Mucopolysaccharides

Mucopolysaccharides በመላ ሰውነት ውስጥ ብዙ ጊዜ የሚገኙት ንፋጭ ውስጥ እና በመገጣጠሚያዎች ዙሪያ ባለው ፈሳሽ ውስጥ የሚገኙ ረጅም የስኳር ሞለኪውሎች ናቸው ፡፡ እነሱ በተለምዶ glycosaminoglycans ተብለው ይጠራሉ።

ሰውነት mucopolysaccharides ን መፍረስ በማይችልበት ጊዜ ‹Mopolysaccharidoses› (MPS) ተብሎ የሚጠራ ሁኔታ ይከሰታል ፡፡ MPS የሚያመለክተው በሜታቦሊዝም ውስጥ በዘር የሚተላለፍ ችግርን ነው ፡፡ MPS ያላቸው ሰዎች የስኳር ሞለኪውል ሰንሰለቶችን ለማፍረስ የሚያስፈልገው ንጥረ ነገር (ኢንዛይም) የላቸውም ፣ ወይም በቂ የላቸውም ፡፡

የ MPS ቅጾች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• MPS I (የ Hurler syndrome; የ Hurler-Scheie ሲንድሮም ፣ ይ ሲንድሮም)
• MPS II (Hunter syndrome)
• MPS III (ሳንፊሊፖ ሲንድሮም)
• MPS IV (ሞርኪዮ ሲንድሮም)

ግላይኮሳሚኖግሊካንስ; ጋግ

ኩማር ቪ ፣ አባስ ኤኬ ፣ አስቴር ጄ.ሲ. የዘረመል ችግሮች. በ: ኩማር ቪ ፣ አባስ ኤኬ ፣ አስቴር ጄሲ ፣ ኤድስ። ሮቢንስ እና ኮትራን ፓቶሎጅካዊ የበሽታ መሠረት. 9 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2015: ምዕ. 5.

ፒዬርዝ ሬ. የወረርሽኝ ተያያዥ ሕብረ ሕዋሳት። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 244.

ስፕሬነር ጄ. Mucopolysaccharidoses. በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 107.