ቢሊሩቢን የአንጎል በሽታ

ቢሊሩቢን ኢንሴፋሎፓቲ በከባድ የጃንሲስ በሽታ በተያዙ አንዳንድ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ላይ የሚከሰት ያልተለመደ የነርቭ ሁኔታ ነው ፡፡

ቢሊሩቢን ኢንሴፋሎፓቲ (ቢኤ) በጣም ከፍተኛ በሆኑ የቢሊሩቢን ደረጃዎች ይከሰታል ፡፡ ቢሊሩቢን ሰውነት ከቀድሞ ቀይ የደም ሴሎችን በማስወገድ የተፈጠረ ቢጫ ቀለም ነው ፡፡ በሰውነት ውስጥ ከፍተኛ መጠን ያለው ቢሊሩቢን ቆዳው ወደ ቢጫ (ቢጫ) እንዲታይ ሊያደርግ ይችላል ፡፡

የቢሊሩቢን መጠን በጣም ከፍ ካለ ወይም አንድ ሕፃን በጣም ከታመመ ንጥረ ነገሩ ከደም ውስጥ ወጥቶ በደም ውስጥ ካለው አልቡሚን (ፕሮቲን) ጋር ካልተያያዘ የአንጎል ቲሹ ውስጥ ይሰበስባል ፡፡ ይህ እንደ አንጎል መጎዳት እና የመስማት ችግርን ያስከትላል ፡፡ “ከርኒቴተር” የሚለው ቃል በቢሊሩቢን ምክንያት የሚመጣውን ቢጫ ቀለም የሚያመለክት ነው ፡፡ ይህ በራስ-ሰር ምርመራ ላይ በአንጎል ክፍሎች ውስጥ ይታያል ፡፡

ይህ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ በህይወት የመጀመሪያ ሳምንት ውስጥ ያድጋል ፣ ግን እስከ ሦስተኛው ሳምንት ድረስ ሊታይ ይችላል ፡፡ አንዳንድ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት አር ኤች ሄሞሊቲክ በሽታ ወደዚህ ሁኔታ ሊዳርግ ለሚችል ከባድ የጃንሲስ በሽታ የተጋለጡ ናቸው ፡፡ አልፎ አልፎ ፣ ጤናማ በሚመስሉ ሕፃናት ውስጥ BE ሊዳብር ይችላል ፡፡

ምልክቶቹ በ BE ደረጃ ላይ ይወሰናሉ. በአስክሬን ምርመራ ላይ የከርነ-አንጀት ችግር ያለባቸው ሕፃናት በሙሉ ትክክለኛ ምልክቶች አልነበሩም ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ

• በጣም ከባድ የጃንሲስ በሽታ
• የጠፋ አስደንጋጭ ምላሽ
• ደካማ መመገብ ወይም መጥባት
• ከፍተኛ እንቅልፍ (ግድየለሽነት) እና ዝቅተኛ የጡንቻ ድምፅ (hypotonia)

መካከለኛ ደረጃ

• ከፍ ያለ ጩኸት
• ብስጭት
• ምናልባት ወደኋላ በአንገት ወደኋላ ከፍ ባለ ፣ በከፍተኛ የጡንቻ ቃና (ሃይፐርታኒያ)
• ደካማ መመገብ

ዘግይቶ ደረጃ

• ደንቆሮ ወይም ኮማ
• መመገብ የለም
• ይጮኻል
• የጡንቻ ግትርነት ፣ አንገትን ወደኋላ በማዞር በከፍተኛ ሁኔታ ወደኋላ ይመለሳል
• መናድ

የደም ምርመራ ከፍተኛ የቢሊሩቢን መጠን (ከ 20 እስከ 25 mg / dL በላይ) ያሳያል። ሆኖም በቢሊሩቢን ደረጃ እና በጉዳት ደረጃ መካከል ቀጥተኛ አገናኝ የለም ፡፡

በተለያዩ የላቦራቶሪዎች መካከል መደበኛ የእሴት ክልሎች በትንሹ ሊለያዩ ይችላሉ። ስለ እርስዎ ልዩ የምርመራ ውጤቶች ትርጉም ከሐኪምዎ ጋር ይነጋገሩ።

ሕክምናው የሚወሰነው ህፃኑ ዕድሜው (በሰዓታት ውስጥ) እና ህፃኑ ምንም አይነት አደገኛ ሁኔታዎች (እንደ ያለጊዜው መከሰት) እንዳለው ወይም አለመሆኑ ላይ ነው ፡፡ ሊያካትት ይችላል

• ቀላል ቴራፒ (ፎቶ ቴራፒ)
• ደም መለዋወጥ (የልጁን ደም በማስወገድ በአዲስ ለጋሽ ደም ወይም ፕላዝማ መተካት)

BE ከባድ ሁኔታ ነው ፡፡ ዘግይተው የነርቭ ሥርዓት ውስብስብ ችግሮች ያሉባቸው ብዙ ሕፃናት ይሞታሉ።

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ቋሚ የአንጎል ጉዳት
• የመስማት ችግር
• ሞት

ልጅዎ የዚህ ሁኔታ ምልክቶች ካሉት ወዲያውኑ የሕክምና ዕርዳታ ያግኙ ፡፡

አገርጥቶትና ወይም ወደ እሱ ሊያስከትሉ የሚችሉ ሁኔታዎችን ማከም ይህንን ችግር ለመከላከል ይረዳል ፡፡ የጃንሲስ የመጀመሪያ ምልክቶች ያላቸው ሕፃናት በ 24 ሰዓታት ውስጥ የሚለካ የቢሊሩቢን መጠን አላቸው ፡፡ ደረጃው ከፍ ካለ ህፃኑ የቀይ የደም ሴሎችን (ሂሞሊሲስ) መደምሰስን የሚያካትቱ በሽታዎችን መመርመር አለበት ፡፡

ሁሉም አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ከሆስፒታል ከወጡ ከ 2 እስከ 3 ቀናት ባለው ጊዜ ውስጥ የክትትል ቀጠሮ አላቸው ፡፡ ይህ ለቅድመ ወሊድ ወይም ለቅድመ-ሕጻናት (ከተወለዱበት ቀን በፊት ከ 2 እስከ 3 ሳምንታት በላይ የተወለደ) በጣም አስፈላጊ ነው ፡፡

በቢሊሩቢን ምክንያት የሚመጣ የነርቭ ሕክምና ችግር (BIND); Kernicterus

• አዲስ የተወለደ ጃንጥላ - ፈሳሽ

• Kernicterus

ሃማቲ አይ. የስርዓት በሽታ ነርቭ ችግሮች - ልጆች። ውስጥ: ዳሮፍ አር.ቢ. ፣ ጃንኮቪክ ጄ ፣ ማዚዮታ ጄ.ሲ ፣ ፖሜሮይ ኤስ. በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ የብራድሌይ ኒውሮሎጂ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2016: ምዕራፍ 59.

ሃንሰን TWR. የከርነርስ በሽታ ፓቶፊዚዮሎጂ። ውስጥ: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. የፅንስ እና አራስ ፊዚዮሎጂ. 5 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2017: ምዕ. 164.

ካፕላን ኤም ፣ ዎንግ አርጄ ፣ ስቢሊ ኢ ፣ ስቲቨንሰን ዲ.ኬ. አዲስ የተወለደ የጃንሲስ በሽታ እና የጉበት በሽታ። ውስጥ: ማርቲን አርጄ ፣ ፋናሮፍ ኤኤ ፣ ዋልሽ ኤምሲ ፣ ኤድስ ፡፡ ፋናሮፍ እና ማርቲን አራስ-ፐርናታል መድኃኒት. 10 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፓ-ኤልሴቪየር ሳንደርርስ; 2015: ምዕ. 100.

ማርካንዳቴ ኪጄ ፣ ክሊቭማን አርኤም. የደም ማነስ እና hyperbilirubinemia. ውስጥ: ማርካንዳቴ ኪጄ ፣ ክላይግማን አርኤም ፣ ኤድስ። የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና አስፈላጊ ነገሮች. 8 ኛ እትም. ኤልሴቪየር; 2019: ምዕ. 62.