ላሜራ ኢችቲዮሲስ

ላሜራ ኢችቲዮሲስ (LI) ያልተለመደ የቆዳ በሽታ ነው ፡፡ ሲወለድ ይታያል እናም በሕይወት ሁሉ ይቀጥላል ፡፡

ሊአይ የራስ-አዙም ሪሴሲቭ በሽታ ነው ፡፡ ይህ ማለት እናትና አባት ህፃኑ / ሷ በሽታውን እንዲይዘው ሁለቱም አንድ ያልተለመደ የበሽታ ዘረ-መል (ጅን) ለልጃቸው መስጠት አለባቸው ማለት ነው ፡፡

LI ያላቸው ብዙ ሕፃናት የተወለዱት ግልጽ ፣ አንጸባራቂ ፣ የሰም ከተሸፈነ የቆዳ ሽፋን (collodion membrane) ይባላል ፡፡ በዚህ ምክንያት እነዚህ ሕፃናት ኮሎላይዮን ሕፃናት በመባል ይታወቃሉ ፡፡ ሽፋኑ በህይወት የመጀመሪያዎቹ 2 ሳምንቶች ውስጥ ይጥላል ፡፡ ከሽፋኑ ስር ያለው ቆዳ የዓሳውን ገጽታ የሚመስል ቀይ እና ቅርፊት ያለው ነው ፡፡

በ ‹LI› ፣‹ epidermis› ተብሎ የሚጠራው የውጪው ቆዳ እንደ ጤናማው epidermis ሰውነቱን ሊከላከልለት አይችልም ፡፡ በዚህ ምክንያት LI ያለው ህፃን የሚከተሉትን የጤና ችግሮች ሊያጋጥመው ይችላል

• ለመመገብ ችግር
• ፈሳሽ ማጣት (ድርቀት)
• በሰውነት ውስጥ ማዕድናትን ሚዛን ማጣት (የኤሌክትሮላይት ሚዛን መዛባት)
• የመተንፈስ ችግሮች
• የማይረጋጋ የሰውነት ሙቀት
• ቆዳ ወይም የሰውነት ስፋት ያላቸው ኢንፌክሽኖች

ትልልቅ ልጆች እና ሊአይአይ / LI ያላቸው እነዚህ ምልክቶች ሊኖሩ ይችላሉ

• አብዛኛውን የሰውነት ክፍል የሚሸፍን ግዙፍ ሚዛን
• ላብ የመቀነስ ችሎታ ፣ ለሙቀት ትብነት ያስከትላል
• የፀጉር መርገፍ
• ያልተለመደ ጣት እና ጥፍሮች
• የዘንባባዎች እና የነጠላዎች ቆዳ ወፍራም ነው

የኮልዶዲን ሕፃናት ብዙውን ጊዜ በአራስ ሕፃናት ከፍተኛ እንክብካቤ ክፍል (NICU) ውስጥ መቆየት አለባቸው ፡፡ እነሱ በከፍተኛ እርጥበት ማቀፊያ ውስጥ ይቀመጣሉ። ተጨማሪ ምግብ ያስፈልጋቸዋል ፡፡ እርጥበታማዎች በቆዳው ላይ እንዲተገበሩ ያስፈልጋል ፡፡ የኮሎዲን ሽፋን ከተለቀቀ በኋላ ብዙውን ጊዜ ሕፃናት ወደ ቤት መሄድ ይችላሉ ፡፡

የቆዳውን የዕድሜ ልክ ክብደትን ሚዛን ለመቀነስ የቆዳውን እርጥበት መጠበቅን ያካትታል ፡፡ እርምጃዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• በቆዳው ላይ የተተገበሩ እርጥበታማዎች
• በከባድ ሁኔታ በአፍ የሚወሰዱ ሬቲኖይዶች የሚባሉ መድኃኒቶች
• ከፍተኛ እርጥበት ያለው አካባቢ
• ሚዛን ለማስታጠብ መታጠብ

የኮልሎሊየኑን ሽፋን ሲያፈሱ ሕፃናት ለበሽታ የመጋለጥ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው ፡፡

ዓይኖቹ ሙሉ በሙሉ መዘጋት ስለማይችሉ በሕይወታቸው በኋላ የዓይን ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ ፡፡

ሊ; የኮሎዶን ሕፃን - ላሜራ ኢችቲዮሲስ; Ichthyosis የተወለደ; ራስ-ሰር ሪሴሲቭ ለሰውዬው ichthyosis - ላሜራ ichthyosis ዓይነት

• Ichthyosis, ያገ --ቸው - እግሮች

ማርቲን ኬ. የ keratinization ችግር. ውስጥ: - ክሌግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. Tasker RC, Wilson KM, eds. የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 677.

ፓተርሰን ጄ. የ epidermal ብስለት እና keratinization መዛባት። ውስጥ: ፓተርሰን JW ፣ እ.አ.አ. የዌዶን የቆዳ በሽታ. 5 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2021 ምዕ.

ሪቻርድ ጂ ፣ ሪንፊፌል ኤፍ ኢቼቲዮሴስ ፣ ኤሪትሮክራቶዶርማስ እና ተያያዥ ችግሮች ፡፡ ውስጥ: ቦሎኒያ ጄኤል ፣ ሻፈር ጄቪ ፣ ሴሮሮኒ ኤል ፣ ኤድስ። የቆዳ በሽታ. 4 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ. 57.