ፀረ-ስፕሊፕሊይድ ሲንድሮም - ኤ.ፒ.ኤስ.

ፀረ-ስፕሊፕላይድ ሲንድሮም (ኤፒኤስ) በተደጋጋሚ የደም መርጋት (thromboses) የሚያካትት የራስ-ሙም በሽታ ነው።ይህ ሁኔታ ሲያጋጥምዎ የሰውነትዎ በሽታ የመከላከል ስርዓት ያልተለመዱትን ፕሮቲኖችን ያደርጋል የደም ሴሎችን እና የደም ሥሮችን ሽፋን የሚያጠቁ ፡፡ የእነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት መኖር በደም ፍሰት ላይ ችግር ሊያስከትል እና በመላ ሰውነት ውስጥ የደም ሥሮች ወደ አደገኛ መርጋት ያስከትላል ፡፡

የ APS ትክክለኛ ምክንያት አይታወቅም ፡፡ ሁለቱም የተወሰኑ የጂን ለውጦች እና ሌሎች ምክንያቶች (እንደ ኢንፌክሽን ያሉ) ችግሩ እንዲዳብር ሊያደርጉ ይችላሉ ፡፡

ብዙውን ጊዜ እንደ ስልታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ (SLE) ያሉ ሌሎች የሰውነት በሽታ የመከላከል በሽታ ባለባቸው ሰዎች ላይ ይገኛል ፡፡ ሁኔታው ከወንዶች ይልቅ በጣም የተለመዱ ሴቶች ናቸው ፣ ብዙውን ጊዜ በተደጋጋሚ ፅንስ የማስወረድ ታሪክ ባላቸው ሴቶች ላይ ይገኛል ፡፡

አንዳንድ ሰዎች ከላይ የተጠቀሱትን ፀረ እንግዳ አካላት ይይዛሉ ፣ ግን ኤ.ፒ.ኤስ የላቸውም ፡፡ የተወሰኑ ቀስቅሴዎች እነዚህ ሰዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ማጨስ
• ረዘም ያለ የአልጋ እረፍት
• እርግዝና
• የሆርሞን ቴራፒ ወይም የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖች
• ካንሰር
• የኩላሊት በሽታ

ፀረ እንግዳ አካላት ቢኖሩም ምንም ምልክቶች ላይኖርዎት ይችላል ፡፡ ሊከሰቱ የሚችሉ ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• በእግር ፣ በክንድ ወይም በሳንባዎች ውስጥ የደም መርጋት ፡፡ ክሎቲኮች በሁለቱም የደም ሥር ወይም የደም ቧንቧ ውስጥ ሊሆኑ ይችላሉ ፡፡
• ተደጋጋሚ የፅንስ መጨንገፍ ወይም አሁንም መወለድ ፡፡
• ሽፍታ ፣ በአንዳንድ ሰዎች ውስጥ ፡፡

አልፎ አልፎ በተወሰኑ ቀናት ውስጥ ክሎቲስ በድንገት በብዙ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ላይ ይገነባሉ ፡፡ ይህ ካትሮፊፊክ ፀረ-ፎስፖሊፒድ ሲንድሮም (CAPS) ይባላል ፡፡ ወደ ስትሮክ እንዲሁም በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ በኩላሊት ፣ በጉበት እና በሌሎች የሰውነት ክፍሎች ውስጥ ያሉ እጢዎች እና በእግሮቻቸው ውስጥ ጋንግሪን ያስከትላል ፡፡

ለሉፐስ ፀረ-ፀረ-ንጥረ-ተህዋስያን እና ለፀረ-ሽሉፕላይድ ፀረ እንግዳ አካላት ምርመራዎች በሚደረጉበት ጊዜ ሊደረጉ ይችላሉ ፡፡

• ያልተጠበቀ የደም መርጋት ይከሰታል ፣ ለምሳሌ በወጣቶች ላይ ወይም ለደም ማሰር ሌሎች ተጋላጭነት በሌላቸው ሰዎች ላይ ፡፡
• አንዲት ሴት በተደጋጋሚ የእርግዝና ኪሳራ ታሪክ አላት ፡፡

የሉፕስ የፀረ-ሽፋን ምርመራዎች የደም መርጋት ምርመራዎች ናቸው። ፀረ-ስፕሊፕላይድ ፀረ እንግዳ አካላት (ኤ.ፒ.ኤል) ምርመራው በቤተ ሙከራ ውስጥ ያልተለመደ እንዲሆን ያደርጉታል ፡፡

የመርጋት ሙከራ ዓይነቶች ሊያካትቱ ይችላሉ-

• ከፊል የታምቦፕላቲን ጊዜ (aPTT) ገብሯል
• ራስል እፉኝት መርዝ ጊዜ
• Thromboplastin inhibition ሙከራ

ለፀረ-ስፕሊፕላይድ ፀረ እንግዳ አካላት (aPL) ምርመራዎች እንዲሁ ይከናወናሉ ፡፡ እነሱ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• Anticardiolipin ፀረ እንግዳ አካላት ምርመራዎች
• ለቤታ -2-glypoprotein I ፀረ እንግዳ አካላት (ቤታ 2-ጂፒአይ)

ለኤ.ፒ.አይ ወይም ለሉፐስ ፀረ-ፀረ-ተባይ እና እንዲሁም ከሚከተሉት ክስተቶች ውስጥ አንዱ ወይም ከዚያ በላይ አዎንታዊ ምርመራ ካደረጉ የጤና ጥበቃ አቅራቢዎ ፀረ-ሽፕሊፕላይድ ፀረ-ሰውነት ሲንድሮም (APS) ምርመራ ያደርጋል ፡፡

• የደም መርጋት
• ተደጋጋሚ የፅንስ መጨንገፍ

አዎንታዊ ምርመራዎች ከ 12 ሳምንታት በኋላ መረጋገጥ ያስፈልጋቸዋል ፡፡ ሌሎች የበሽታው ገጽታዎች ከሌሉዎት አዎንታዊ ምርመራ ካደረጉ የ APS ምርመራ አይኖርዎትም ፡፡

ለኤ.ፒ.ኤስ (APS) የሚሰጠው ሕክምና አዳዲስ የደም እጢዎች የሚፈጠሩ ውስብስብ ችግሮች ወይም ነባር እጢዎች እየበዙ እንዲመጡ ለመከላከል ነው ፡፡ አንድ ዓይነት ደም ቀስቃሽ መድኃኒት መውሰድ ያስፈልግዎታል ፡፡ እንዲሁም እንደ ሉፐስ ያለ ራስን የመከላከል በሽታ ካለብዎ ያንን ሁኔታ እንዲሁ በቁጥጥር ስር ማዋል ያስፈልግዎታል ፡፡

ትክክለኛው ህክምና የሚመረኮዘው ሁኔታዎ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ እና በሚያስከትላቸው ችግሮች ላይ ነው ፡፡

አንታይፎስፎሊፒድ የአካል በሽታ (APS)

በአጠቃላይ ኤ.ፒ.ኤስ. ካለብዎ ለረጅም ጊዜ በደም ማጥፊያ ህክምና ያስፈልግዎታል ፡፡ የመጀመሪያ ህክምና ሄፓሪን ሊሆን ይችላል ፡፡ እነዚህ መድሃኒቶች በመርፌ የሚሰጡ ናቸው ፡፡

በአብዛኛዎቹ አጋጣሚዎች በአፍ የሚሰጥ ዋርፋሪን (ኮማዲን) ከዚያ ይጀምራል ፡፡ የፀረ-ሽፋን ደረጃን በተደጋጋሚ መከታተል አስፈላጊ ነው ፡፡ ይህ ብዙውን ጊዜ የ INR ሙከራን በመጠቀም ነው ፡፡

ኤ.ፒ.ኤስ ካለዎት እና እርጉዝ ከሆኑ በዚህ ሁኔታ ባለሙያ የሆነ አቅራቢ በጥብቅ መከተል ያስፈልግዎታል ፡፡ በእርግዝና ወቅት ዋርፋሪን አይወስዱም ፣ ግን በምትኩ የሄፓሪን ክትባቶች ይሰጡዎታል ፡፡

SLE እና APS ካለዎት አቅራቢዎ hydroxychloroquine እንዲወስዱም ይመክራል ፡፡

በአሁኑ ጊዜ ሌሎች የደም ቅነሳ መድሃኒቶች አይመከሩም ፡፡

ካትስትራፕቲክ አንትፖስፎፊፒድ ሲንድሮም (ካፕስ)

ለ CAPS የሚደረግ የፀረ-ሽምግልና ሕክምናን ፣ ከፍተኛ መጠን ያላቸውን የኮርቲሲስቶሮይድ እና የፕላዝማ ልውውጥን የሚያካትት ሕክምና በአብዛኛዎቹ ሰዎች ላይ ውጤታማ ሆኗል ፡፡ አንዳንድ ጊዜ IVIG ፣ rituximab ወይም eculizumab እንዲሁ ለከባድ ጉዳዮች ጥቅም ላይ ይውላሉ ፡፡

ለሉፕስ ፀረ-ተባዮች ወይም ለ APL አዎንታዊ ፈተና

ምልክቶች ከሌሉዎት ፣ የእርግዝና መጥፋት ወይም የደም መርጋት በጭራሽ የማያውቁ ከሆነ ህክምና አያስፈልግዎትም ፡፡

የደም መርጋት እንዳይፈጠር ለመከላከል የሚከተሉትን እርምጃዎች ይውሰዱ-

• ለማረጥ (ሴቶች) ብዙ የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖችን ወይም የሆርሞን ሕክምናዎችን ያስወግዱ ፡፡
• ማጨስ ወይም ሌሎች የትምባሆ ምርቶችን አይጠቀሙ።
• በረጅሙ የአውሮፕላን በረራዎች ወይም ረዘም ላለ ጊዜ መቀመጥ ወይም መተኛት ሲኖርብዎት ተነሱ እና ወዲያ ወዲህ ይበሉ ፡፡
• መንቀሳቀስ በማይችሉበት ጊዜ ቁርጭምጭሚቶችዎን ወደ ላይ እና ወደ ታች ያንቀሳቅሱ።

የደም እብጠትን ለመከላከል የሚረዱ ደም የሚያጠፉ መድኃኒቶች (እንደ ሄፓሪን እና ዋርፋሪን ያሉ) ይታዘዛሉ ፡፡

• ከቀዶ ጥገና በኋላ
• ከአጥንት ስብራት በኋላ
• በንቃት ካንሰር
• ለምሳሌ በሆስፒታል ቆይታዎ ወይም በቤትዎ ማገገም የመሳሰሉ ረዘም ላለ ጊዜ መቀመጥ ወይም መተኛት ሲፈልጉ

እንዲሁም የደም መርጋት አደጋን ለመቀነስ ከቀዶ ጥገናው በኋላ ከ 3 እስከ 4 ሳምንታት ውስጥ የደም ቅባቶችን መውሰድ ያስፈልግዎ ይሆናል ፡፡

ህክምና ሳይደረግላቸው ኤ.ፒ.ኤስ ያለባቸው ሰዎች እንደገና ማከምን ያጋጥማቸዋል ፡፡ ብዙ ጊዜ ውጤቱ በትክክለኛው ህክምና ጥሩ ነው ፣ ይህም የረጅም ጊዜ የፀረ-ሽፋን ሕክምናን ያጠቃልላል ፡፡ አንዳንድ ሰዎች ሕክምናዎች ቢኖሩም ለመቆጣጠር አስቸጋሪ የሆኑ የደም መርጋት ሊኖርባቸው ይችላል ፡፡ ይህ ለሕይወት አስጊ ወደሆነው ወደ CAPS ሊያመራ ይችላል ፡፡

እንደ ደም መፋሰስ ምልክቶች ካዩ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡

• በእግር ውስጥ እብጠት ወይም መቅላት
• የትንፋሽ እጥረት
• በክንድ ወይም በእግር ውስጥ ህመም ፣ መደንዘዝ እና ፈዛዛ የቆዳ ቀለም

እንዲሁም የእርግዝና ማጣት (የፅንስ መጨንገፍ) በተደጋጋሚ ጊዜ ካለብዎ አቅራቢዎን ያነጋግሩ።

Anticardiolipin ፀረ እንግዳ አካላት; ሂዩዝ ሲንድሮም

• ፊቱ ላይ ስልታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ ሽፍታ
• የደም መርጋት

አሚጎ ኤም ሲ ፣ ካማሻታ ኤም.ኤ. የፀረ-ሽሮፕሊፒድ ሲንድሮም-በሽታ አምጪነት ፣ ምርመራ እና አያያዝ ፡፡ በ: ሆችበርግ ኤምሲ ፣ ግራቫል ኤም ፣ ሲልማን ኤጄ ፣ ስሞለን ጄ.ኤስ ፣ ዌይንብላት ME ፣ ዌይስማን ኤምኤች ፣ ኤድስ ፡፡ ሩማቶሎጂ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2019: ምዕ. 148.

ሴቬራ አር ፣ ሮድሪጌዝ-ፒንቶ እኔ ፣ ኮላፍራንስስኮ ኤስ እና ሌሎች. በ 14 ኛው ዓለም አቀፍ ኮንግረስ በፀረ-ስፕሊፕላይድ ፀረ እንግዳ አካላት ግብረ ኃይል አስከፊ በሆነ ፀረ-ሽፕፊሊፕ ሲንድሮም ላይ ሪፖርት አደረገ ፡፡ ኦቶሚሙን ሬቭ 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

ዱፍሮስት ቪ ፣ ሪሴ ጄ ፣ ዋህል ዲ ፣ ዙሊ ኤስ በቀጥታ በአፍ የሚወሰዱ ፀረ-ንጥረ-ምግቦች በፀረ-ሽፕሊፕሊይድ ሲንድሮም ውስጥ ይጠቀማሉ-እነዚህ መድሃኒቶች ለዋርፋሪን ውጤታማ እና ደህንነቱ የተጠበቀ አማራጭ ናቸው? ሥነ-ጽሑፋዊ ስልታዊ ግምገማ-ለአስተያየት ምላሽ ፡፡ Curr ሩማቶል ተወካይ 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

ኤርካን ዲ ፣ ሳልሞን ጄ ፣ ሎክሺን ኤም.ዲ. ፀረ-ፎስፖሊፕይድ ሲንድሮም. ውስጥ: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. የኬሊ እና ፋየርስቴይን የሩማቶሎጂ መማሪያ መጽሐፍ ፡፡ 10 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2017: ምዕ.

ብሔራዊ ልብ, ሳንባ እና የደም ተቋም ድርጣቢያ. የፀረ-ሽሮፕሊፕታይድ ፀረ-ሰውነት በሽታ. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody- ሲንድሮም። ገብቷል ሰኔ 5, 2019.