የ “Factor X” እጥረት

ምክንያት X (አስር) ጉድለት በደም ውስጥ ንጥረ ነገር ኤክስ (ኤክስ) ተብሎ በሚጠራው ፕሮቲን እጥረት የተነሳ የሚከሰት በሽታ ነው ፡፡ የደም መርጋት (መርጋት) ወደ ችግሮች ይመራል ፡፡

ደም ሲፈስሱ በሰውነት ውስጥ የደም መፋቅ እንዲፈጠር የሚያግዙ ተከታታይ ምላሾች ይከናወናሉ ፡፡ ይህ ሂደት የደም መፍሰሱ cadecadeቴ ይባላል ፡፡ እሱ መርጋት ፣ ወይም መርጋት ፣ ምክንያቶች የሚባሉ ልዩ ፕሮቲኖችን ያካትታል። ከእነዚህ ምክንያቶች ውስጥ አንዱ ወይም ከዚያ በላይ የሚጎድላቸው ወይም እንደ ሚያደርጉት የማይሰሩ ከሆነ ከፍተኛ የደም መፍሰስ ከፍተኛ ዕድል ሊኖርዎት ይችላል ፡፡

ፋክስ ኤክስ እንደዚህ ዓይነት የመርጋት ምክንያቶች ናቸው ፡፡ የ “Factor X” እጥረት ብዙውን ጊዜ በ ‹X› ጂን ውስጥ ባለው የውርስ ጉድለት ምክንያት ነው ፡፡ ይህ በዘር የሚተላለፍ ምክንያት ኤክስ እጥረት ይባላል ፡፡ ጉድለቱ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ በመመርኮዝ የደም መፍሰስ ከቀላል እስከ ከባድ ነው ፡፡

የ “Factor X” እጥረትም በሌላ ሁኔታ ወይም በተወሰኑ መድኃኒቶች አጠቃቀም ምክንያት ሊሆን ይችላል። ይህ የተገኘው ንጥረ ነገር ኤክስ እጥረት ይባላል ፡፡ የተገኘ ምክንያት ኤክስ እጥረት የተለመደ ነው ፡፡ በ ምክንያት ሊሆን ይችላል:

• የቫይታሚን ኬ እጥረት (አንዳንድ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት በቫይታሚን ኬ እጥረት ይወለዳሉ)
• በሕብረ ሕዋሶች እና አካላት ውስጥ ያልተለመዱ ፕሮቲኖች መገንባት (amyloidosis)
• ከባድ የጉበት በሽታ
• ማከምን የሚከላከሉ መድኃኒቶችን መጠቀም (እንደ ዋርፋሪን ያሉ ፀረ-ንጥረ-ምግቦች)

የ ‹X› እጥረት ያለባቸው ሴቶች ከወሊድ በኋላ በጣም ከባድ የወር አበባ ደም እና የደም መፍሰስ ሲያጋጥማቸው በመጀመሪያ ሊታወቅ ይችላል ፡፡ ከተገረዙ በኋላ ከተለመደው ረዘም ላለ ጊዜ የሚቆይ የደም መፍሰስ ካለባቸው አዲስ በተወለዱ ወንዶች ልጆች ላይ ሁኔታው ​​በመጀመሪያ ሊታወቅ ይችላል ፡፡

ምልክቶቹ የሚከተሉትን የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• ወደ መገጣጠሚያዎች የደም መፍሰስ
• በጡንቻዎች ውስጥ የደም መፍሰስ
• በቀላሉ መቧጠጥ
• ከባድ የወር አበባ ደም መፍሰስ
• ንፋጭ ሽፋን እየደማ
• በቀላሉ የማያቆሙ የአፍንጫ ፈሳሾች
• ከተወለደ በኋላ እምብርት የደም መፍሰስ

ሊደረጉ የሚችሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ምክንያት ኤክስ ምርመራ
• ከፊል thromboplastin ጊዜ (PTT)
• ፕሮትሮቢን ጊዜ (PT)

የደም መፍሰሱ የደም ሥር (IV) የፕላዝማ ውስጠ-ህዋሳትን ወይም የመርጋት ንጥረ ነገሮችን በማከማቸት መቆጣጠር ይቻላል ፡፡ ቫይታሚን ኬ ከሌለዎት ዶክተርዎ ቫይታሚን ኬን በአፍዎ እንዲወስዱ ያዝልዎታል ፣ በቆዳው ስር በመርፌ ወይም በጡንቻ በኩል (በደም ሥር) ፡፡

ይህ የደም መፍሰስ ችግር ካለብዎ እርግጠኛ ይሁኑ-

• የቀዶ ጥገና እና የጥርስ ሥራን ጨምሮ ማንኛውንም ዓይነት አሰራር ከመያዝዎ በፊት ለጤና እንክብካቤ አቅራቢዎችዎ ይንገሩ ፡፡
• ተመሳሳይ ችግር ሊኖርባቸው ስለሚችል ለቤተሰብዎ አባላት ይንገሩ ግን እስካሁን አላወቁትም ፡፡

እነዚህ ሀብቶች በ ‹X› እጥረት ላይ የበለጠ መረጃ ሊሰጡ ይችላሉ-

• ብሔራዊ የሂሞፊሊያ ፋውንዴሽን ሌሎች ምክንያቶች እጥረት - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• ብሔራዊ ድርጅት ለዝቅተኛ ችግሮች --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH የጄኔቲክስ የቤት ውስጥ ማጣቀሻ - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

ሁኔታው ቀላል ከሆነ ወይም ህክምና ካገኙ ውጤቱ ጥሩ ነው ፡፡

በዘር የሚተላለፍ ምክንያት ኤክስ እጥረት የዕድሜ ልክ ሁኔታ ነው ፡፡

ለተገኘው የ ‹ኤክስ› እጥረት እይታ እንደ ምክንያት ይወሰናል ፡፡ በጉበት በሽታ ምክንያት የሚመጣ ከሆነ ውጤቱ የጉበትዎ በሽታ ምን ያህል ሊታከም እንደሚችል ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡ የቫይታሚን ኬ ተጨማሪ ነገሮችን መውሰድ የቫይታሚን ኬ እጥረት ማከም ይችላል ፡፡ መታወኩ በአሚሎይዶስ ምክንያት የሚመጣ ከሆነ በርካታ የሕክምና አማራጮች አሉ ፡፡ ሐኪምዎ የበለጠ ሊነግርዎ ይችላል።

ከባድ የደም መፍሰስ ወይም ድንገተኛ ደም ማጣት (የደም መፍሰስ) ሊከሰት ይችላል ፡፡ መገጣጠሚያዎች ከብዙ ደም መፍሰስ በከባድ በሽታ ሊለወጡ ይችላሉ ፡፡

ያልታወቀ ወይም ከባድ የደም መጥፋት ካለብዎ ድንገተኛ የሕክምና ዕርዳታ ያግኙ ፡፡

በዘር የሚተላለፍ ምክንያት ለ ‹ኤክስ› እጥረት የሚታወቅ መከላከያ የለም ፡፡ የቫይታሚን ኬ እጥረት መንስኤ በሚሆንበት ጊዜ ቫይታሚን ኬን መጠቀም ሊረዳ ይችላል ፡፡

ስቱዋርት-ፕሮቨርስ እጥረት

• የደም መርጋት ምስረታ
• የደም መርጋት

ጋይላኒ ዲ ፣ ዊለር ኤ.ፒ ፣ ኔፍ አት. አልፎ አልፎ የመርጋት መንስኤ ጉድለቶች። ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ. 137.

አዳራሽ ጄ. ሄሞስታሲስ እና የደም መርጋት. ውስጥ: Hall JE, ed. የጊዮተን እና የአዳራሽ መማሪያ መጽሐፍ ሜዲካል ፊዚዮሎጂ. 13 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2016: ምዕ. 37.

ራግኒ ኤም.ቪ. የደም መፍሰስ ችግር-የመርጋት መንስኤ ጉድለቶች ፡፡ ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 25 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2016: ምዕ. 174.