አንድሮጂን አለመስማማት ሲንድሮም

የ Androgen inensitivity syndrome (AIS) ማለት በዘር የሚተላለፍ ወንድ (አንድ ኤክስ እና አንድ Y ክሮሞሶም ያለው) የወንድ ሆርሞኖችን (androgens ይባላል) የሚቋቋም ነው ፡፡ በዚህ ምክንያት ሰውየው የአንዳንድ ሴት አካላዊ ባሕሪዎች አሉት ፣ ግን የወንድ የዘር ውርስ ፡፡

ኤአይኤስ የሚከሰተው በ X ክሮሞሶም ላይ በጄኔቲክ ጉድለቶች ምክንያት ነው ፡፡ እነዚህ ጉድለቶች ሰውነት የወንዱን ገጽታ ለሚያመነጩ ሆርሞኖች ምላሽ እንዳይሰጥ ያደርጉታል ፡፡

ሲንድሮም በሁለት ዋና ዋና ክፍሎች ይከፈላል

• የተሟላ AIS
• ከፊል AIS

በተሟላ ኤአይኤስ ውስጥ ብልት እና ሌሎች የወንዶች የአካል ክፍሎች መጎልበት አልቻሉም ፡፡ ሲወለድ ልጁ ሴት ልጅ ይመስላል ፡፡ የሕመሙ (ሲንድሮም) ሙሉ ቅርፅ ከ 20 ሺሕ ሕፃናት ውስጥ እስከ 1 ድረስ ይከሰታል ፡፡

በከፊል AIS ውስጥ ሰዎች የተለያዩ የወንዶች ባህሪዎች አሏቸው ፡፡

ከፊል AIS እንደ ሌሎች ያሉ ሌሎች በሽታዎችን ሊያካትት ይችላል

• ከተወለደ በኋላ የአንዱ ወይም የሁለቱም የዘር ፍተሻዎች ወደ ማህጸን ውስጥ መውረድ አለመቻል
• ሃይፖስፒዲያ ፣ የሽንት ቧንቧው መክፈቻ ከወንድ ብልት በታች ሆኖ ፣ ከጫፍ ይልቅ
• Reifenstein syndrome (በተጨማሪም ጊልበርት-ድራይፉስ ሲንድሮም ወይም ሉብስ ሲንድሮም በመባል ይታወቃል)

የማይወልድ የወንድ ሲንድሮም እንዲሁ በከፊል AIS አካል ተደርጎ ይወሰዳል ፡፡

የተሟላ አይአይኤስ ያለበት ሰው ሴት ይመስላል ግን ማህፀን የለውም ፡፡ በጣም ትንሽ የብብት እና የፀጉር ፀጉር አላቸው ፡፡ በጉርምስና ወቅት የሴቶች የወሲብ ባህሪዎች (እንደ ጡት ያሉ) ይገነባሉ ፡፡ ሆኖም ሰውየው የወር አበባ አያደርግም እና ለምለም ይሆናል ፡፡

ከፊል AIS ያላቸው ሰዎች የወንድ እና የሴት አካላዊ ባህሪዎች ሊኖራቸው ይችላል ፡፡ ብዙዎች የውጪውን ብልት ፣ የተስፋፋ ቂንጥርን እና አጭር ብልትን በከፊል መዘጋት አለባቸው ፡፡

ሊኖር ይችላል

• የሴት ብልት ግን የማኅጸን አንገት ወይም ማህፀን የለውም
• በሰውነት ምርመራ ወቅት ሊሰማ ከሚችል ከፈተና ጋር Ingininal hernia
• የተለመዱ የሴቶች ጡቶች
• በሆድ ውስጥ ወይም በሌሎች በሰውነት ውስጥ የማይታዩ ስፍራዎች ሙከራዎች

የተሟላ AIS በልጅነት ጊዜ እምብዛም አይገኝም ፡፡ አንዳንድ ጊዜ በሆድ ውስጥ ወይም በቀጭኑ ውስጥ በቀዶ ጥገና በሚመረመሩበት ጊዜ የዘር ፍሬ ሆኖ የሚወጣው እድገት ይሰማል ፡፡ ብዙ ሰዎች በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ሰዎች የወር አበባ እስኪያገኙ ድረስ ወይም በእርግዝና ላይ ችግር እስኪያጋጥማቸው ድረስ ምርመራ አይደረግባቸውም ፡፡

በከፊል AIS ብዙውን ጊዜ በልጅነት ጊዜ ውስጥ ተገኝቷል ምክንያቱም ሰውየው ወንድም ሆነ ሴት አካላዊ ባሕሪዎች ሊኖሩት ይችላል ፡፡

ይህንን ሁኔታ ለመመርመር የሚያገለግሉ ምርመራዎች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ ፡፡

• ቴስቶስትሮን ፣ ሉቲኒዚንግ ሆርሞን (LH) እና follicle-stimulating hormone (FSH) ደረጃን ለመመርመር የደም ሥራ
• የሰውዬውን የዘር ውክልና ለመለየት የጄኔቲክ ምርመራ (ካሪዮቲፕ)
• የብልት አልትራሳውንድ

በ AIS እና በ androgen እጥረት መካከል ያለውን ልዩነት ለመለየት የሚረዱ ሌሎች የደም ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ ፡፡

አንድ ልጅ እድገቱን እስኪያጠናቅቅ እና በጉርምስና ዕድሜው እስኪያልፍ ድረስ በተሳሳተ ቦታ ላይ ያሉ የወንዶች የዘር ፍሬ ሊወገድ አይችልም ፡፡ በዚህ ጊዜ ልክ እንደማንኛውም ያልተመረመረ የወንድ የዘር ህዋስ ካንሰር ሊይዙ ስለሚችሉ የዘር ፍሬዎቹ ሊወገዱ ይችላሉ ፡፡

ኤስትሮጅንን መተካት ከጎረምሳ በኋላ ሊታዘዝ ይችላል ፡፡

ሕክምና እና የሥርዓተ-ፆታ ምደባ በጣም ውስብስብ ጉዳይ ሊሆን ይችላል ፣ እናም ለእያንዳንዱ ግለሰብ ዒላማ መሆን አለበት።

የተሟላ ኤአይኤስ እይታ ካንሰርን ለመከላከል የወንዱ የዘር ህዋስ በትክክለኛው ጊዜ ከተወገደ ጥሩ ነው ፡፡

ችግሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• መካንነት
• የስነ-ልቦና እና ማህበራዊ ጉዳዮች
• የዘር ፍሬ ካንሰር

እርስዎ ወይም ልጅዎ የሕመሙ (ሲንድሮም) ምልክቶች ወይም ምልክቶች ካሎት ለጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ይደውሉ ፡፡

የዘር ፍሬ ሴትነት

• የወንድ የዘር ፍሬ አካል
• የሴቶች የመራቢያ አካል
• የሴቶች የመራቢያ አካል
• ካሪዮቲፒንግ

ቻን ዩ-ኤም ፣ ሀነማ SE ፣ አቸርማን ጄ.ሲ ፣ ሂዩዝ አይ.ኤ. የጾታ እድገት መዛባት ፡፡ ውስጥ: Melmed S, Auchus RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. የ ‹ኢንዶክኖሎጂ› ዊሊያምስ መማሪያ መጽሐፍ. 14 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 24.

ዶኖሆው ፓ. የጾታ እድገት መዛባት ፡፡ በ ውስጥ: - ክላግማን አርኤም ፣ ሴንት ገሜ ጄ.ወ. ፣ ብሉም ኤንጄ ፣ ሻህ ኤስ.ኤስ. ፣ Tasker RC ፣ Wilson KM ፣ eds ፡፡ የኔልሰን የሕፃናት ሕክምና መጽሐፍ. 21 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 606.

ዩ አርኤን ፣ አልማዝ ዲ. የጾታዊ እድገት መዛባት-ሥነ-መለኮት ፣ ግምገማ እና የሕክምና አያያዝ ፡፡ ውስጥ: ፓርቲን አው ፣ ዲሞቾቭስኪ አር አር ፣ ካቪሲሲ ኤል አር ፣ ፒተርስ ሲኤ ፣ ኤድስ ፡፡ ካምቤል-ዎልሽ-ዌይን ዩሮሎጂ. 12 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2021 ምዕ.