውስጥ ፣ በየትኛውም ቦታ የማይገኙ የመሬት መንቀጥቀጥ ሕክምናዎችን ማግኘት ይችላሉ ፡፡ ስለ ክሊኒካዊ ሙከራዎች የበለጠ መረጃ ለማግኘት ካንኮሎጂስትዎን ይጠይቁ ወይም ክሊኒካል ትሪልክስቭን ይጎብኙ ፡፡

እይታ

ሴዘር ሲንድሮም በተለይ ጠበኛ ካንሰር ነው ፡፡ በሕክምናው አማካኝነት የበሽታውን እድገት ለመቀነስ ወይም ወደ ስርየት ለመግባት እንኳን ይችሉ ይሆናል ፡፡ ነገር ግን በሽታ የመከላከል አቅሙ የተዳከመ ለኦፕራሲዮናዊ ኢንፌክሽን እና ለሌሎች ካንሰር ተጋላጭ ያደርግልዎታል ፡፡

አማካይ መዳን ከ 2 እስከ 4 ዓመታት ነው ፣ ግን ይህ መጠን በአዳዲስ ሕክምናዎች እየተሻሻለ ነው ፡፡

በጣም ተስማሚ የሆነውን አመለካከት ለማረጋገጥ ዶክተርዎን ያነጋግሩ እና በተቻለ ፍጥነት ሕክምና ይጀምሩ።