የተወለደ ፋይብሪነጂን እጥረት

የተወሳሰበ ፋይብሪነጂን እጥረት በጣም ያልተለመደ ፣ በዘር የሚተላለፍ የደም መታወክ ደሙ በመደበኛነት የማይዝል ነው ፡፡ ፋይብሪኖገን የተባለውን ፕሮቲን ይነካል ፡፡ ደሙ እንዲደፈርስ ይህ ፕሮቲን ያስፈልጋል ፡፡

ይህ በሽታ ያልተለመዱ ጂኖች ምክንያት ነው ፡፡ ጂብኖች በሚወርሱት ላይ በመመርኮዝ ፊብሪኖገን ተጎድቷል-

• ያልተለመደ ዘረመል ከሁለቱም ወላጆች በሚተላለፍበት ጊዜ አንድ ሰው ሙሉ በሙሉ የፊብሪነገን (አፊብሪኖጄኔሚያ) እጥረት አለበት ፡፡
• ያልተለመደ ዘረ-መል (ጅን) ከአንድ ወላጅ በሚተላለፍበት ጊዜ አንድ ሰው የ fibrinogen (hypofibrinogenemia) ቅናሽ ወይም የ fibrinogen (dysfibrinogenemia) ችግር አለበት ፡፡ አንዳንድ ጊዜ እነዚህ ሁለት ፋይብሪንጂገን ችግሮች በአንድ ሰው ውስጥ ሊከሰቱ ይችላሉ ፡፡

የተሟላ የ fibrinogen እጥረት ያለባቸው ሰዎች የሚከተሉትን የደም መፍሰስ ምልክቶች ሊኖራቸው ይችላል-

• በቀላሉ መቧጠጥ
• ልክ እንደተወለደ ከእምብርት ገመድ ላይ የደም መፍሰስ
• በ mucous membranes ውስጥ የደም መፍሰስ
• በአንጎል ውስጥ የደም መፍሰስ (በጣም አናሳ)
• በመገጣጠሚያዎች ውስጥ የደም መፍሰስ
• ከጉዳት ወይም ከቀዶ ጥገና በኋላ ከባድ የደም መፍሰስ
• በቀላሉ የማያቆሙ የአፍንጫ ፈሳሾች

የ fibrinogen መጠን ዝቅ ያሉ ሰዎች ብዙ ጊዜ ደም ያፈሳሉ እና የደም መፍሰሱ ያን ያህል ከባድ አይደለም ፡፡ የ fibrinogen ተግባር ችግር ያለባቸው እነዚያ ብዙውን ጊዜ ምልክቶች የላቸውም ፡፡

የጤና አጠባበቅ አቅራቢዎ ይህንን ችግር ከተጠራጠሩ የሕመሙን ዓይነት እና ክብደት ለማረጋገጥ የላብራቶሪ ምርመራዎች ያካሂዳሉ ፡፡

ሙከራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የደም መፍሰስ ጊዜ
• የ fibrinogen ሙከራ እና የፊቢሪን ደረጃ እና ጥራትን ለመፈተሽ እንደገና የመዋለድ ጊዜ
• ከፊል thromboplastin ጊዜ (PTT)
• ፕሮትሮቢን ጊዜ (PT)
• የ Thrombin ጊዜ

የሚከተሉት ሕክምናዎች ለደም መፍሰስ ክፍሎች ወይም ለቀዶ ጥገና ዝግጅት ሊያገለግሉ ይችላሉ-

• Cryoprecipitate (የተጠናከረ ፋይብሪንኦገን እና ሌሎች የመርጋት ነገሮችን የያዘ የደም ምርት)
• ፊብሪኖገን (ሪያስታፕ)
• ፕላዝማ (የመርጋት ንጥረ ነገሮችን የያዘ የደም ፈሳሽ ክፍል)

በዚህ በሽታ የተያዙ ሰዎች የሄፐታይተስ ቢ ክትባት መውሰድ አለባቸው ፡፡ ብዙ ደም መውሰድ ሄፐታይተስ የመያዝ አደጋዎን ከፍ ያደርገዋል ፡፡

ከመጠን በላይ የሆነ የደም መፍሰስ ከዚህ ሁኔታ ጋር የተለመደ ነው ፡፡ እነዚህ ክፍሎች ከባድ ፣ አልፎ ተርፎም ገዳይ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡ በአንጎል ውስጥ የደም መፍሰስ በዚህ ችግር ላለባቸው ሰዎች ሞት ዋነኛው መንስኤ ነው ፡፡

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ከህክምና ጋር የደም መርጋት
• ከህክምና ጋር ወደ ፋይብሪኖገን ፀረ እንግዳ አካላት (ኢንቫይረሶች) እድገት
• የጨጓራና የደም መፍሰስ
• የፅንስ መጨንገፍ
• የአጥንቱ ስብራት
• ቁስሎችን ቀስ ብሎ ማዳን

ከፍተኛ የደም መፍሰስ ካለብዎት ለአቅራቢዎ ይደውሉ ወይም ለአስቸኳይ እንክብካቤ ይፈልጉ ፡፡

የደም መፍሰስ ችግር እንዳለብዎ ካወቁ ወይም ከተጠራጠሩ ቀዶ ጥገና ከማድረግዎ በፊት ለቀዶ ጥገና ሐኪምዎ ይንገሩ ፡፡

ይህ በዘር የሚተላለፍ ሁኔታ ነው ፡፡ የታወቀ መከላከያ የለም ፡፡

አፊብሪኖጄኔሚያ; ሃይፖፊብሪኖጄኔሚያ; Dysfibrinogenemia; ምክንያት እኔ እጥረት

ጋይላኒ ዲ ፣ ዊለር ኤ.ፒ ፣ ኔፍ አት. አልፎ አልፎ የመርጋት መንስኤ ጉድለቶች። ውስጥ: ሆፍማን አር ፣ ቤንዝ ኢጄ ፣ ሲልበርስቲን LE ፣ እና ሌሎች ፣ eds። ሄማቶሎጂ መሰረታዊ መርሆዎች እና ልምዶች. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ. 137.

ራግኒ ኤም.ቪ. የደም መፍሰስ ችግር-የመርጋት መንስኤ ጉድለቶች ፡፡ ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 25 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2016: ምዕ. 174.