አስፈላጊ የደም ቧንቧ በሽታ

አስፈላጊ የደም ሥር እጢ (ኢቲ) የአጥንት መቅኒ በጣም ብዙ አርጊዎችን የሚያመነጭበት ሁኔታ ነው ፡፡ ፕሌትሌቶች በደም መርጋት ውስጥ የሚረዱ የደም ክፍል ናቸው ፡፡

ET ውጤቶች ከፕሌትሌትሌቶች ከመጠን በላይ ምርት ፡፡ እነዚህ አርጊዎች በመደበኛነት የማይሠሩ በመሆናቸው የደም መርጋት እና የደም መፍሰስ የተለመዱ ችግሮች ናቸው ፡፡ ህክምና ሳይደረግለት ኢቲ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየተባባሰ ይሄዳል ፡፡

ኢቲ myeloproliferative disorders በመባል የሚታወቁት የሁነቶች ቡድን አካል ነው ፡፡ ሌሎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ሥር የሰደደ የማይለዋወጥ ሉኪሚያ (በአጥንት መቅኒ ውስጥ የሚጀምር ካንሰር)
• ፖሊቲማሚያ ቬራ (የደም ሕዋሶች ያልተለመደ መጠን እንዲጨምር የሚያደርግ የአጥንት መቅኒ በሽታ)
• የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ (መቅኒው በቃጫ ጠባሳ ቲሹ የሚተካበት የአጥንት መቅኒ ችግር)

ET ያላቸው ብዙ ሰዎች የጂን ለውጥ አላቸው (JAK2 ፣ CALR ወይም MPL)።

መካከለኛ ዕድሜ ያላቸው ሰዎች ET በጣም የተለመደ ነው ፡፡ በተጨማሪም ወጣት ሰዎች በተለይም ከ 40 ዓመት በታች ለሆኑ ሴቶች ሊታይ ይችላል ፡፡

የደም መርጋት ምልክቶች የሚከተሉትን የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• ራስ ምታት (በጣም የተለመደ)
• በእጆቹ እና በእግሮቻቸው ላይ መንቀጥቀጥ ፣ ቅዝቃዜ ወይም ሰማያዊነት
• የማዞር ስሜት ወይም የመብረቅ ስሜት
• የእይታ ችግሮች
• አነስተኛ-ምት (ጊዜያዊ ischemic ጥቃቶች) ወይም ስትሮክ

የደም መፍሰስ ችግር ከሆነ ምልክቶቹ የሚከተሉትን ማካተት ይችላሉ ፡፡

• ቀላል ድብደባ እና የአፍንጫ ደም መፍሰስ
• የደም ቧንቧ ከጂስትሮስትዊክ ትራክት ፣ ከአተነፋፈስ ስርዓት ፣ ከሽንት ቧንቧ ወይም ከቆዳ
• ከድድ ውስጥ የደም መፍሰስ
• ከቀዶ ጥገና አሰራሮች ወይም ከጥርስ ማስወገጃ ረዘም ላለ ጊዜ የደም መፍሰስ

የበሽታ ምልክቶች ከመታየታቸው በፊት አብዛኛውን ጊዜ ኢቲ ለሌሎች የጤና ችግሮች በሚደረጉ የደም ምርመራዎች በኩል ይገኛል ፡፡

የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ በአካል ምርመራ ላይ የተስፋፋ ጉበት ወይም ስፕሊን ሊያስተውል ይችላል ፡፡ በተጨማሪም በእነዚህ አካባቢዎች የቆዳ ጉዳት የሚያስከትለው በእግር ጣቶች ወይም እግሮች ላይ ያልተለመደ የደም ፍሰት ሊኖርዎት ይችላል ፡፡

ሌሎች ምርመራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• የአጥንት ቅላት ባዮፕሲ
• የተሟላ የደም ብዛት (ሲ.ቢ.ሲ)
• የዘረመል ሙከራዎች (በ JAK2 ፣ CALR ወይም MPL ጂን ላይ ለውጥ ለመፈለግ)
• የዩሪክ አሲድ ደረጃ

ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮች ካሉብዎት ፕሌትሌት ፕሬሲስ የተባለ ሕክምና ሊኖርዎት ይችላል ፡፡ በደም ውስጥ አርጊዎችን በፍጥነት ይቀንሰዋል።

ረዘም ላለ ጊዜ ፣ ​​መድኃኒቶች ውስብስብ ነገሮችን ለማስወገድ የፕሌትሌት ብዛትን ለመቀነስ ያገለግላሉ ፡፡ በጣም የተለመዱት መድኃኒቶች ጥቅም ላይ የዋሉ ሃይድሮክሲዩራ ፣ ኢንተርሮሮን-አልፋ ወይም አንአግሬላይድ ናቸው ፡፡ በአንዳንድ የ ‹JAK2› ሚውቴሽን ሰዎች ውስጥ የ ‹JAK2› ፕሮቲን ልዩ አጋቾች ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ ፡፡

ከፍተኛ የመርጋት አደጋ ላይ ባሉ ሰዎች ላይ አስፕሪን በትንሽ መጠን (በቀን ከ 81 እስከ 100 ሚ.ግ.) የመርጋት ክፍሎችን ሊቀንስ ይችላል ፡፡

ብዙ ሰዎች ምንም ዓይነት ህክምና አያስፈልጋቸውም ፣ ግን በአቅራቢዎቻቸው በጥብቅ መከተል አለባቸው።

ውጤቶች ሊለያዩ ይችላሉ ፡፡ ብዙ ሰዎች ያለ ምንም ችግር ለረጅም ጊዜ ሊሄዱ እና መደበኛ የህይወት ዘመን ሊኖራቸው ይችላል ፡፡ በትንሽ ሰዎች ውስጥ የደም መፍሰስ እና የደም መርጋት ችግሮች ውስብስብ ችግሮች ሊያስከትሉ ይችላሉ ፡፡

አልፎ አልፎ በሽታው ወደ ድንገተኛ ሉኪሚያ ወይም ማይሎፊብሮሲስ ሊለወጥ ይችላል ፡፡

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• አጣዳፊ ሉኪሚያ ወይም ማይሎፊብሮሲስ
• ከባድ የደም መፍሰስ (የደም መፍሰስ)
• የደም ቧንቧ ፣ የልብ ድካም ፣ ወይም በእጆቹ ወይም በእግሮቹ ላይ የደም መርጋት

ከሆነ ለአቅራቢዎ ይደውሉ

• ከሚገባው በላይ ረዘም ላለ ጊዜ የሚቀጥል ያልታወቀ የደም መፍሰስ አለብዎት ፡፡
• የደረት ህመም ፣ የእግር ህመም ፣ ግራ መጋባት ፣ ድክመት ፣ መደንዘዝ ወይም ሌሎች አዳዲስ ምልክቶችን ያስተውላሉ።

የመጀመሪያ ደረጃ የደም ቧንቧ በሽታ; አስፈላጊ ቲምብቶይስስ

• የደም ሴሎች

Mascarenhas J, Iancu-Rubin C, Kremyanskaya M, Najfeld V, Hoffman R. አስፈላጊ የደም ቧንቧ በሽታ. ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ. 69.

ተፈሪ ኤ ፖሊቲሜሚያ ቬራ ፣ አስፈላጊ የደም ቧንቧ እና የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ፡፡ ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 25 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2016: ምዕ. 166.