Ehlers-Danlos syndrome: ምንድነው ፣ ምልክቶች እና ህክምና
ይዘት
ኤላርስስ-ዳንሎስ ሲንድሮም ፣ በተሻለ የመለጠጥ የወንድነት በሽታ በመባል የሚታወቀው ፣ የቆዳ ፣ የመገጣጠሚያዎች እና የደም ቧንቧ ግድግዳዎች ተያያዥ ሕብረ ሕዋሳት ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድሩ የጄኔቲክ ችግሮች ቡድን ነው ፡፡
በአጠቃላይ ሲንድሮም ያለባቸው ሰዎች የመገጣጠሚያዎች ፣ የደም ቧንቧ ግድግዳዎች እና ቆዳ ከመደበኛ በላይ በቀላሉ የሚጋለጡ እንዲሁም በቀላሉ የማይበጠሱ ናቸው ፣ ምክንያቱም የመቋቋም እና የመለዋወጥ ችሎታ የመስጠት ተግባር ያለው ተያያዥ ህብረ ህዋስ ስለሆነ እና በአንዳንድ ሁኔታዎች ከባድ የደም ቧንቧ ጉዳት ይከሰታል ፡፡
ከወላጆች ወደ ልጆች የሚተላለፍ ይህ ሲንድሮም ፈውስ የለውም ነገር ግን የችግሮችን ስጋት ለመቀነስ ሊታከም ይችላል ፡፡ ሕክምናው የህመም ማስታገሻ እና የደም ግፊት መከላከያ መድኃኒቶችን ፣ አካላዊ ሕክምናን እና በአንዳንድ ሁኔታዎችም የቀዶ ጥገና ሕክምናን ያጠቃልላል ፡፡
ምልክቶች እና ምልክቶች ምንድን ናቸው?
Ehlers-Danlos syndrome በተያዙ ሰዎች ላይ ሊከሰቱ የሚችሉ ምልክቶች እና ምልክቶች የመገጣጠሚያዎች የበለጠ የመለጠጥ ናቸው ፣ ይህም ከመደበኛ እና ከሚመጣው አካባቢያዊ ህመም የበለጠ ሰፋ ያሉ እንቅስቃሴዎችን ወደመፈፀም እና የአካል ጉዳቶች መከሰት ፣ የበለጠ እንዲበላሽ የሚያደርገው የቆዳ የመለጠጥ ሁኔታ ያስከትላል ፡፡ እና የበለጠ ፍንዳታ እና ባልተለመደ ጠባሳ።
በተጨማሪም ፣ በጣም ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ፣ ኤለርስ-ዳንሎስ ሲንድሮም የደም ሥር በሆነበት ቦታ ሰዎች ቀጭን የአፍንጫ እና የላይኛው ከንፈር ፣ የታወቁ ዐይን እና አልፎ ተርፎም በቀላሉ የሚጎዳ ቀጭን ቆዳ ሊኖራቸው ይችላል ፡፡ በሰውነት ውስጥ ያሉት የደም ቧንቧዎችም በጣም ተሰባሪ ናቸው እና በአንዳንድ ሰዎች ውስጥ የደም ቧንቧ ቧንቧም በጣም ደካማ ሊሆን ይችላል ፣ ይህም ሊፈርስ እና ወደ ሞት ሊያመራ ይችላል ፡፡ የማሕፀን እና አንጀት ግድግዳዎች እንዲሁ በጣም ቀጭን ናቸው እና በቀላሉ ይሰበራሉ ፡፡
ሊከሰቱ የሚችሉ ሌሎች ምልክቶች
- በመገጣጠሚያዎች አለመረጋጋት ምክንያት በጣም በተደጋጋሚ መዘዋወር እና መሰንጠቅ;
- የጡንቻዎች ግራ መጋባት;
- የማያቋርጥ ድካም;
- አርትሮሲስ እና አርትራይተስ ገና ወጣት እያሉ;
- የጡንቻዎች ድክመት;
- በጡንቻዎች እና በመገጣጠሚያዎች ላይ ህመም;
- ለህመም የበለጠ መቋቋም.
ባጠቃላይ ሲታይ ይህ በሽታ በልጅነት ወይም በጉርምስና ዕድሜ ላይ በሚገኝ ህመምተኞች ምክንያት በተደጋጋሚ በሚፈጠረው መበታተን ፣ መሰንጠቅ እና የተጋነነ የመለጠጥ ችሎታ በመኖሩ የሚታወቅ ሲሆን ይህም የቤተሰቡን እና የህፃናት ሐኪሙን ትኩረት በመጥራት ያበቃል ፡፡
ሊሆኑ የሚችሉ ምክንያቶች
ኤለርሰርስ-ዳንሎስ ሲንድሮም በዘር የሚተላለፍ የዘረመል በሽታ ሲሆን የተለያዩ አይነት ኮሌጅ ወይም ኮላገንን የሚቀይሩ ኢንዛይሞችን በሚስጥር በጂኖች ሚውቴሽን ምክንያት የሚመጣ ሲሆን ከወላጆች ወደ ልጆች ሊተላለፍ ይችላል ፡፡
ምን ዓይነት ዓይነቶች
ኤለርስስ-ዳንሎስ ሲንድሮም በ 3 ዋና ዋና ዓይነቶች ማለትም በ 3 ዓይነት ወይም በከፍተኛ ግፊትነት ተመድቧል ፣ በጣም የተለመደ ፣ እሱም በከፍተኛ እንቅስቃሴ ተለይቶ የሚታወቅ ሲሆን ፣ የሚከተለው ዓይነት 1 እና 2 ፣ ወይም ክላሲክ ነው ፣ የእነሱ ለውጥ ኮላገን ዓይነት I እና ዓይነት IV እና የበለጠ የቆዳ መዋቅርን ይነካል።
ዓይነት 4 ወይም የደም ቧንቧ ከቀዳሚው በጣም አልፎ አልፎ የሚከሰት ሲሆን በቀላሉ በቀላሉ ሊፈርስ በሚችል የደም ሥሮች እና የአካል ክፍሎች ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድረው ዓይነት III ኮላገን ለውጦች ምክንያት ይከሰታል ፡፡
ምርመራው ምንድነው
ምርመራውን ለማድረግ አካላዊ ምርመራ ማድረግ ብቻ እና የመገጣጠሚያዎቹን ሁኔታ መገምገም ብቻ ነው ፡፡ በተጨማሪም ሐኪሙ የተለወጡ የኮላገን ክሮች መኖራቸውን ለመለየት የጄኔቲክ ምርመራ እና የቆዳ ባዮፕሲ ማድረግ ይችላል ፡፡
ሕክምናው እንዴት እንደሚከናወን
ኤችለር-ዳንሎስ ሲንድሮም ፈውስ የለውም ፣ ግን ህክምና ምልክቶችን ለማስታገስ እና ከበሽታው የሚመጡ ችግሮችን ለመከላከል ይረዳል ፡፡ የደም ቧንቧው ግድግዳዎች ደካማ ስለሆኑ እና ደሙ የሚያልፈውን ኃይል መቀነስ አስፈላጊ በመሆኑ ሀኪሙ እንደ ፓራሲታሞል ፣ አይቢዩፕሮፌን ወይም ናፖሮሲን ያሉ የህመም ማስታገሻዎችን ለምሳሌ የህመም እና የደም ግፊትን ለመቀነስ መድሃኒቶችን ሊያዝዝ ይችላል ፡
በተጨማሪም የፊዚዮቴራፒ ጡንቻዎችን ለማጠናከር እና መገጣጠሚያዎችን ለማረጋጋት ስለሚረዳ በጣም አስፈላጊ ነው ፡፡
በጣም ከባድ በሆኑ ሁኔታዎች ውስጥ ፣ የተበላሸ መገጣጠሚያ መጠገን አስፈላጊ በሆነበት ፣ የደም ቧንቧ ወይም የአካል ብልት በሚፈነዳበት ፣ የቀዶ ጥገና ስራ አስፈላጊ ሊሆን ይችላል ፡፡