የሳንባ አልዎላር ፕሮቲኖሲስ

የ pulmonary alveolar proteinosis (PAP) በሳንባዎች የአየር ከረጢቶች (አልቪዮሊ) ውስጥ አንድ የፕሮቲን ዓይነት የሚከማችበት ያልተለመደ በሽታ ሲሆን መተንፈስን አስቸጋሪ ያደርገዋል ፡፡ ነበረብኝና ማለት ከሳንባ ጋር ይዛመዳል ፡፡

በአንዳንድ ሁኔታዎች የፒኤፒ መንስኤ ምን እንደሆነ አይታወቅም ፡፡ በሌሎች ውስጥ ደግሞ በሳንባ ኢንፌክሽን ወይም በሽታ የመከላከል ችግር ይከሰታል ፡፡ በተጨማሪም በደም ስርአት ካንሰር እና እንደ ሲሊካ ወይም የአሉሚኒየም አቧራ ያሉ ከፍተኛ የአካባቢ ንጥረነገሮች ከተጋለጡ በኋላም ሊከሰት ይችላል ፡፡

ዕድሜያቸው ከ 30 እስከ 50 ዓመት የሆኑ ሰዎች ብዙውን ጊዜ ይጎዳሉ ፡፡ ፓፒ ከሴቶች ይልቅ ብዙ ጊዜ በወንዶች ላይ ይታያል ፡፡ የበሽታው ቅርፅ በተወለደበት ጊዜ (congenital) ይገኛል።

የ PAP ምልክቶች የሚከተሉትን የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• የትንፋሽ እጥረት
• ሳል
• ድካም
• ትኩሳት, የሳንባ ኢንፌክሽን ካለ
• ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ የብሉሽ ቆዳ (ሳይያኖሲስ)
• ክብደት መቀነስ

አንዳንድ ጊዜ ፣ ​​ምልክቶች የሉም ፡፡

የጤና አጠባበቅ አቅራቢው እስቶስኮፕን በመጠቀም ሳንባዎችን ያዳምጣል እንዲሁም በሳንባዎች ውስጥ ስንጥቅ (ራሌስ) ይሰማል ፡፡ ብዙውን ጊዜ የአካል ምርመራው መደበኛ ነው።

የሚከተሉት ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ

• ብሮንኮስኮፕ ሳንባዎችን በጨው መታጠብ (ላቫጅ)
• የደረት ኤክስሬይ
• የደረት ሲቲ ስካን
• የሳንባ ተግባር ሙከራዎች
• ክፍት የሳንባ ባዮፕሲ (የቀዶ ጥገና ባዮፕሲ)

ሕክምና ከጊዜ ወደ ጊዜ የፕሮቲን ንጥረ ነገርን ከሳንባ (በሙሉ-ሳንባ ላቫጅ) ማጠብን ያካትታል ፡፡ አንዳንድ ሰዎች የሳንባ መተካት ሊያስፈልጋቸው ይችላል ፡፡ ሁኔታውን ሊያስከትሉ የሚችሉ አቧራዎችን ማስወገድም ይመከራል ፡፡

ሌላው ሊሞክር የሚችል ሕክምና ግራኖሎሎስቴት-ማክሮፎግ ኮሎኒ ማነቃቂያ ንጥረ ነገር (ጂኤም-ሲኤስኤፍ) የተባለ የደም ማነቃቂያ መድኃኒት ሲሆን በአንዳንድ ሰዎች ላይ አልቫዮላር ፕሮቲኖሲስ ያለበት ነው

እነዚህ ሀብቶች በፓፒ ላይ ተጨማሪ መረጃ ሊሰጡ ይችላሉ-

• ብሄራዊ ድርጅት ለድርድር መዛባት - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• PAP ፋውንዴሽን - www.papfoundation.org

PAP ያላቸው አንዳንድ ሰዎች ወደ ስርየት ውስጥ ይሄዳሉ ፡፡ ሌሎች ደግሞ የከፋ የሳንባ ኢንፌክሽን (የመተንፈሻ አካላት ውድቀት) ማሽቆልቆል አላቸው ፣ እናም የሳንባ መተከል ሊያስፈልጋቸው ይችላል ፡፡

ከባድ የአተነፋፈስ ምልክቶች ከታዩ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየተባባሰ የሚሄድ የትንፋሽ እጥረት ሁኔታዎ ወደ የሕክምና ድንገተኛ ሁኔታ እየተለወጠ መሆኑን ሊያመለክት ይችላል ፡፡

ፓፒ; አልዎላር ፕሮቲኖሲስስ; የሳንባ አልዎላር ፎስፎሊፕ ፕሮቲኖሲስስ; አልቬላር ሊፕሮቴሮኒስስ ፎስፖሊፒዶሲስ

• የመሃል የሳንባ በሽታ - አዋቂዎች - ፈሳሽ

• የመተንፈሻ አካላት ስርዓት

ሌቪን ኤስ. አልዎላር መሙያ መዛባት። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020 ምዕ.

ትራፕኔል ዓ.ዓ, ሉዊሴቲ ኤም የሳንባ አልዎላር ፕሮቲኖሲስ ሲንድሮም. ውስጥ: ብሮባዱስ ቪሲ ፣ ማሰን አርጄ ፣ ኤርነስት ጄዲ ፣ እና ሌሎች ፣ ኤድስ። የሙራይ እና ናዴል የመተንፈሻ አካላት ሕክምና መጽሐፍ. 6 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2016: ምዕ.