አሚዮትሮፊክ የጎን የጎን ስክለሮሲስ (ALS)

አሚዮትሮፊክ ላተራል ስክለሮሲስ ወይም አል.ኤስ.ኤስ በፈቃደኝነት የጡንቻ እንቅስቃሴን የሚቆጣጠረው በአንጎል ፣ በአንጎል ግንድ እና በአከርካሪ ገመድ ውስጥ ያሉ የነርቭ ሴሎች በሽታ ነው ፡፡

ኤ ኤል ኤስ ደግሞ የሉ ገህርግ በሽታ በመባል ይታወቃል ፡፡

ከ 10 ቱ የአል ኤስ በሽታዎች አንዱ በጄኔቲክ ጉድለት ምክንያት ነው ፡፡ በአብዛኛዎቹ ሌሎች ጉዳዮች መንስኤው አይታወቅም ፡፡

በኤ.ኤስ.ኤስ ውስጥ የሞተር ነርቭ ሴሎች (ኒውሮኖች) ይባክሳሉ ወይም ይሞታሉ ፣ እናም ከአሁን በኋላ ወደ ጡንቻዎች መልእክት መላክ አይችሉም ፡፡ ይህ በመጨረሻ ወደ ጡንቻ መዳከም ፣ መንቀጥቀጥ እና እጆቹን ፣ እግሮቹን እና ሰውነታቸውን ማንቀሳቀስ አለመቻልን ያስከትላል ፡፡ ሁኔታው ቀስ እያለ እየባሰ ይሄዳል ፡፡ በደረት አካባቢ ያሉ ጡንቻዎች ሥራ ሲያቆሙ መተንፈስ ከባድ ወይም የማይቻል ይሆናል ፡፡

በዓለም ዙሪያ ካሉት 100,000 ሰዎች መካከል ALS በግምት 5 ያህሉን ይጎዳል ፡፡

በዘር የሚተላለፍ የበሽታው ዓይነት ያለው የቤተሰብ አባል መኖር ለአል.ኤስ. ሌሎች አደጋዎች የውትድርና አገልግሎትን ያካትታሉ ፣ የዚህ ምክንያቶች ግልጽ አይደሉም ፣ ግን ከመርዛማ ተጋላጭነት ጋር ተያያዥነት ሊኖረው ይችላል ፡፡

ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ እስከ 50 ዓመት ዕድሜ ድረስ አይከሰቱም ፣ ግን በወጣቶች ላይ ሊጀምሩ ይችላሉ ፡፡ ኤ.ኤስ.ኤስ ያለባቸው ሰዎች የጡንቻ ጥንካሬ እና የቅንጅት ችግር አለባቸው ፣ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሰ የሚሄድ እና ደረጃ መውጣት ፣ ከወንበር መውጣት ወይም መዋጥ የመሰሉ መደበኛ ስራዎችን ለመስራት የማይቻል ያደርጋቸዋል ፡፡

ደካማነት በመጀመሪያ እጆቹን ወይም እግሮቹን ፣ ወይም የመተንፈስ ወይም የመዋጥ ችሎታን ይነካል ፡፡ በሽታው እየባሰ በሄደ ቁጥር ብዙ የጡንቻ ቡድኖች ችግር ይፈጥራሉ ፡፡

ኤ.ኤስ.ኤስ በስሜት ህዋሳት ላይ ተጽዕኖ አያሳድርም (እይታ ፣ ማሽተት ፣ ጣዕም ፣ መስማት ፣ መንካት) ፡፡ ጥቂት ሰዎች የመርሳት ችግር ቢያጋጥማቸውም በማስታወስ ችግር ላይ ቢሆኑም ብዙ ሰዎች በመደበኛነት ማሰብ ይችላሉ ፡፡

የጡንቻ ድክመት የሚጀምረው እንደ ክንድ ወይም እጅ ባሉ በአንድ የሰውነት ክፍል ውስጥ ሲሆን ወደሚቀጥለው እስከሚመራ ድረስ በዝግታ እየባሰ ይሄዳል-

• የማንሳት ችግር ፣ ደረጃዎች መውጣት እና በእግር መሄድ
• የመተንፈስ ችግር
• የመዋጥ ችግር - በቀላሉ መታፈን ፣ መቀዝቀዝ ወይም ማጉላት
• በአንገቱ ጡንቻዎች ድክመት ምክንያት ራስ መውደቅ
• እንደ ዘገምተኛ ወይም ያልተለመደ የንግግር ዘይቤ (የቃላት ማዛባት) ያሉ የንግግር ችግሮች
• የድምፅ ለውጦች ፣ ድምፅ ማጉረምረም

ሌሎች ግኝቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ድብርት
• የጡንቻ መኮማተር
• የጡንቻ ጥንካሬ ፣ ስፕሊትቲቲስ ይባላል
• የጡንቻ መኮማተር ፣ ፋሺሺየስስ ይባላል
• ክብደት መቀነስ

የጤና አጠባበቅ አቅራቢው እርስዎን ይመረምራል እናም ስለ የሕክምና ታሪክዎ እና ምልክቶችዎ ይጠይቃል።

የአካል ምርመራው ሊያሳይ ይችላል

• ድክመት ፣ ብዙውን ጊዜ ከአንድ አካባቢ ይጀምራል
• የጡንቻ መንቀጥቀጥ ፣ መንቀጥቀጥ ፣ መንቀጥቀጥ ወይም የጡንቻ ሕዋስ መጥፋት
• የምላስ መንቀጥቀጥ (የተለመደ)
• ያልተለመዱ ምላሾች
• ጠንካራ ወይም የማይረባ የእግር ጉዞ
• በመገጣጠሚያዎች ላይ ያሉ ምላሾች መቀነስ ወይም መጨመር
• ማልቀስ ወይም መሳቅ የመቆጣጠር ችግር (አንዳንድ ጊዜ ስሜታዊ አለመጣጣም ይባላል)
• የጋግ ሪልፕሌክስ ማጣት

ሊደረጉ የሚችሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ሌሎች ሁኔታዎችን ለማስወገድ የደም ምርመራዎች
• የሳንባ ጡንቻዎች ተጎድተው እንደሆነ ለማየት የመተንፈስ ሙከራ
• ALS ን መኮረጅ የሚችል በአንገቱ ላይ ምንም ዓይነት በሽታ ወይም ጉዳት አለመኖሩን ለማረጋገጥ የማህጸን ጫፍ አከርካሪ ሲቲ ወይም ኤምአርአይ
• የትኞቹ ነርቮች ወይም ጡንቻዎች በትክክል የማይሰሩ እንደሆኑ ለማየት ኤሌክትሮሚዮግራፊ
• የዘረመል ምርመራ ፣ የ ALS የቤተሰብ ታሪክ ካለ
• ሌሎች ሁኔታዎችን ለማስቀረት ራስ ሲቲ ወይም ኤምአርአይ
• መዋጥ ጥናቶች
• የአከርካሪ አጥንትን (የአከርካሪ ቀዳዳ)

ለኤ.ኤስ.ኤስ የታወቀ መድኃኒት የለም ፡፡ ሪሉዞሌል የተባለ መድሃኒት ምልክቶቹን ለመቀነስ እና ሰዎች ትንሽ ረዘም ላለ ጊዜ እንዲኖሩ ይረዳል ፡፡

የሕመም ምልክቶችን እድገት ለማዘግየት የሚረዱ ሁለት መድኃኒቶች ይገኛሉ እንዲሁም ሰዎች ትንሽ ረዘም ላለ ጊዜ እንዲኖሩ ይረዳሉ ፡፡

• ሪሉዞል (ሪሉቴክ)
• ኤድራዶን (ራዲካቫ)

ሌሎች ምልክቶችን ለመቆጣጠር የሚደረግ ሕክምና የሚከተሉትን ያጠቃልላል

• በዕለት ተዕለት እንቅስቃሴ ውስጥ ጣልቃ ለሚገባ እስፕላቲዝ ባሎፌን ወይም ዳያዞሊን
• የራሳቸውን ምራቅ የመዋጥ ችግር ላለባቸው ሰዎች Trihexyphenidyl ወይም amitriptyline

በጡንቻ እንቅስቃሴ እና በአጠቃላይ ጤና ላይ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ለማከም አካላዊ ሕክምና ፣ ማገገሚያ ፣ የእጅ ማሰሪያዎችን ወይም ተሽከርካሪ ወንበሮችን መጠቀም ወይም ሌሎች እርምጃዎች ያስፈልጉ ይሆናል ፡፡

ኤ.ኤስ.ኤስ ያለባቸው ሰዎች ክብደታቸውን ይቀንሳሉ ፡፡ ህመሙ ራሱ የምግብ እና የካሎሪ ፍላጎትን ይጨምራል ፡፡ በተመሳሳይ ጊዜ በመታፈን እና በመዋጥ ላይ ያሉ ችግሮች በቂ ለመብላት አስቸጋሪ ያደርጉታል ፡፡ ለመመገብ ለማገዝ ቱቦ ወደ ሆድ ውስጥ ሊገባ ይችላል ፡፡ በኤ.ኤል.ኤስ ላይ የተካነ የአመጋገብ ባለሙያ በጤናማ አመጋገብ ላይ ምክር ሊሰጥ ይችላል ፡፡

የመተንፈሻ መሳሪያዎች ማታ ላይ ብቻ የሚያገለግሉ ማሽኖችን እና የማያቋርጥ ሜካኒካዊ አየር ማናፈሻ ያካትታሉ ፡፡

ኤ.ኤስ.ኤስ ያለበት አንድ ሰው በሐዘን ከተሰማ ለድብርት መድኃኒት ያስፈልግ ይሆናል ፡፡ እንዲሁም ሰው ሰራሽ አየር ማናፈሻን በተመለከተ ከቤተሰቦቻቸው እና ከአቅራቢዎቻቸው ጋር ስለ ምኞታቸው መወያየት አለባቸው ፡፡

የበሽታውን በሽታ ለመቋቋም ስሜታዊ ድጋፍ በጣም አስፈላጊ ነው ፣ ምክንያቱም የአእምሮ ሥራ አይነካም ፡፡ በሽታውን የሚቋቋሙ ሰዎችን ለመርዳት እንደ ‹ALS› ማህበር ያሉ ቡድኖች ሊገኙ ይችላሉ ፡፡

ኤ.አር.ኤስ. የሆነን ሰው ለሚንከባከቡ ሰዎች የሚደረግ ድጋፍም ይገኛል ፣ እና በጣም ጠቃሚ ሊሆን ይችላል ፡፡

ከጊዜ በኋላ ኤ ኤል ኤስ ያለባቸው ሰዎች የራሳቸውን የመሥራት እና የመንከባከብ ችሎታ ያጣሉ ፡፡ ምርመራ ከተደረገ ከ 3 እስከ 5 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ ሞት ይከሰታል ፡፡ ምርመራ ከተደረገ በኋላ ከ 4 ሰዎች መካከል 1 ቱ ከ 5 ዓመት በላይ ይተርፋሉ ፡፡ አንዳንድ ሰዎች ረዘም ላለ ጊዜ ይኖራሉ ፣ ግን በተለምዶ ከአየር ማናፈሻ መሳሪያ ወይም ከሌላ መሳሪያ እስትንፋሱ እርዳታ ይፈልጋሉ።

የ ALS ችግሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• በምግብ ወይም በፈሳሽ ውስጥ መተንፈስ (ምኞት)
• ራስን ለመንከባከብ ችሎታ ማጣት
• የሳንባ እጥረት
• የሳንባ ምች
• የግፊት ቁስሎች
• ክብደት መቀነስ

ከሆነ ለአቅራቢዎ ይደውሉ

• የ ALS ምልክቶች አሉዎት ፣ በተለይም የበሽታው መዛባት በቤተሰብ ውስጥ ካለዎት
• እርስዎ ወይም ሌላ ሰው በኤ.ኤል.ኤስ. ተመርምረው ምልክቶቹ እየባሱ ይሄዳሉ ወይም አዳዲስ ምልክቶች ይታያሉ

የመዋጥ ችግር ፣ የመተንፈስ ችግር እና የመርጋት ክስተቶች አፋጣኝ ትኩረት የሚያስፈልጋቸው ምልክቶች ናቸው ፡፡

የ ALS የቤተሰብ ታሪክ ካለዎት የዘረመል አማካሪ ማየት ይፈልጉ ይሆናል።

Lou Gehrig በሽታ; ኤ.ኤስ.ኤስ; የላይኛው እና የታችኛው ሞተር ኒውሮን በሽታ; የሞተር ኒውሮን በሽታ

• ማዕከላዊ የነርቭ ሥርዓት እና የጎን የነርቭ ስርዓት

Fearon C, Murray B, Mitsumoto H. የከፍተኛ እና ዝቅተኛ የሞተር ነርቮች መዛባት ፡፡ ውስጥ: ዳሮፍ አር.ቢ. ፣ ጃንኮቪክ ጄ ፣ ማዚዮታ ጄ.ሲ ፣ ፖሜሮይ ኤስ. በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ የብራድሌይ ኒውሮሎጂ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2016: ምዕ.

Shaw PJ, Cudkowicz ME. አሚቶሮፊክ የጎን የጎን ስክለሮሲስ እና ሌሎች የሞተር ኒውሮን በሽታዎች። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 391.

ቫን እስ ኤምኤ ፣ ሃርዲማን ኦ ፣ ቺዮ ኤ ፣ እና ሌሎች አሚዮትሮፊክ የጎን የጎን ስክለሮሲስ። ላንሴት 2017; 390 (10107): 2084-2098. PMID: 28552366 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28552366/.