ክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ

ክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ (ሲጄዲ) የአንጎል ጉዳት ሲሆን በፍጥነት ወደ እንቅስቃሴ መቀነስ እና የአእምሮ ሥራን ወደ ማጣት ይመራል ፡፡

ሲጄዲ ፕሪዮን በሚባል ፕሮቲን ይከሰታል ፡፡ አንድ የፕሪዮን መደበኛ ፕሮቲኖች ባልተለመደ ሁኔታ እንዲታጠፍ ያደርጋቸዋል። ይህ በሌሎች ፕሮቲኖች የመሥራት ችሎታ ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል።

ሲጄዲ በጣም አናሳ ነው ፡፡ በርካታ ዓይነቶች አሉ ፡፡ የጥንታዊው የ CJD ዓይነቶች

• አልፎ አልፎ ሲጄዲ አብዛኛውን ጉዳዮችን ያቀርባል ፡፡ ባልታወቀ ምክንያት ይከሰታል ፡፡ የሚጀመርበት አማካይ ዕድሜ 65 ነው ፡፡
• የቤተሰብ ሲጄዲ የሚከሰተው አንድ ሰው ከወላጆቹ ያልተለመደ prion ን ሲወርስ ነው (ይህ ዓይነቱ ሲጄዲ ያልተለመደ ነው) ፡፡
• የተገኘው ሲጄድ ተለዋጭ ሲጄዲን (vCJD) ያጠቃልላል ፣ ከእብድ ላም በሽታ ጋር የተዛመደውን ቅጽ ፡፡ አይትሮጂኒክ ሲጄዲ እንዲሁ የተገኘ የበሽታ ዓይነት ነው ፡፡ አይትሮጂኒክ ሲጄዲ አንዳንድ ጊዜ በደም ምርት መተላለፍ ፣ መተካት ወይም በተበከለ የቀዶ ጥገና መሳሪያዎች ይተላለፋል ፡፡

ተለዋዋጭ ሲጄዲ በበሽታው የተያዘ ሥጋ በመመገብ ነው ፡፡ በከብቶች ውስጥ በሽታውን የሚያመጣው ኢንፌክሽን በሰዎች ላይ vCJD ን የሚያመጣ ተመሳሳይ ነው ተብሎ ይታመናል ፡፡

ተለዋዋጭ ሲጄዲ ከሁሉም የ CJD ጉዳዮች ከ 1 በመቶ በታች ያስከትላል ፡፡ ወጣቶችን የሚነካ ነው ፡፡ በዓለም ዙሪያ ከ 200 ያነሱ ሰዎች ይህ በሽታ አጋጥሟቸዋል ፡፡ ሁሉም ጉዳዮች ማለት ይቻላል በእንግሊዝ እና በፈረንሳይ ተከስተዋል ፡፡

ሲጄዲ የሚከተሉትን ጨምሮ በ prions ከሚከሰቱ ሌሎች በርካታ በሽታዎች ጋር ሊዛመድ ይችላል-

• ሥር የሰደደ የማባከን በሽታ (በአጋዘን ውስጥ ይገኛል)
• ኩሩ (በኒው ጊኒ ውስጥ የቀብር ሥነ ሥርዓት ሥነ-ስርዓት አካል ሆነው የሞቱ ዘመዶቻቸውን አንጎል የበሉት በአብዛኛዎቹ ሴቶች ላይ ጉዳት ደርሷል)
• ቁርጥራጭ (በግ ውስጥ ይገኛል)
• እንደ Gerstmann-Straussler-Scheinker በሽታ እና ለሞት የሚዳርግ የቤተሰብ እንቅልፍ ማጣት ያሉ ሌሎች በጣም ያልተለመዱ በዘር የሚተላለፉ የሰዎች በሽታዎች

የ CJD ምልክቶች የሚከተሉትን የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• በጥቂት ሳምንቶች ወይም ወራቶች በፍጥነት እየተባባሰ የሚመጣ የአእምሮ ህመም
• ደብዛዛ እይታ (አንዳንድ ጊዜ)
• በእግር መሄድ (በእግር መሄድ) ለውጦች
• ግራ መጋባት ፣ ግራ መጋባት
• ቅluቶች (የሌሉ ነገሮችን ማየት ወይም መስማት)
• የቅንጅት እጥረት (ለምሳሌ ፣ መሰናከል እና መውደቅ)
• የጡንቻ ጥንካሬ ፣ መቆንጠጥ
• የመረበሽ ስሜት ፣ ዝላይ
• ስብዕና ይለወጣል
• እንቅልፍ
• ድንገተኛ ጀርካዊ እንቅስቃሴዎች ወይም መናድ
• የመናገር ችግር

በበሽታው መጀመሪያ ላይ የነርቭ ስርዓት እና የአእምሮ ምርመራ የማስታወስ እና የአስተሳሰብ ችግሮች ያሳያል። ከጊዜ በኋላ በበሽታው ላይ የሞተር ስርዓት ምርመራ (የጡንቻን ነክ ምላሾችን ፣ ጥንካሬን ፣ ቅንጅትን እና ሌሎች አካላዊ እንቅስቃሴዎችን ለመፈተሽ የሚደረግ ምርመራ) ሊያሳይ ይችላል-

• ያልተለመዱ ምላሾች ወይም የተለመዱ የመለዋወጥ ምላሾች ጨምረዋል
• የጡንቻ ቃና መጨመር
• የጡንቻ መንቀጥቀጥ እና ሽፍታ
• ጠንካራ አስደንጋጭ ምላሽ
• የጡንቻ ሕዋስ ድክመት እና ማጣት (የጡንቻ ማባከን)

በሴሬብሊም ውስጥ ቅንጅት እና ለውጦች መጥተዋል ፡፡ ይህ ቅንጅትን የሚቆጣጠር የአንጎል አካባቢ ነው ፡፡

የአይን ምርመራ ሰውየው ሊያየው የማይችለውን ዓይነ ስውርነት የሚያሳዩ ቦታዎችን ያሳያል ፡፡

ይህንን ሁኔታ ለመመርመር የሚያገለግሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ ፡፡

• ሌሎች የመርሳት በሽታ ዓይነቶችን ለማስወገድ እና አንዳንድ ጊዜ ከበሽታው ጋር የሚከሰቱ ምልክቶችን ለመፈለግ የደም ምርመራዎች
• የአንጎል ሲቲ ስካን
• ኤሌክትሮንስፋሎግራም (ኢ.ግ.)
• የአንጎል ኤምአርአይ
• 14-3-3 የተባለውን ፕሮቲን ለመፈተሽ የአከርካሪ አጥንትን መታ ያድርጉ

በሽታው ሊረጋገጥ የሚችለው በአንጎል ባዮፕሲ ወይም በሬሳ ምርመራ ብቻ ነው ፡፡ ዛሬ ይህንን በሽታ ለመፈለግ የአንጎል ባዮፕሲ መደረጉ በጣም አናሳ ነው ፡፡

ለዚህ ሁኔታ የታወቀ መድኃኒት የለም ፡፡ በሽታውን ለመቀነስ የተለያዩ መድኃኒቶች ሞክረዋል ፡፡ እነዚህም አንቲባዮቲኮችን ፣ የሚጥል በሽታ መድኃኒቶችን ፣ የደም ቅባቶችን ፣ ፀረ-ድብርት መድኃኒቶችን እና ኢንተርሮሮን ይገኙበታል ፡፡ ግን ማንም በጥሩ ሁኔታ አይሰራም ፡፡

የሕክምና ዓላማ ደህንነቱ የተጠበቀ አካባቢን መስጠት ፣ ጠበኛ ወይም የተበሳጨ ባህሪን መቆጣጠር እና የሰውን ፍላጎት ማሟላት ነው። ይህ በቤት ውስጥ ወይም በእንክብካቤ መስጫ ተቋም ውስጥ ክትትል እና ድጋፍ ሊፈልግ ይችላል። የቤተሰብ ምክር በቤተሰብ ውስጥ ለቤት እንክብካቤ የሚያስፈልጉትን ለውጦች እንዲቋቋሙ ሊረዳቸው ይችላል ፡፡

በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ሰዎች ተቀባይነት የሌላቸው ወይም አደገኛ ባህሪያትን ለመቆጣጠር እገዛ ሊፈልጉ ይችላሉ ፡፡ ይህ አወንታዊ ባህሪያትን ወሮታ መስጠት እና አሉታዊ ባህሪያትን ችላ ማለት (ደህንነቱ የተጠበቀ ሲሆን) ፡፡ እንዲሁም ወደ አካባቢያቸው አቅጣጫ እንዲይዙ እገዛ ሊፈልጉ ይችላሉ ፡፡ አንዳንድ ጊዜ ጠበኝነትን ለመቆጣጠር የሚረዱ መድኃኒቶች ያስፈልጋሉ ፡፡

ከ CJD እና ከቤተሰቦቻቸው ጋር ያሉ ሰዎች በችግሩ መጀመሪያ ላይ የሕግ ምክር መጠየቅ ሊያስፈልጋቸው ይችላል ፡፡ የቅድሚያ መመሪያ ፣ የውክልና ስልጣን እና ሌሎች የሕግ እርምጃዎች CJD ስላለው ሰው እንክብካቤ ውሳኔ ለመስጠት ቀላል ያደርጉታል።

የ CJD ውጤት በጣም ደካማ ነው። አልፎ አልፎ ሲጄድ ያለባቸው ሰዎች ምልክቶች ከጀመሩ በኋላ በ 6 ወሮች ወይም ከዚያ ባነሰ ጊዜ ውስጥ ራሳቸውን መንከባከብ አይችሉም ፡፡

ችግሩ በ 8 ወር ጊዜ ውስጥ በአጭር ጊዜ ውስጥ ገዳይ ነው ፡፡ የተለያዩ CJD ያላቸው ሰዎች በዝግታ እየተባባሱ ይሄዳሉ ፣ ግን ሁኔታው ​​አሁንም ለሞት የሚዳርግ ነው። ጥቂት ሰዎች እስከ 1 ወይም 2 ዓመት ድረስ ይቆያሉ ፡፡ ለሞት መንስኤ ብዙውን ጊዜ ኢንፌክሽን ፣ የልብ ድካም ወይም የመተንፈሻ አካላት ችግር ነው ፡፡

የ CJD አካሄድ

• በበሽታው መበከል
• ከባድ የምግብ እጥረት
• በአንዳንድ ሁኔታዎች የመርሳት ችግር
• ከሌሎች ጋር የመግባባት ችሎታ ማጣት
• ራስን የመሥራት ወይም የመንከባከብ ችሎታ ማጣት
• ሞት

ሲጄዲ የሕክምና ድንገተኛ አይደለም ፡፡ ሆኖም ቀደም ብሎ መመርመር እና መታከም ምልክቶቹን ለመቆጣጠር ቀላል ያደርጋቸዋል ፣ ለታካሚዎች የቅድሚያ መመሪያዎችን ለማዘጋጀት እና ለህይወት ፍፃሜ ለመዘጋጀት ጊዜ ይሰጣቸዋል እንዲሁም ቤተሰቦች ሁኔታውን እንዲፈቱ ተጨማሪ ጊዜ ይሰጣቸዋል ፡፡

ሊበከሉ የሚችሉ የሕክምና መሣሪያዎች ከአገልግሎት መወገድ እና መወገድ አለባቸው ፡፡ CJD እንዳላቸው የሚታወቁ ሰዎች ኮርኒያ ወይም ሌላ የሰውነት ሕብረ ሕዋስ መስጠት የለባቸውም ፡፡

አብዛኛዎቹ ሀገሮች ሲጄዲን ወደ ሰዎች እንዳያስተላልፉ በበሽታው የተያዙ ላሞችን ለማስተዳደር አሁን ጥብቅ መመሪያዎች አሏቸው ፡፡

የሚተላለፍ ስፖንፎርም የአንጎል በሽታ; vCJD; ሲጄዲ; የያዕቆብ-ክሩትዝፌልት በሽታ

• ክሩትዝፌልት-ጃኮብ በሽታ
• ማዕከላዊ የነርቭ ሥርዓት እና የጎን የነርቭ ስርዓት

ቦስክ ፒጄ ፣ ታይለር ኬ.ኤል. የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት Prions እና prion በሽታ (የሚተላለፉ የነርቭ በሽታ አምጪ በሽታዎች)። ውስጥ: ቤኔት ጄ ፣ ዶሊን አር ፣ ብላስተር ኤምጄ ፣ ኤድስ። የማንዴል, ዳግላስ እና የቤኔት መርሆዎች እና የተላላፊ በሽታዎች ልምምድ. 9 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 179.

ጌሽዊንድ ኤም. የፕሪዮን በሽታዎች. ውስጥ: ዳሮፍ አር.ቢ. ፣ ጃንኮቪክ ጄ ፣ ማዚዮታ ጄ.ሲ ፣ ፖሜሮይ ኤስ. በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ የብራድሌይ ኒውሮሎጂ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2016: ምዕ.