ሃርለኪን ኢኪቲዮሲስ: ምልክቶች, ምርመራ እና ህክምና
ይዘት
ሃርለኪን ኢችቲዮሲስ የሕፃኑን ቆዳ በሚፈጥረው የኬራቲን ሽፋን ውፍረት በመታየቱ ያልተለመደ እና ከባድ የጄኔቲክ በሽታ ነው ፣ ስለሆነም ቆዳው ወፍራም እና የመጎተት እና የመለጠጥ አዝማሚያ አለው ፣ ይህም በፊቱ እና በመላ ሰውነት ላይ የአካል ጉዳትን ያስከትላል እንዲሁም ውስብስብ ነገሮችን ያመጣል ፡ ለህፃኑ እንደ መተንፈስ ችግር ፣ መመገብ እና አንዳንድ መድሃኒቶችን መውሰድ ፡፡
በአጠቃላይ ፣ በሃርለኪን ኢችቲዮሲስ የተወለዱ ሕፃናት ከተወለዱ ከጥቂት ሳምንታት በኋላ ይሞታሉ ወይም ቢበዛ እስከ 3 ዓመት ዕድሜ ይተርፋሉ ፣ ምክንያቱም ቆዳው ብዙ ስንጥቆች ስላሉት ፣ የቆዳ መከላከያው ተግባር ተጎድቷል ፣ በተደጋጋሚ የመያዝ እድሉ ሰፊ ነው ፡፡
የሃርለኪን ich ቲዮሲስ መንስኤዎች ገና ሙሉ በሙሉ አልተረዱም ፣ ግን አሳማኝ ወላጆች እንደዚህ የመሰለ ልጅ የመውለድ ዕድላቸው ሰፊ ነው ፡፡ ይህ በሽታ ፈውስ የለውም ፣ ግን ምልክቶችን ለማስታገስ እና የህፃኑን እድሜ ተስፋ ለማሳደግ የሚረዱ የህክምና አማራጮች አሉ ፡፡
የሃርለኪን ኢችቲዮሲስ ምልክቶች
አዲስ የተወለደው ሕፃን ሃርለኪን ኢኪቲዮሲስ ያለበት ብዙ ተግባራትን ሊያስተጓጉል በሚችል በጣም ወፍራም ፣ ለስላሳ እና ግልጽ በሆነ የድንጋይ ንጣፍ የተሸፈነውን ቆዳ ያቀርባል ፡፡ የዚህ በሽታ ዋና ዋና ባህሪዎች-
- ደረቅ እና የቆዳ ቆዳ;
- በመመገብ እና በመተንፈስ ላይ ያሉ ችግሮች;
- የተለያዩ ኢንፌክሽኖች መከሰትን የሚደግፍ ቆዳ ላይ ስንጥቆች እና ቁስሎች;
- እንደ ዓይኖች ፣ አፍንጫ ፣ አፍ እና ጆሮ ያሉ የፊት አካላት የአካል ጉድለቶች;
- የታይሮይድ ዕጢ መበላሸቱ;
- እጅግ በጣም ድርቀት እና የኤሌክትሮላይት መዛባት;
- መላ ሰውነት ላይ ቆዳ መፋቅ ፡፡
በተጨማሪም ወፍራም የቆዳ ጣቶች ጣቶች እና ጣቶች እና የአፍንጫ ፒራሚድን ከማበላሸት በተጨማሪ ሳይታዩ ጆሮዎችን ሊሸፍኑ ይችላሉ ፡፡ ወፍራም የሆነው ቆዳ እንዲሁ በከፊል ተጣጣፊ እንቅስቃሴ ውስጥ በመቆየት ህፃኑ ለመንቀሳቀስ አስቸጋሪ ያደርገዋል።
የቆዳው የመከላከያ ተግባር በመበላሸቱ ምክንያት ይህ ህጻን ውስብስብ ሁኔታዎችን ለማስወገድ አስፈላጊው እንክብካቤ እንዲደረግለት ወደ አራስ ሕፃናት ከፍተኛ ጥበቃ ክፍል (አይሲዩ ኒኦ) እንዲላክ ይመከራል ፡፡ የአራስ ልጅ ICU እንዴት እንደሚሰራ ይረዱ ፡፡
ምርመራው እንዴት እንደሚከሰት
የሃርለኪን ኢችቲዮሲስ ምርመራ እንደ አልትራሳውንድ ባሉ ምርመራዎች አማካኝነት በቅድመ ወሊድ እንክብካቤ ውስጥ ሊከናወን ይችላል ፣ ይህም ሁል ጊዜ ክፍት አፍን ያሳያል ፣ የመተንፈሻ አካላት መገደብ ፣ የአፍንጫ ለውጥ ፣ ሁል ጊዜ የተስተካከሉ ወይም ጥፍር ያላቸው እጆች ፣ ወይም በ amniotic ፈሳሽ ወይም ባዮፕሲ። በ 21 ወይም በ 23 ሳምንቶች የእርግዝና ወቅት ሊከናወን የሚችል የፅንስ ቆዳ።
በተጨማሪም ወላጆች ወይም ዘመዶች ለበሽታው ተጠያቂ የሆነውን ዘረ-መል (ጅን) ካቀረቡ ህፃኑ በዚህ በሽታ የመወለድን እድል ለማረጋገጥ የጄኔቲክስ ምክክር ሊደረግ ይችላል ፡፡ ለወላጆች እና ለቤተሰብ በሽታን እና መወሰድ ያለባቸውን ጥንቃቄ ለመገንዘብ የዘረመል ምክር አስፈላጊ ነው ፡፡
የሃርሉኪን ኢችቲዮሲስ ሕክምና
ለሐርለኪን ich ቲዮሲስ ሕክምናው አዲስ የተወለደውን ምቾት ለመቀነስ ፣ ምልክቶችን ለማስታገስ ፣ ኢንፌክሽኖችን ለመከላከል እና የሕፃኑን የሕይወት ዕድሜ ለማሳደግ ያለመ ነው ፡፡ የቆዳ መሰንጠቅ እና መፋቅ በባክቴሪያ የሚመጡ ኢንፌክሽኖችን ስለሚመርጥ ሕክምናው በሆስፒታል ውስጥ መደረግ አለበት ፣ ይህም በሽታውን ይበልጥ ከባድ እና ውስብስብ ያደርገዋል ፡፡
ሕክምናው የሕዋሳትን እድሳት ለመስጠት በቀን ሁለት ጊዜ ሰው ሠራሽ ቫይታሚን ኤ መጠንን ያጠቃልላል ፣ በዚህም በቆዳ ላይ የሚገኙትን ቁስሎች በመቀነስ እና የበለጠ ተንቀሳቃሽነትን ይፈቅዳል ፡፡ የሰውነት ሙቀት በቁጥጥር ስር እንዲውል እና ቆዳው እንዲራባ መደረግ አለበት ፡፡ ቆዳውን ለማጠጣት ውሃ እና glycerin ወይም ንጥረ-ነገሮች ለብቻ ጥቅም ላይ ይውላሉ ወይም በቀን 3 ጊዜ መተግበር ከሚገባባቸው ዩሪያ ወይም አሞኒያ ላክቴትን ከያዙ ጥንብሮች ጋር ይዛመዳሉ ፡፡ ለኢችቲዮሲስ ሕክምናው እንዴት መደረግ እንዳለበት ይረዱ ፡፡
ፈውስ አለ?
ሃርለኪን ኢችቲዮሲስ ምንም ዓይነት ፈውስ የለውም ነገር ግን ህፃኑ / ኗ በተወለደበት ጊዜ ወዲያውኑ የህፃናትን / የአእምሮ ህሙማን (ICU) ውስጥ ህመሙን ለመቀነስ የታለመ ነው ፡፡
የሕክምናው ዓላማ የሙቀት መጠኑን ለመቆጣጠር እና ቆዳን ለማራስ ነው ፡፡ ሰው ሰራሽ የቫይታሚን ኤ መጠኖች የሚተዳደሩ ሲሆን በአንዳንድ ሁኔታዎች የቆዳ ራስ-ሰር ቀዶ ጥገናዎች ሊከናወኑ ይችላሉ ፡፡ ምንም እንኳን ችግሩ ቢኖርም ከ 10 ቀናት ገደማ በኋላ አንዳንድ ሕፃናት ጡት ማጥባት ችለዋል ፣ ግን እስከ 1 ዓመት ዕድሜ ድረስ የሚደርሱ ሕፃናት ጥቂት ናቸው ፡፡
አጋራ
ለትንፋሽ እጥረት የቤት ውስጥ መድኃኒት
