ሃይፐርሞኖግሎቡሊን ኢ ሲንድሮም

Hyperimmunoglobulin E syndrome ያልተለመደ ፣ በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው ፡፡ በቆዳ ፣ በ sinus ፣ በሳንባ ፣ በአጥንትና በጥርሶች ላይ ችግር ያስከትላል ፡፡

ሃይፐርሞኖግሎቡሊን ኢ ሲንድሮም ኢዮብ ሲንድሮም ተብሎም ይጠራል ፡፡ የቆዳው ቁስለት እና ጉድፍ በመፍሰሱ ታማኝነት በመከራ በተፈጠረው በመጽሐፍ ቅዱስ ገጸ-ባህሪ ኢዮብ ስም ተሰይሟል ፡፡ በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ሰዎች ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ከባድ የቆዳ በሽታ ይይዛቸዋል ፡፡

ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ በልጅነት ውስጥ ይገኛሉ ፣ ግን በሽታው በጣም አናሳ ስለሆነ ብዙውን ጊዜ ትክክለኛ ምርመራ ከመደረጉ በፊት ብዙ ዓመታት ይወስዳል።

የቅርብ ጊዜ ጥናቶች እንደሚያመለክቱት በሽታው ብዙውን ጊዜ በጄኔቲክ ለውጥ (ሚውቴሽን) ውስጥ በሚከሰትበት ጊዜ ነው STAT3ጂን በክሮሞሶም ላይ 17. ይህ ዘረመል ያልተለመደ ሁኔታ የበሽታውን ምልክቶች የሚያመጣው እንዴት እንደሆነ በደንብ አልተረዳም ፡፡ ሆኖም በበሽታው የተያዙ ሰዎች IgE ተብሎ የሚጠራ ፀረ እንግዳ አካል ከመደበኛ በላይ ነው ፡፡

ምልክቶቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የአጥንት እና የጥርስ ጉድለቶች ፣ ስብራት እና የህፃኑን ጥርስ ዘግይተው ማጣት
• ኤክማማ
• የቆዳ እብጠቶች እና ኢንፌክሽን
• ተደጋጋሚ የ sinus ኢንፌክሽኖች
• ተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽኖች

የአካል ምርመራ ሊያሳይ ይችላል

• የአከርካሪ አጥንትን (ኪዮፕስኮልዮሲስ) ማጠፍ
• ኦስቲኦሜይላይትስ
• የ sinus ኢንፌክሽኖችን ይድገሙ

ምርመራውን ለማጣራት የሚያገለግሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• ፍጹም የኢኦሲኖፊል ቆጠራ
• ሲቢሲ ከደም ልዩነት ጋር
• ከፍተኛ የደም IgE ደረጃን ለመፈለግ የሴረም ግሎቡሊን ኤሌክትሮፊሾሪስ
• የዘረመል ሙከራ STAT3 ጂን

የአይን ምርመራ ደረቅ የአይን ሲንድሮም ምልክቶች ሊታይ ይችላል ፡፡

የደረት ኤክስሬይ የሳንባ እብጠትን ያሳያል ፡፡

ሌሎች ሊደረጉ የሚችሉ ምርመራዎች

• የደረት ሲቲ ስካን
• የተበከለው ጣቢያ ባህሎች
• የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ክፍሎችን ለመፈተሽ ልዩ የደም ምርመራዎች
• የአጥንት ኤክስሬይ
• የ sinus ሲቲ ስካን

ምርመራውን ለማካሄድ የ Hyper IgE ሲንድሮም የተለያዩ ችግሮችን የሚያጣምር የውጤት አሰጣጥ ስርዓት ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል ፡፡

ለዚህ ሁኔታ የታወቀ መድኃኒት የለም ፡፡ የሕክምና ዓላማ ኢንፌክሽኖችን መቆጣጠር ነው ፡፡ መድኃኒቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• አንቲባዮቲክስ
• ፀረ-ፈንገስ እና ፀረ-ቫይረስ መድሃኒቶች (ተገቢ ሲሆን)

እብጠቶችን ለማፍሰስ አንዳንድ ጊዜ ቀዶ ጥገና ያስፈልጋል ፡፡

በከባድ የደም ሥር (IV) በኩል የተሰጠው ጋማ ግሎቡሊን ከባድ ኢንፌክሽኖች ካሉብዎት በሽታ የመከላከል ስርዓትን ለመገንባት ሊረዳ ይችላል ፡፡

ሃይፐር ኢግኢ ሲንድሮም የዕድሜ ልክ ሥር የሰደደ በሽታ ነው ፡፡ እያንዳንዱ አዲስ ኢንፌክሽን ህክምና ይፈልጋል ፡፡

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖች
• ሴፕሲስ

የ Hyper IgE ሲንድሮም ምልክቶች ካለብዎ ለጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ይደውሉ።

Hyper IgE syndrome ን ​​ለመከላከል የሚያስችል የተረጋገጠ መንገድ የለም ፡፡ የቆዳ በሽታዎችን ለመከላከል ጥሩ አጠቃላይ ንፅህና ይረዳል ፡፡

አንዳንድ አቅራቢዎች ብዙ ኢንፌክሽኖችን ለሚይዙ ሰዎች በተለይም አንቲባዮቲክ መድኃኒቶችን እንዲከላከሉ ይመክራሉ ስቴፕሎኮከስ አውሬስ. ይህ ህክምና ሁኔታውን አይለውጠውም ፣ ግን ውስብስቦቹን ሊቀንስ ይችላል።

ኢዮብ ሲንድሮም; Hyper IgE syndrome

ቾንግ ኤች, አረንጓዴ ቲ, ላርኪን ኤ አለርጂ እና የበሽታ መከላከያ. በ: ዚቲሊ ቢጄ ፣ ማክኢንትሬ አ.ማ ፣ ኖውክ ኤጄ ፣ ኤድስ ፡፡ ዚቲሊ እና ዴቪስ 'አትላስ የሕፃናት አካላዊ ምርመራ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ.

ሆላንድ ኤስኤም ፣ ጋሊን ጂ. የበሽታ መከላከያ አቅመ ጥርጣሬ ካለበት የሕመምተኛ ግምገማ። ውስጥ: ቤኔት ጄ ፣ ዶሊን አር ፣ ብላስተር ኤምጄ ፣ ኤድስ። የማንዴል, ዳግላስ እና የቤኔት መርሆዎች እና የተላላፊ በሽታዎች ልምምድ. 9 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ.

ሆሱ ኤ.ፒ ፣ ዴቪስ ጄ ፣ Puክ ጄ ኤም ፣ ሆላንድ ኤስኤም ፣ ፍሪማን ኤ. ራስ-ሰር ዋና ዋና ሃይፐር ኢግኢ ሲንድሮም ፡፡ የጂን ግምገማዎች. 2012; 6. PMID: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. እ.ኤ.አ. ሰኔ 7 ቀን 2012 ተዘምኗል ሐምሌ 30 ቀን 2019 ደርሷል።