ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ላለባቸው ሰዎች የሕይወት ዕድሜ ምን ያህል ነው?

ይዘት

• ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምንድን ነው?
• የሕይወት ዘመን ምን ያህል ነው?
• እንዴት ይታከማል?
• ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምን ያህል የተለመደ ነው?
• ምልክቶቹ እና ውስብስቦቹ ምንድናቸው?
• ከሲስቲክ ፋይብሮሲስ ጋር መኖር

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምንድን ነው?

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽኖችን የሚያመጣ እና መተንፈስን በጣም አስቸጋሪ የሚያደርገው ሥር የሰደደ በሽታ ነው ፡፡ በ CFTR ጂን ጉድለት ምክንያት የተከሰተ ነው። ያልተለመደ ሁኔታ ንፋጭ እና ላብ በሚፈጥሩ እጢዎች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል። አብዛኛዎቹ ምልክቶች በመተንፈሻ አካላት እና በምግብ መፍጫ ሥርዓቶች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራሉ ፡፡

አንዳንድ ሰዎች ጉድለት ያለበት ዘረ-መል (ጅን) ይይዛሉ ፣ ግን በጭራሽ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አይከሰቱም ፡፡ በሽታውን ሊይዙ የሚችሉት ከሁለቱም ወላጆች የተበላሸ ጂን ከወረሱ ብቻ ነው ፡፡

ሁለት ተሸካሚዎች ልጅ ሲወልዱ ህፃኑ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ የመያዝ እድሉ 25 በመቶ ብቻ ነው ፡፡ ልጁ ተሸካሚ የመሆን እድሉ 50 በመቶ ነው ፣ እና 25 በመቶው ህፃኑ ሚውቴሽን በጭራሽ አይወርስም ፡፡

የ CFTR ጂን ብዙ የተለያዩ ሚውቴሽን አለ ፣ ስለሆነም የበሽታው ምልክቶች እና ክብደት ከሰው ወደ ሰው ይለያያሉ።

ማን ለአደጋ ተጋላጭ እንደሆነ ፣ የተሻሻሉ የሕክምና አማራጮችን እና ለምን የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ከመቼውም ጊዜ በበለጠ ረዘም ላለ ጊዜ እንደሚኖሩ ለማወቅ ማንበብዎን ይቀጥሉ።

የሕይወት ዘመን ምን ያህል ነው?

ከቅርብ ዓመታት ወዲህ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ ላለባቸው ሰዎች የሚሰጡ ሕክምናዎች እድገቶች ነበሩ ፡፡ በአብዛኛው በእነዚህ የተሻሻሉ ሕክምናዎች ምክንያት ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ሰዎች ዕድሜያቸው ላለፉት 25 ዓመታት በተከታታይ እየተሻሻለ ነው ፡፡ ከጥቂት አሥርተ ዓመታት በፊት ብቻ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው አብዛኞቹ ሕፃናት ወደ ጎልማሳነት አልኖሩም ፡፡

ዛሬ በአሜሪካ እና በእንግሊዝ አማካይ የሕይወት አማካይ ዕድሜ ከ 35 እስከ 40 ዓመት ነው ፡፡ አንዳንድ ሰዎች ከዚያ ባሻገር በጥሩ ሁኔታ ይኖራሉ ፡፡

ኤል ሳልቫዶር ፣ ህንድ እና ቡልጋሪያን ጨምሮ በተወሰኑ ሀገሮች ውስጥ ዕድሜያቸው ከ 15 ዓመት በታች በሆነበት ሁኔታ የሕይወት ተስፋ በጣም ዝቅተኛ ነው ፡፡

እንዴት ይታከማል?

ሳይስቲክ ፋይብሮሲስስን ለማከም የሚያገለግሉ በርካታ ዘዴዎች እና ሕክምናዎች አሉ ፡፡ አንድ አስፈላጊ ግብ ንፋጭ እንዲለቀቅና የአየር መንገዶቹ እንዲጸዱ ማድረግ ነው ፡፡ ሌላው ግብ ደግሞ የተመጣጠነ ምግብ ንጥረ ነገሮችን መመጠጥ ማሻሻል ነው ፡፡

የተለያዩ ምልክቶች እንዲሁም የሕመሞች ምልክቶች ስላሉ ሕክምና ለእያንዳንዱ ሰው የተለየ ነው ፡፡ የእርስዎ የሕክምና አማራጮች በእድሜዎ ፣ በማንኛውም ውስብስብ ችግሮች እና ለአንዳንድ ሕክምናዎች ምን ያህል ምላሽ እንደሚሰጡ ላይ የተመረኮዘ ነው ፡፡ ምናልባት ምናልባት ምናልባት አንድ ዓይነት ሕክምናዎች ያስፈልጋሉ ፣ የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል ፡፡

• የአካል ብቃት እንቅስቃሴ እና አካላዊ ሕክምና
• የቃል ወይም የአራተኛ የአመጋገብ ማሟያ
• ከሳንባዎች ንፋጭ ለማጽዳት መድሃኒቶች
• ብሮንካዶለተሮች
• ኮርቲሲቶይዶይስ
• በሆድ ውስጥ አሲዶችን ለመቀነስ መድኃኒቶች
• በአፍ ወይም በመተንፈሱ አንቲባዮቲክስ
• የጣፊያ ኢንዛይሞች
• ኢንሱሊን

የዘረመል ጉድለትን ከሚያጠቁ አዳዲስ ሕክምናዎች መካከል CFTR-modulators ይገኙበታል ፡፡

በዚህ ዘመን ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ብዙ ሰዎች የሳንባ ንቅለ ተከላ እያደረጉ ነው ፡፡ በአሜሪካ ውስጥ በ 202 በበሽታው የተያዙ ሰዎች በ 2014 የሳንባ ንቅለ ተከላ አካሂደዋል ፡፡ የሳንባ ንቅለ ተከላ ህክምና ባይሆንም ጤናን ማሻሻል እና የዕድሜ ማራዘምን ሊያሻሽል ይችላል ፡፡ ዕድሜያቸው ከ 40 ዓመት በላይ የሆኑ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ ካለባቸው ከስድስት ሰዎች አንዱ የሳንባ ንቅለ ተከላ አካሂዷል ፡፡

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ምን ያህል የተለመደ ነው?

በዓለም ዙሪያ ከ 70,000 እስከ 100,000 ሰዎች ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ አላቸው ፡፡

በአሜሪካ ውስጥ ወደ 30,000 ያህል ሰዎች አብረውት ይኖራሉ ፡፡ በየአመቱ ዶክተሮች 1,000 ተጨማሪ ጉዳዮችን ይመረምራሉ ፡፡

ከሌሎች ጎሳዎች ይልቅ በሰሜናዊ አውሮፓውያን ዝርያ በሰዎች ዘንድ በጣም የተለመደ ነው ፡፡ ከ 2500 እስከ 3,500 ነጭ አራስ ሕፃናት ውስጥ አንድ ጊዜ ይከሰታል ፡፡ ከጥቁር ሰዎች መካከል መጠኑ ከ 17,000 አንዱ ሲሆን ለእስያ አሜሪካውያን ደግሞ ከ 31,000 አንዱ ነው ፡፡

በአሜሪካ ውስጥ ከ 31 ሰዎች መካከል አንዱ ጉድለት ያለበት ጂን እንደሚሸከም ይገመታል ፡፡ አንድ የቤተሰብ አባል ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ እንዳለበት ካልተረጋገጠ በስተቀር አብዛኛዎቹ አያውቁም እናም እንደዛው ይቆያሉ

በካናዳ ውስጥ ከ 3,600 ሕፃናት መካከል አንዱ በሽታው ይ hasል ፡፡ ሲስቲክ ፋይብሮሲስ በአውሮፓ ህብረት ውስጥ አዲስ የተወለዱትን እና በአውስትራሊያ ውስጥ ከተወለዱ ከ 2500 ሕፃናት ውስጥ አንዱን ይነካል ፡፡

በሽታው በእስያ ውስጥ በጣም አናሳ ነው ፡፡ በሽታው በአንዳንድ የአለም ክፍሎች ያለመመረመሩ እና ሪፖርት ያልተደረገ ሊሆን ይችላል ፡፡

ወንዶችና ሴቶች በተመሳሳይ መጠን ይጠቃሉ ፡፡

ምልክቶቹ እና ውስብስቦቹ ምንድናቸው?

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ካለብዎት በመነፋትዎ እና በላብዎ ብዙ ጨው ያጣሉ ፣ ለዚህም ነው ቆዳዎ ጨዋማ ጣዕም ሊኖረው የሚችለው ፡፡ የጨው መጥፋት በደምዎ ውስጥ የማዕድን ሚዛን እንዲዛባ ሊያደርግ ይችላል ፣ ይህም የሚከተሉትን ያስከትላል ፡፡

• ያልተለመዱ የልብ ምት
• ዝቅተኛ የደም ግፊት
• ድንጋጤ

ትልቁ ችግር ለሳንባዎች ንፋጭ ንፁህ ሆኖ ለመቆየት አስቸጋሪ መሆኑ ነው ፡፡ ሳንባዎችን እና የትንፋሽ ምንባቦችን ይገነባል እንዲሁም ይሸፍናል ፡፡ ለመተንፈስ ከባድ ከመሆኑ በተጨማሪ ኦፕራሲዮናዊ የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖች እንዲይዙ ያበረታታል ፡፡

ሲስቲክ ፋይብሮሲስ እንዲሁ በቆሽት ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፡፡ እዚያ ውስጥ ያለው ንፋጭ መከማቸት በምግብ መፍጫ ኢንዛይሞች ውስጥ ጣልቃ ስለሚገባ ሰውነት ምግብን ለማቀነባበር እና ቫይታሚኖችን እና ሌሎች ንጥረ ነገሮችን ለመምጠጥ ያስቸግረዋል ፡፡

የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• የተጠረዙ ጣቶች እና ጣቶች
• ትንፋሽ ወይም የትንፋሽ እጥረት
• የ sinus ኢንፌክሽኖች ወይም የአፍንጫ ፖሊፕ
• አንዳንድ ጊዜ አክታን የሚያመነጭ ወይም ደም ያለው ሳል
• ሥር በሰደደ ሳል ምክንያት የወደቀ ሳንባ
• እንደ ብሮንካይተስ እና የሳንባ ምች ያሉ ተደጋጋሚ የሳንባ ኢንፌክሽኖች
• የተመጣጠነ ምግብ እጥረት እና የቫይታሚን እጥረት
• ደካማ እድገት
• ቅባት ፣ ግዙፍ ሰገራ
• መሃንነት በወንዶች ውስጥ
• ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ-ነክ የስኳር በሽታ
• የጣፊያ በሽታ
• የሐሞት ጠጠር
• የጉበት በሽታ

ከጊዜ በኋላ ሳንባዎች መበላሸታቸውን ስለሚቀጥሉ ወደ መተንፈሻ አካላት መዛባት ያስከትላል ፡፡

ከሲስቲክ ፋይብሮሲስ ጋር መኖር

ለሲስቲክ ፋይብሮሲስ የታወቀ ፈውስ የለም ፡፡ ጥንቃቄ የተሞላበት ክትትል እና የእድሜ ልክ ህክምናን የሚፈልግ በሽታ ነው ፡፡ ለበሽታው የሚደረግ ሕክምና ከሐኪምዎ እና ከሌሎች የጤና ቡድንዎ ጋር የቅርብ ትብብር ይጠይቃል ፡፡

ሕክምናን ቀድመው የሚጀምሩ ሰዎች ከፍ ያለ የኑሮ ጥራት እንዲሁም ረዘም ያለ ዕድሜ ይኖራቸዋል ፡፡ በአሜሪካ ውስጥ አብዛኞቹ የሳይስቲክ ፋይብሮሲስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ዕድሜያቸው ሁለት ዓመት ከመሆናቸው በፊት ምርመራ ይደረግባቸዋል ፡፡ አብዛኛዎቹ ሕፃናት ከተወለዱ ከጥቂት ጊዜ በኋላ ሲፈተኑ አሁን ምርመራ ይደረግባቸዋል ፡፡

የአየር መተላለፊያዎችዎን እና ሳንባዎን ከአፍንጫው ንፅህና መጠበቅ ከቀንዎ ውጭ ሰዓቶችን ሊወስድ ይችላል ፡፡ ለከባድ ችግሮች ሁል ጊዜ አደጋ አለ ፣ ስለሆነም ጀርሞችን ለማስወገድ መሞከሩ አስፈላጊ ነው። ያ ማለት ደግሞ ሳይስቲክ ፋይብሮሲስ ካለባቸው ሌሎች ጋር ላለመገናኘት ማለት ነው ፡፡ ከሳንባዎ የተለያዩ ባክቴሪያዎች ለሁለታችሁም ከባድ የጤና ችግሮች ሊያስከትሉ ይችላሉ ፡፡

በእነዚህ ሁሉ የጤና አጠባበቅ ማሻሻያዎች ሲስቲክ ፋይብሮሲስ ያለባቸው ሰዎች ጤናማ እና ረጅም ዕድሜ ይኖራሉ ፡፡

አንዳንድ ቀጣይነት ያላቸው የምርምር መንገዶች የበሽታዎችን እድገት ሊቀንሱ ወይም ሊያቆሙ የሚችሉ የጂን ሕክምናን እና የአደንዛዥ ዕፅ ስርዓቶችን ያካትታሉ ፡፡

እ.ኤ.አ. በ 2014 በሲስቲክ ፋይብሮሲስ በሽተኛ መዝገብ ውስጥ የተካተቱት ከግማሽ በላይ የሚሆኑት ዕድሜያቸው ከ 18 ዓመት በላይ ነበር ፡፡ ያ አዎንታዊ አዝማሚያ እንዲቀጥል ሳይንቲስቶች እና ሐኪሞች ጠንክረው እየሰሩ ነው ፡፡