Chylomicronemia syndrome
Chylomicronemia syndrome ሰውነት ቅባቶችን (ቅባቶችን) በትክክል የማያፈርስ መታወክ ነው ፡፡ ይህ ቺሎሚክሮን የሚባሉት የስብ ቅንጣቶች በደም ውስጥ እንዲከማቹ ያደርጋል ፡፡ ረብሻው በቤተሰብ በኩል ይተላለፋል ፡፡
Chylomicronemia syndrome ሊኖፕሮቲን ሊፕዛዝ (LpL) ተብሎ የሚጠራው ፕሮቲን (ኢንዛይም) በተሰበረ ወይም በጠፋበት ያልተለመደ የጄኔቲክ ዲስኦርደር ምክንያት ሊከሰት ይችላል ፡፡ እንዲሁም LpL ን የሚያነቃቃ apo C-II ተብሎ የሚጠራው ሁለተኛው ንጥረ ነገር ባለመኖሩ ሊመጣ ይችላል ፡፡ LpL በመደበኛነት በስብ እና በጡንቻ ውስጥ ይገኛል ፡፡ የተወሰኑ ቅባቶችን ለማፍረስ ይረዳል ፡፡ LpL በሚጠፋበት ወይም በሚሰበርበት ጊዜ ቺሎሚክሮን የሚባሉት የስብ ቅንጣቶች በደም ውስጥ ይከማቻሉ ፡፡ ይህ ግንባታ ኪሎሚክሮኔሚያ ይባላል ፡፡
በአፖሊፖሮቲን ሲኢ እና በአፖሊፖሮቲን ኤቪ ላይ ያሉ ጉድለቶች ሲንድሮም እንዲሁ ሊያስከትሉ ይችላሉ ፡፡ ብዙውን ጊዜ ከፍተኛ ትራይግሊሰራይዝዝ የመያዝ አዝማሚያ ያላቸው ሰዎች (ለምሳሌ በቤተሰብ የተቀናጀ ሃይፐርሊፒዲሚያ ወይም የቤተሰብ ሃይፐርታሪሰሪሚያ ያሉ) የስኳር በሽታ ሲይዛቸው ፣ ከመጠን በላይ ውፍረት ወይም ለአንዳንድ መድኃኒቶች ሲጋለጡ ይከሰታል ፡፡
ምልክቶቹ ገና በልጅነታቸው ሊጀምሩ ይችላሉ ፡፡
- በፓንገሮች (የሆድ መቆጣት) እብጠት ምክንያት የሆድ ህመም.
- በእግር ወይም በእግሮች ላይ ስሜትን ማጣት እና የማስታወስ ችሎታ መቀነስ ያሉ የነርቭ መጎዳት ምልክቶች።
- ‹Xanthomas ›ተብሎ በሚጠራው ቆዳ ውስጥ የሰቡ ንጥረ ነገሮች ቢጫ ክምችት ፡፡ እነዚህ እድገቶች ጀርባ ፣ መቀመጫዎች ፣ እግሮች ወይም ጉልበቶች እና ክርኖች ላይ ሊታዩ ይችላሉ ፡፡
የአካል ምርመራ እና ምርመራዎች ሊያሳዩ ይችላሉ-
- የተስፋፋ ጉበት እና ስፕሊን
- የጣፊያ መቆጣት
- ከቆዳው በታች የሰባ ክምችት
- በአይን ሬቲና ውስጥ የሰባ ክምችት ሊኖር ይችላል
በቤተ ሙከራ ማሽን ውስጥ ደም በሚሽከረከርበት ጊዜ አንድ ክሬሚ ንብርብር ይታያል ፡፡ ይህ ሽፋን በደም ውስጥ ባሉ ቻይሎሚክሮኖች ምክንያት ነው ፡፡
ትራይግላይሰርሳይድ ደረጃ እጅግ ከፍ ያለ ነው ፡፡
ከስብ ነፃ ፣ ከአልኮል ነፃ የሆነ አመጋገብ ያስፈልጋል። ምልክቶችን ሊያባብሱ የሚችሉ የተወሰኑ መድሃኒቶችን መውሰድ ማቆም ያስፈልግዎ ይሆናል ፡፡ በመጀመሪያ ከጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ጋር ሳይነጋገሩ ማንኛውንም መድሃኒት መውሰድዎን አያቁሙ ፡፡ እንደ ድርቀት እና የስኳር በሽታ ያሉ ሁኔታዎች ምልክቶችን ያባብሳሉ ፡፡ በምርመራ ከተረጋገጠ እነዚህ ሁኔታዎች መታከም እና መቆጣጠር ያስፈልጋቸዋል ፡፡
ከስብ ነፃ የሆነ አመጋገብ ምልክቶችን በከፍተኛ ሁኔታ ሊቀንሰው ይችላል።
ሳይክሎሚኖች ከመጠን በላይ ሳይታከሙ ወደ የፓንቻይተስ በሽታ ይመራሉ ፡፡ ይህ ሁኔታ በጣም የሚያሠቃይ አልፎ ተርፎም ለሕይወት አስጊ ነው ፡፡
የሆድ ህመም ወይም ሌሎች የፓንቻይተስ በሽታ የማስጠንቀቂያ ምልክቶች ካለብዎ ወዲያውኑ የሕክምና እንክብካቤ ይፈልጉ ፡፡
ከፍተኛ የትሪግሊሰሳይድ መጠን ያለው የግል ወይም የቤተሰብ ታሪክ ካለዎት ለአቅራቢዎ ይደውሉ።
አንድ ሰው ይህንን ሲንድሮም እንዳይወርስ የሚያግድ ምንም መንገድ የለም ፡፡
የቤተሰብ lipoprotein lipase እጥረት; የቤተሰብ ሃይፐርታይሎሚክሮኒሚያ ሲንድሮም ፣ ዓይነት I ሃይፐርሊፒዲያሚያ
ሄፓቲማጋሊ
Xanthoma በጉልበት ላይ
ጂነስ ጄ ፣ ሊቢ ፒ ሊፕሮቲን ችግሮች እና የካርዲዮቫስኩላር በሽታ ፡፡ ውስጥ: ዚፕስ ዲፒ ፣ ሊቢቢ ፒ ፣ ቦኖው ሮ ፣ ማን ዲኤል ፣ ቶማሴሊ ጂኤፍ ፣ ብራውንዋልድ ኢ ፣ ኤድስ ፡፡ የብራውልልድ የልብ በሽታ የልብና የደም ቧንቧ ሕክምና መጽሐፍ. 11 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2019: ምዕ.
ሮቢንሰን ጄ.ጂ. የሊፕቲድ ሜታቦሊዝም መዛባት። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ.
ታዋቂ ጽሑፎች
ከአባቴ የተማርኩት - ሁሉም ሰው ፍቅርን በተለየ መንገድ ያሳያል