ፓሮሳይሲማል የሌሊት ሂሞግሎቢኑሪያ (ፒኤንኤች)

Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ያልተለመደ በሽታ ሲሆን ከቀይ የደም ሴሎች ከመደበኛው ቀድመው ይፈርሳሉ ፡፡

በዚህ በሽታ የተያዙ ሰዎች PIG-A የሚባል ጂን የጠፋባቸው የደም ሴሎች አሏቸው ፡፡ ይህ ጂን የተወሰኑ ፕሮቲኖች ከሴሎች ጋር እንዲጣበቁ ለመርዳት glycosyl-phosphatidylinositol (GPI) የተባለ ንጥረ ነገር ይፈቅዳል ፡፡

ያለ PIG-A አስፈላጊ ፕሮቲኖች ከሴል ወለል ጋር መገናኘት እና ማሟያ ተብሎ ከሚጠራው የደም ውስጥ ንጥረ ነገር ሴሉን መከላከል አይችሉም ፡፡ በዚህ ምክንያት ቀይ የደም ሴሎች ቶሎ ቶሎ ይሰበራሉ ፡፡ ቀይ ህዋሳት ሂሞግሎቢንን ወደ ደም ውስጥ ያፈሳሉ ፣ ይህም ወደ ሽንት ሊያልፍ ይችላል ፡፡ ይህ በማንኛውም ጊዜ ሊከሰት ይችላል ፣ ግን ብዙውን ጊዜ በሌሊት ወይም በማለዳ የመከሰቱ አጋጣሚ ሰፊ ነው ፡፡

በሽታው በማንኛውም ዕድሜ ላይ የሚገኙ ሰዎችን ሊያጠቃ ይችላል ፡፡ ከአፕላስቲክ የደም ማነስ ፣ ከማይሎድዲፕላስቲክ ሲንድሮም ፣ ወይም አጣዳፊ ማይሎጅነስ ሉኪሚያ ጋር ሊዛመድ ይችላል ፡፡

ከቀደመው የደም ግፊት የደም ማነስ በስተቀር የአደጋ መንስኤዎች አይታወቁም ፡፡

ምልክቶቹ የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የሆድ ህመም
• የጀርባ ህመም
• የደም መርጋት ፣ በአንዳንድ ሰዎች ላይ ሊፈጠር ይችላል
• ጨለማ ሽንት ፣ ይመጣል ፣ ይሄዳል
• ቀላል ድብደባ ወይም የደም መፍሰስ
• ራስ ምታት
• የትንፋሽ እጥረት
• ድክመት ፣ ድካም
• ዋጋ ያለው
• የደረት ህመም
• የመዋጥ ችግር

ቀይ እና ነጭ የደም ሴል ቆጠራዎች እና የፕሌትሌት ቆጠራዎች ዝቅተኛ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡

ቀይ ወይም ቡናማ ሽንት የቀይ የደም ሴሎች መበላሸት እና የሂሞግሎቢን ወደ ሰውነት ስርጭት እና በመጨረሻም ወደ ሽንት እየተለቀቀ መሆኑን ያሳያል ፡፡

ይህንን ሁኔታ ለመመርመር ሊደረጉ የሚችሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• የተሟላ የደም ብዛት (ሲ.ቢ.ሲ)
• የኮምብስ ሙከራ
• የተወሰኑ ፕሮቲኖችን ለመለካት ሳይቲሜትሪ ይፈስሱ
• ካም (አሲድ ሄሞሊሲን) ሙከራ
• የደም ሴል ሂሞግሎቢን እና ሃፕቶግሎቢን
• የሱኩሮስ ሄሞላይዜስ ሙከራ
• የሽንት ምርመራ
• ሽንት ሄሞሲዲን, urobilinogen, ሂሞግሎቢን
• LDH ሙከራ
• Reticulocyte ቆጠራ

ስቴሮይድስ ወይም ሌሎች በሽታ የመከላከል ስርዓትን የሚጨቁኑ መድኃኒቶች የቀይ የደም ሴሎችን ብልሹነት ለመቀነስ ይረዳሉ ፡፡ ደም መውሰድ ሊያስፈልግ ይችላል ፡፡ ተጨማሪ ብረት እና ፎሊክ አሲድ ቀርበዋል ፡፡ የደም መርጋት (ቁስለት) እንዳይፈጠር ለመከላከል የደም ቀላጮችም ያስፈልጉ ይሆናል ፡፡

ሶሊሪስ (ኤኩሊዛዙማም) PNH ን ለማከም የሚያገለግል መድኃኒት ነው ፡፡ የቀይ የደም ሴሎችን መበስበስ ያግዳል ፡፡

የአጥንት መቅኒ መተከል ይህንን በሽታ ይፈውሳል ፡፡ እንዲሁም በአፕላስቲክ የደም ማነስ ችግር ላለባቸው ሰዎች PNH የመያዝ አደጋ ሊያቆም ይችላል ፡፡

ኢንፌክሽኑን ለመከላከል PNH ያላቸው ሁሉም ሰዎች በተወሰኑ የባክቴሪያ ዓይነቶች ላይ ክትባት መውሰድ አለባቸው ፡፡ የትኞቹ ለእርስዎ ትክክል እንደሆኑ የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎን ይጠይቁ።

ውጤቱ ይለያያል ፡፡ ብዙ ሰዎች ከተመረመሩ በኋላ ከ 10 ዓመት በላይ በሕይወት ይተርፋሉ ፡፡ ደም እንደ ደም መርጋት ምስረታ (thrombosis) ወይም ደም በመፍሰሱ ያሉ ችግሮች ሊያስከትሉ ይችላሉ ፡፡

አልፎ አልፎ ያልተለመዱ ህዋሳት ከጊዜ ወደ ጊዜ ሊቀነሱ ይችላሉ ፡፡

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• አጣዳፊ myelogenous ሉኪሚያ
• Aplastic የደም ማነስ
• የደም መርጋት
• ሞት
• ሄሞሊቲክ የደም ማነስ
• የብረት እጥረት የደም ማነስ
• ማይሎይዲስፕላሲያ

በሽንትዎ ውስጥ ደም ካገኙ ፣ ምልክቶቹ እየተባባሱ ወይም በሕክምና ካልተሻሻሉ ወይም አዲስ ምልክቶች ከታዩ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡

ይህንን መታወክ ለመከላከል የሚታወቅ መንገድ የለም ፡፡

ፒ.ኤን.ኤች.

• የደም ሴሎች

ብሮድስኪ አር. ፓሮሲሲማል የሌሊት ሂሞግሎቢኑሪያ. ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ. 31.

ሚ Micheል ኤም ራስ-ሙን እና የደም ሥር የደም ሥር እጢ hemolytic anemias። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 151.