ደራሲ ደራሲ: Clyde Lopez
የፍጥረት ቀን: 19 ሀምሌ 2021
የዘመናችን ቀን: 12 ግንቦት 2025
Anonim
Mucopolysaccharide Storage Disease Type I: Hurler, Hurler-Scheie, and Scheie syndromes
ቪዲዮ: Mucopolysaccharide Storage Disease Type I: Hurler, Hurler-Scheie, and Scheie syndromes

Mucopolysaccharides በመላ ሰውነት ውስጥ ብዙ ጊዜ የሚገኙት ንፋጭ ውስጥ እና በመገጣጠሚያዎች ዙሪያ ባለው ፈሳሽ ውስጥ የሚገኙ ረጅም የስኳር ሞለኪውሎች ናቸው ፡፡ እነሱ በተለምዶ glycosaminoglycans ተብለው ይጠራሉ።

ሰውነት mucopolysaccharides ን መፍረስ በማይችልበት ጊዜ ‹Mopolysaccharidoses› (MPS) ተብሎ የሚጠራ ሁኔታ ይከሰታል ፡፡ MPS የሚያመለክተው በሜታቦሊዝም ውስጥ በዘር የሚተላለፍ ችግርን ነው ፡፡ MPS ያላቸው ሰዎች የስኳር ሞለኪውል ሰንሰለቶችን ለማፍረስ የሚያስፈልገው ንጥረ ነገር (ኢንዛይም) የላቸውም ፣ ወይም በቂ የላቸውም ፡፡

የ MPS ቅጾች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

  • MPS I (የ Hurler syndrome; የ Hurler-Scheie ሲንድሮም ፣ ይ ሲንድሮም)
  • MPS II (Hunter syndrome)
  • MPS III (ሳንፊሊፖ ሲንድሮም)
  • MPS IV (ሞርኪዮ ሲንድሮም)

ግላይኮሳሚኖግሊካንስ; ጋግ

ኩማር ቪ ፣ አባስ ኤኬ ፣ አስቴር ጄ.ሲ. የዘረመል ችግሮች. በ: ኩማር ቪ ፣ አባስ ኤኬ ፣ አስቴር ጄሲ ፣ ኤድስ። ሮቢንስ እና ኮትራን ፓቶሎጅካዊ የበሽታ መሠረት. 9 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2015: ምዕ. 5.

ፒዬርዝ ሬ. የወረርሽኝ ተያያዥ ሕብረ ሕዋሳት። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 244.


ስፕሬነር ጄ. Mucopolysaccharidoses. በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 107.

ዛሬ አስደሳች

ቤቫቺዙማብ (አቫስታን)

ቤቫቺዙማብ (አቫስታን)

ቤቫሲዙማም የተባለ ንጥረ ነገርን እንደ ንቁ ንጥረ ነገር የሚጠቀም አቫስቲን የተባለው ንጥረ ነገር ዕጢውን የሚመግቡ አዳዲስ የደም ሥሮች እንዳያድጉ የሚያደርግ የፀረ-ፕሮፕላስቲክ መድኃኒት ሲሆን እንደ አንጀት እና የፊንጢጣ ካንሰር ባሉ አዋቂዎች ላይ የተለያዩ የካንሰር ዓይነቶችን ለማከም ያገለግላል ፡ ፣ ለምሳሌ ጡት ...
በእርግዝና ውስጥ ክትባቶች-የትኞቹን መውሰድ እና የትኛውን መውሰድ አይችሉም

በእርግዝና ውስጥ ክትባቶች-የትኞቹን መውሰድ እና የትኛውን መውሰድ አይችሉም

አንዳንድ ክትባቶች በእርግዝና ወቅት ለእናት ወይም ለህፃን ያለ ስጋት እና ከበሽታ መከላከያን ማረጋገጥ ይችላሉ ፡፡ ሌሎች የሚጠቁሙት በልዩ ሁኔታ ብቻ ነው ፣ ማለትም ለምሳሌ ሴትየዋ በምትኖርበት ከተማ ውስጥ የበሽታው ወረርሽኝ ቢከሰት ፡፡አንዳንድ ክትባቶች እርጉዝ ሴትን እና የሕፃናትን ሕይወት አደጋ ላይ ሊጥሉ ስለሚ...