የፕሪዮን በሽታ ምንድን ነው?

ይዘት

• የፕሪዮን በሽታ ምንድነው?
• የፕሪዮን በሽታዎች ዓይነቶች
• የሰው ልጅ prion በሽታዎች
• የእንስሳት prion በሽታዎች
• ለቅድመ-ህመም ዋና ተጋላጭ ምክንያቶች ምንድናቸው?
• የፕሪዮን በሽታ ምልክቶች ምንድ ናቸው?
• የፕሪዮን በሽታ እንዴት እንደሚታወቅ?
• የፕሪዮን በሽታ እንዴት ይታከማል?
• የፕሪዮን በሽታን መከላከል ይቻላል?
• ቁልፍ የመውሰጃ መንገዶች

የፕሪዮን በሽታዎች በሰዎችና በእንስሳት ላይ ተጽዕኖ ሊያሳርፉ የሚችሉ የነርቭ በሽታ-ነክ ችግሮች ቡድን ናቸው ፡፡

እነሱ የሚከሰቱት በአንጎል ውስጥ ባልተለመደ ሁኔታ የተጣጠፉ ፕሮቲኖች በማስቀመጥ ነው ፣ ይህም ውስጥ ለውጦችን ያስከትላል ፡፡

• ማህደረ ትውስታ
• ባህሪ
• እንቅስቃሴ

የፕሪዮን በሽታዎች በጣም አናሳ ናቸው ፡፡ በአሜሪካ ውስጥ በየአመቱ በግምት ወደ 350 አዳዲስ የፕሪየን በሽታ በሽታዎች ሪፖርት ይደረጋሉ ፡፡

ተመራማሪዎቹ አሁንም ስለነዚህ በሽታዎች የበለጠ ለመረዳት እና ውጤታማ ህክምና ለማግኘት እየሰሩ ናቸው ፡፡ በአሁኑ ጊዜ የፕሪዮን በሽታዎች ሁል ጊዜም ገዳይ ናቸው ፡፡

የተለያዩ የፕሪዮን በሽታ ዓይነቶች ምንድናቸው? እነሱን እንዴት ማዳበር ይችላሉ? እና እነሱን ለመከላከል ምንም መንገድ አለ?

ለእነዚህ ጥያቄዎች እና ለሌሎችም መልሶችን ለማግኘት ንባቡን ይቀጥሉ ፡፡

የፕሪዮን በሽታ ምንድነው?

በአንጎል ውስጥ ፕሮቲኖችን በተሳሳተ መንገድ በማጠፍ ምክንያት የፕሪዮን በሽታዎች የአንጎል ሥራ ከጊዜ ወደ ጊዜ ማሽቆልቆልን ያስከትላል - በተለይም ፕራይዮን ፕሮቲኖች (ፕራይፕ) የሚባሉትን ፕሮቲኖች በተሳሳተ መንገድ ማጠፍ ፡፡

የእነዚህ ፕሮቲኖች መደበኛ ተግባር በአሁኑ ጊዜ አይታወቅም ፡፡

የፕሪዮን በሽታ ባለባቸው ሰዎች ውስጥ ፣ የታጠፈ ፕራይፕ ጤናማ ፕሮቲንን ደግሞ ባልተለመደ ሁኔታ እንዲታጠፍ የሚያደርገውን ጤናማ ፕሪፒን ሊያገናኝ ይችላል ፡፡

የታጠፈ ፕራይፕ በአንጎል ውስጥ ጉብታዎችን ማከማቸት ይጀምራል እና የነርቭ ሴሎችን ይጎዳል እንዲሁም ይገድላል ፡፡

ይህ ጉዳት በአንጎል ቲሹ ውስጥ ጥቃቅን ቀዳዳዎችን እንዲፈጠር ያደርገዋል ፣ ይህም በአጉሊ መነጽር ስር እንደ ስፖንጅ እንዲመስል ያደርገዋል ፡፡ በእርግጥ ፣ “ስፖንግፎርም ኢንሴፋሎፓቲስ” ተብለው የሚጠሩ የፕሪዮን በሽታዎችንም ማየት ይችላሉ ፡፡

የሚከተሉትን ሊያካትት በሚችል መልኩ በተለያዩ መንገዶች የፕሪዮን በሽታ ሊያመጡ ይችላሉ ፡፡

• አግኝቷል ከውጭ ምንጭ ለሚመጣ ያልተለመደ ፕሪፒ መጋለጥ በተበከለ ምግብ ወይም በሕክምና መሳሪያዎች አማካይነት ሊከሰት ይችላል ፡፡
• በዘር የሚተላለፍ የፕራይፕን ኮድን በሚሰጡት ጂን ውስጥ የሚገኙት ሚውቴሽን የተሳሳተ የታመቀ ፕራይፕ ወደ ማምረት ይመራል ፡፡
• አልፎ አልፎ ፡፡ የታጠፈ ፕራይፕ ያለ ምንም የታወቀ ምክንያት ሊዳብር ይችላል ፡፡

የፕሪዮን በሽታዎች ዓይነቶች

Prion በሽታ በሰውም ሆነ በእንስሳት ላይ ሊከሰት ይችላል ፡፡ ከዚህ በታች የተወሰኑ የተለያዩ የፕሪዮን በሽታዎች ዓይነቶች አሉ ፡፡ ስለ እያንዳንዱ በሽታ ተጨማሪ መረጃ ሰንጠረ followsን ይከተላል።

የሰው ልጅ prion በሽታዎች

• ክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ (ሲጄዲ) ፡፡ ለመጀመሪያ ጊዜ በ 1920 የተገለጸው ሲጄዲ ሊገኝ ፣ ሊወረስ ወይም አልፎ አልፎ ሊገኝ ይችላል ፡፡ የ “CJD” አልፎ አልፎ ናቸው ፡፡
• ተለዋዋጭ ክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ (vCJD)። ይህ የ ‹CJD› ቅርፅ የተበከለውን የላም ሥጋ በመመገብ ሊገኝ ይችላል ፡፡
• ገዳይ የቤተሰብ እንቅልፍ ማጣት (ኤፍኤፍአይ). FFI የእንቅልፍ እና ንቃት ዑደቶችን የሚያስተዳድረው የአንጎልዎ ክፍል የሆነውን ታላሙስን ይነካል ፡፡ የዚህ ሁኔታ ዋና ምልክቶች አንዱ እየተባባሰ የሚሄድ እንቅልፍ ማጣት ነው ፡፡ ሚውቴሽኑ በአውራ ጎዳና የተወረሰ ነው ፣ ይህ ማለት የተጠቂ ሰው ለልጆቹ የማስተላለፍ 50 በመቶ ዕድል አለው ማለት ነው ፡፡
• Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS). ጂ.ኤስ.ኤስ እንዲሁ በዘር የሚተላለፍ ነው ፡፡ እንደ ኤፍኤፍአይ ሁሉ በአውራ ጎዳና ይተላለፋል ፡፡ ሚዛንን ፣ ቅንጅትን እና ሚዛናዊነትን የሚያስተዳድረው የአንጎል ክፍል የሆነውን ሴሬብሬም ላይ ይነካል ፡፡
• ኩሩ ኩሩ ከኒው ጊኒ የመጡ ሰዎች ቡድን ውስጥ ተለይቷል ፡፡ በሽታው የሚተላለፈው የሟች ዘመዶች አፅም በተበላበት ሥነ-ስርዓት ሰው በላ ሰው በሆነ በሽታ አማካኝነት ነው ፡፡

የእንስሳት prion በሽታዎች

• የቦቪን ስፖንፎርም የአንጎል በሽታ (BSE)። በተለምዶ “እብድ ላም በሽታ” ተብሎ የሚጠራው የዚህ ዓይነቱ የፕሪዮን በሽታ ላሞችን ይነካል ፡፡ ከ BSE ጋር ከላሞች ሥጋ የሚበሉ ሰዎች ለ vCJD አደጋ ተጋላጭ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡
• ሥር የሰደደ የማባከን በሽታ (ሲ.ዲ.ዲ.) ፡፡ CWD እንደ አጋዘን ፣ ሙስ እና ኤልክ ያሉ እንስሳትን ይነካል ፡፡ በታመሙ እንስሳት ውስጥ ከሚታየው ከባድ የክብደት መቀነስ ስሙን ያገኛል ፡፡
• ቁርጥራጭ። እስከ 1700 ዎቹ ድረስ የተገለፀ ስክራፒ ጥንታዊው የፕሪዮን በሽታ ዓይነት ነው ፡፡ እንስሳትን እንደ በግ እና ፍየሎች ይነካል ፡፡
• ፊላይን ስፖንፎርም ኤንሰፋሎፓቲ (FSE)። ኤፍ.ኤስ.ኤ በምርኮ ውስጥ በቤት ውስጥ ድመቶች እና የዱር ድመቶች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፡፡ ብዙዎቹ የ FSE ጉዳዮች በዩናይትድ ኪንግደም እና በአውሮፓ ውስጥ ተከስተዋል ፡፡
• የሚተላለፍ ሚንክ የአንጎል በሽታ (TME)። ይህ በጣም ያልተለመደ የፕሪዮን በሽታ ማይክን ይነካል ፡፡ ሚንክ ብዙውን ጊዜ ለፀጉር ምርት የሚነሳ ትንሽ አጥቢ እንስሳ ነው ፡፡
• የስፖንጅፎርም የአንጎል በሽታ. ይህ የፕሪዮን በሽታ እንዲሁ በጣም አናሳ ሲሆን ከላሞች ጋር የሚዛመዱ ያልተለመዱ እንስሳትን ይነካል ፡፡

ለቅድመ-ህመም ዋና ተጋላጭ ምክንያቶች ምንድናቸው?

በርካታ ምክንያቶች የፕሪየን በሽታ የመያዝ አደጋ ሊያጋጥምዎት ይችላል ፡፡ እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ዘረመል. ከቤተሰብዎ ውስጥ የሆነ ሰው በዘር የሚተላለፍ የፕሪዮን በሽታ ካለበት እርስዎም ሚውቴሽን የመያዝ አደጋዎ እየጨመረ ነው።
• ዕድሜ። አልፎ አልፎ የሚያድጉ በሽታዎች በዕድሜ ለገፉ አዋቂዎች ያድጋሉ ፡፡
• የእንስሳት ምርቶች. በፕሪዮን የተበከሉ የእንሰሳት ምርቶችን መመገብ የፕሪንዮን በሽታ ወደ እርስዎ ሊያስተላልፍ ይችላል።
• የሕክምና ሂደቶች. የፕሪዮን በሽታዎች በተበከለ የሕክምና መሣሪያ እና በነርቭ ቲሹ ሊተላለፉ ይችላሉ ፡፡ ይህ የተከሰተባቸው ጉዳዮች በተበከለ ኮርኒያ ንቅለ ተከላዎች ወይም በዱር ማዘር እጥረቶች ስርጭትን ያካትታሉ ፡፡

የፕሪዮን በሽታ ምልክቶች ምንድ ናቸው?

የፕሪዮን በሽታዎች በጣም ረጅም የመታመሻ ጊዜዎች አላቸው ፣ ብዙውን ጊዜ ለብዙ ዓመታት ትዕዛዝ ፡፡ ምልክቶች በሚከሰቱበት ጊዜ ቀስ በቀስ እየተባባሱ ይሄዳሉ ፣ አንዳንድ ጊዜ በፍጥነት ፡፡

የፕሪዮን በሽታ የተለመዱ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ችግሮች በማሰብ ፣ በማስታወስ እና በፍርድ ላይ
• እንደ ግድየለሽነት ፣ ብስጭት እና ድብርት ያሉ የባህርይ ለውጦች
• ግራ መጋባት ወይም ግራ መጋባት
• ያለፈቃዳቸው የጡንቻ መወዛወዝ (ማዮክሎነስ)
• ማስተባበር ማጣት (ataxia)
• ችግር እንቅልፍ (እንቅልፍ ማጣት)
• አስቸጋሪ ወይም ደብዛዛ ንግግር
• የተበላሸ እይታ ወይም ዓይነ ስውርነት

የፕሪዮን በሽታ እንዴት እንደሚታወቅ?

Prion በሽታዎች ከሌሎች የነርቭ-ነክ ችግሮች ጋር ተመሳሳይ ምልክቶችን ሊያሳዩ ስለሚችሉ ለመመርመር አስቸጋሪ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡

የፕሪዮን በሽታ ምርመራን ለማረጋገጥ ብቸኛው መንገድ ከሞተ በኋላ በሚከናወነው የአንጎል ባዮፕሲ ነው ፡፡

ሆኖም የጤና እንክብካቤ አቅራቢ ምልክቶችዎን ፣ የህክምና ታሪክዎን እና በርካታ ምርመራዎችን በመጠቀም የፕሪዮን በሽታን ለመለየት ይረዳል ፡፡

ሊጠቀሙባቸው የሚችሏቸው ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ማግኔቲክ ድምፅ ማጉላት ምስል (ኤምአርአይ). ኤምአርአይ የአንጎልዎን ዝርዝር ምስል መፍጠር ይችላል ፡፡ ይህ የጤና አጠባበቅ አቅራቢዎች ከፕሪን በሽታ ጋር ተያይዘው የሚመጡ የአንጎል መዋቅር ለውጦችን በዓይነ ሕሊናዎ እንዲመለከቱ ሊያግዝ ይችላል ፡፡
• Cerebrospinal fluid (CSF) ሙከራ። ከኒውሮጅጄኔሬሽን ጋር ተያያዥነት ላላቸው ጠቋሚዎች CSF መሰብሰብ እና መሞከር ይችላል ፡፡ እ.ኤ.አ.በ 2015 (እ.ኤ.አ.) የሰውን ልጅ የአካል ጉዳት በሽታ ጠቋሚዎችን ለመለየት አንድ ምርመራ ተዘጋጀ ፡፡
• ኤሌክትሮይንስፋሎግራፊ (ኢ.ግ.). ይህ ምርመራ በአንጎልዎ ውስጥ የኤሌክትሪክ እንቅስቃሴን ይመዘግባል ፡፡

የፕሪዮን በሽታ እንዴት ይታከማል?

በአሁኑ ጊዜ ለ prion በሽታ ምንም ፈውስ የለም ፡፡ ሆኖም ህክምናው ድጋፍ ሰጭ እንክብካቤን በመስጠት ላይ ያተኩራል ፡፡

የዚህ ዓይነቱ እንክብካቤ ምሳሌዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• መድሃኒቶች. ምልክቶችን ለማከም የሚረዱ አንዳንድ መድኃኒቶች ሊታዘዙ ይችላሉ ፡፡ ምሳሌዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
  - የስነልቦና ምልክቶችን በፀረ-ድብርት መድኃኒቶች ወይም ማስታገሻዎች መቀነስ
  - ኦፒታል መድኃኒትን በመጠቀም የሕመም ማስታገሻ መስጠት
  - እንደ ሶዲየም ቫልፕሮቴት እና ክሎዛዛፓም ባሉ መድኃኒቶች አማካኝነት የጡንቻ መወዛወዝን ማቃለል
• ድጋፍ በሽታው እየገፋ ሲሄድ ብዙ ሰዎች ራሳቸውን ለመንከባከብ እና የዕለት ተዕለት እንቅስቃሴዎችን ለማከናወን እርዳታ ይፈልጋሉ ፡፡
• እርጥበት እና አልሚ ምግቦችን መስጠት። በበሽታው በተራቀቁ ደረጃዎች ውስጥ IV ፈሳሾች ወይም የመመገቢያ ቱቦ ያስፈልግ ይሆናል።

የሳይንስ ሊቃውንት ለ prion በሽታዎች ውጤታማ ሕክምና ለማግኘት መስራታቸውን ቀጥለዋል ፡፡

እየተመረመሩ ካሉት እምቅ የሕክምና ዓይነቶች መካከል የፀረ-ፕሪዮን ፀረ እንግዳ አካላትን መጠቀም እና ያልተለመደ የ ‹PP› ን ማባዛት የሚያግድ “” ይገኙበታል ፡፡

የፕሪዮን በሽታን መከላከል ይቻላል?

የተገኙ የፕሪዮን በሽታዎች እንዳይተላለፉ ለመከላከል በርካታ እርምጃዎች ተወስደዋል ፡፡ በእነዚህ ቀልጣፋ እርምጃዎች ምክንያት ፣ ከምግብ ወይም ከህክምና ተቋም ውስጥ የፕሪዮን በሽታ ማግኘት አሁን በጣም አናሳ ነው ፡፡

ከተወሰዱ የመከላከያ እርምጃዎች መካከል የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• BSE ከሚከሰትባቸው ሀገሮች ከብቶችን ለማስመጣት ጥብቅ ደንቦችን ማውጣት
• እንደ አንጎልና የአከርካሪ ገመድ ያሉ ላም ክፍሎች ለሰው ወይም ለእንስሳ ምግብ እንዳይውሉ መከልከል
• ለፕሪዮን በሽታ የመጋለጥ ወይም የመጋለጥ አደጋ ያለባቸውን ደም ወይም ሌሎች ሕብረ ሕዋሳትን እንዳይሰጡ መከላከል
• በሕመም ማስታገሻ መሣሪያ ላይ ጠንካራ የማምከን እርምጃዎችን በመጠቀም የፕሪዮን በሽታ ካለበት ሰው የነርቭ ሕዋስ ጋር ተገናኝቷል
• የሚጣሉ የሕክምና መሣሪያዎችን ማጥፋት

በዘር የሚተላለፍ ወይም አልፎ አልፎ የፕሪዮን በሽታ ዓይነቶችን ለመከላከል ምንም መንገድ የለም ፡፡

ከቤተሰብዎ ውስጥ አንድ ሰው በዘር የሚተላለፍ የፕሪዮን በሽታ ካለበት በበሽታው የመያዝ ስጋትዎን ለመወያየት ከጄኔቲክ አማካሪ ጋር ለመመካከር ያስቡ ይሆናል።

ቁልፍ የመውሰጃ መንገዶች

Prion በሽታዎች በአንጎልዎ ውስጥ ባልተለመደ ሁኔታ በተጣጠፈ ፕሮቲን ምክንያት የሚከሰቱ ያልተለመዱ የኒውሮጅጂናል ዲስኦርደር በሽታዎች ናቸው ፡፡

የተዛባው የፕሮቲን ዓይነቶች የነርቭ ሴሎችን የሚጎዱ ክሊፖች ወደ አንጎል ሥራ ደረጃ በደረጃ ማሽቆልቆልን ያስከትላል ፡፡

አንዳንድ የፕሪዮን በሽታዎች በጄኔቲክ የሚተላለፉ ሲሆኑ ሌሎቹ ደግሞ በተበከለ ምግብ ወይም በሕክምና መሳሪያዎች ሊገኙ ይችላሉ ፡፡ ሌሎች የፕሪዮን በሽታዎች ያለ ምንም የታወቀ ምክንያት ያድጋሉ ፡፡

በአሁኑ ጊዜ ለ prion በሽታዎች ፈውስ የለም ፡፡ ይልቁንም ህክምናው የሚያተኩረው ድጋፍ ሰጭ እንክብካቤን በመስጠት እና ምልክቶችን በማቅለል ላይ ነው ፡፡

ተመራማሪዎቹ ስለነዚህ በሽታዎች የበለጠ ለማወቅ እና እምቅ ህክምናዎችን ለማዘጋጀት መስራታቸውን ቀጥለዋል ፡፡