Biliary atresia

ቢሊያሪ atresia ከጉበት ወደ ሐሞት ወደ ፊኛ ወደ ይዛወርና በአረፋ የሚባለውን ፈሳሽ መሸከም መሆኑን ቱቦዎች (ቱቦዎች) ውስጥ blockage ነው.

ቢሊየርስ atresia የሚከሰተው በጉበት ውስጥ ወይም ውጭ ያሉት የሆድ መተላለፊያዎች ባልተለመደ ሁኔታ ጠባብ ፣ የታገዱ ወይም የሌሉ ሲሆኑ ነው ፡፡ የሆድ መተላለፊያ ቱቦዎች ስብን ለማፍረስ እና ከሰውነት ውስጥ ቆሻሻን ለማጣራት ከጉበት እስከ ትንሽ አንጀት የምግብ መፍጫ ፈሳሽ ይይዛሉ ፡፡

የበሽታው መንስኤ ግልጽ አይደለም ፡፡ ምናልባት ሊሆን ይችላል:

• ከተወለደ በኋላ የቫይረስ ኢንፌክሽን
• ለመርዛማ ንጥረ ነገሮች መጋለጥ
• በርካታ የጄኔቲክ ምክንያቶች
• የፅንስ መውለድ ጉዳት
• እንደ ካርባማዛፔን ያሉ አንዳንድ መድኃኒቶች

ብዙውን ጊዜ የምስራቅ እስያ እና የአፍሪካ-አሜሪካውያን ዝርያዎችን ይነካል ፡፡

የሽንት ቱቦዎች የጉበት ቆሻሻን ለማስወገድ እና ትንሹ አንጀት ስብን እንዲፈጭ የሚረዱ ጨዎችን ይይዛሉ ፡፡

በቢሊየሪ atresia ውስጥ ባሉ ሕፃናት ውስጥ የጉበት ወደ ሐሞት ፊኛ የሚወጣው ይዛወር ታግዷል ፡፡ ይህ ለጉበት የጉበት መጎዳት እና የጉበት ሲርሆሲስ ሊያስከትል የሚችል ሲሆን ይህም ለሞት ሊዳርግ ይችላል ፡፡

ምልክቶች ከ 2 እስከ 8 ሳምንታት መካከል መከሰት ይጀምራሉ ፡፡ ጃንዲስ (ከተወለደ ከ 2 እስከ 3 ሳምንታት በኋላ ቢጫ ቀለም ለቆዳ እና ለንፋጭ ሽፋን) ፡፡ ህጻኑ ለመጀመሪያው ወር በመደበኛነት ክብደት ሊጨምር ይችላል ፡፡ ከዚያ ጊዜ በኋላ ህፃኑ ክብደቱን ይቀንሰዋል እና ብስጩ ይሆናል ፣ የከፋ የጃንሲስ ህመም ይኖረዋል ፡፡

ሌሎች ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ጨለማ ሽንት
• ያበጠ ሆድ
• መጥፎ ሽታ እና ተንሳፋፊ ሰገራ
• ሐመር ወይም የሸክላ ቀለም ያላቸው ሰገራዎች
• ቀርፋፋ እድገት

የጤና አጠባበቅ አቅራቢዎ የልጅዎን የህክምና ታሪክ ወስዶ የተስፋፋ ጉበት አለመኖሩን ለማጣራት አካላዊ ምርመራ ያደርጋል ፡፡

የደም ማነስ ችግርን ለመለየት የሚረዱ ምርመራዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• የተስፋፋ ጉበት እና ስፕሊን ለመመርመር የሆድ ኤክስሬይ
• የውስጥ አካላትን ለማጣራት የሆድ አልትራሳውንድ
• አጠቃላይ እና ቀጥተኛ የቢሊሩቢን ደረጃን ለመመርመር የደም ምርመራዎች
• የሽንት ቱቦዎች እና የሐሞት ፊኛ በትክክል እየሠሩ መሆናቸውን ለማጣራት የሄፓቶቢሊየሪ ስታይግራግራፊ ወይም የ HIDA ቅኝት
• የጉበት ባዮፕሲ የቫይረስ በሽታ ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ለማጣራት ወይም ሌሎች የጃንሲስ በሽታ መንስኤዎችን ለማስወገድ
• የሆድ መተላለፊያው ተከፍቶ ወይም የተዘጋ መሆኑን ለማጣራት የቢሊየስ ቱቦዎች ኤክስሬይ (ቾንግጎግራም)

ካሳይ አሠራር ተብሎ የሚጠራ ክዋኔ ጉበትን ከትንሽ አንጀት ጋር ለማገናኘት ይደረጋል ፡፡ ያልተለመዱ ቱቦዎች ተላልፈዋል. ህፃኑ የ 8 ሳምንት እድሜ ከመድረሱ በፊት የቀዶ ጥገናው የበለጠ ስኬታማ ነው ፡፡

በአብዛኛዎቹ ጉዳዮች የጉበት ንቅለ ተከላ አሁንም ከ 20 ዓመት ዕድሜ በፊት ሊያስፈልግ ይችላል ፡፡

ቀደምት ቀዶ ጥገና በዚህ ሁኔታ ውስጥ ካሉ ሕፃናት ከአንድ ሦስተኛ በላይ በሕይወት መኖራቸውን ያሻሽላል ፡፡ የጉበት ንቅለ ተከላ የረጅም ጊዜ ጥቅም እስካሁን ባይታወቅም መዳንን ያሻሽላል ተብሎ ይጠበቃል ፡፡

ውስብስቦች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ

• ኢንፌክሽን
• የማይቀለበስ ሲርሆሲስ
• የጉበት አለመሳካት
• የካሳይ አሠራር አለመሳካትን ጨምሮ የቀዶ ጥገና ችግሮች

ልጅዎ ድንገተኛ በሽታ ያለበት መስሎ ከታየ ፣ ወይም ሌሎች የደም ማነስ atresia ምልክቶች ከታዩ ለአቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡

የጃንሲስ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት - የቢሊየስ atresia; አዲስ የተወለደ ጃንጥላ - ቢሊያሪ አቴሬሲያ; ኤክስትራፓቲካዊ ductopenia; ፕሮግረሲቭ የማስወገጃ ኮሌንጊዮፓቲ

• አዲስ የተወለደ ጃንጥላ - ፈሳሽ
• አዲስ የተወለደ ጃንጥላ - ዶክተርዎን ምን መጠየቅ አለብዎት

• በጉበት ውስጥ የሚመረተው ባሌ

በርሊን አ.ማ. የአራስን ልጅ የመመርመር ምስል. ውስጥ: ማርቲን አርጄ ፣ ፋናሮፍ ኤኤ ፣ ዋልሽ ኤምሲ ፣ ኤድስ ፡፡ ፋናሮፍ እና ማርቲን አራስ-ፐርናታል መድኃኒት. 11 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020 ምዕ.

ካዛርስ ጄ ፣ ኡር ቢ ፣ ያማትካ ኤ ቢሊያሪ atresia። ውስጥ: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. የሆልኮምብ እና የአሽክ የሕፃናት ቀዶ ጥገና. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020 ምዕ.

ክሌግማን አርኤም ፣ ሴንት ጌሜ ጄ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC. ኮሌስትሲስ. በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 383.

ኦሃራ ኤስ.ኤም. የሕፃናት ጉበት እና ስፕሊን. ውስጥ: Rumack CM, Levine D, eds. ዲያግኖስቲክ አልትራሳውንድ. 5 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ.