ቮን ዊልብራንድ በሽታ ምን እንደሆነ ፣ እንዴት እንደሚለይ እና እንዴት ህክምና እንደተደረገ

ይዘት

• ዋና ዋና ምልክቶች
• ምርመራው እንዴት ነው
• ሕክምናው እንዴት እንደሚከናወን
• በእርግዝና ወቅት የሚደረግ ሕክምና
• ህክምናው ለህፃኑ መጥፎ ነውን?

ቮን ዊልብራንድድ በሽታ ወይም ቪ.ቪ.ዲ. በመርጋት ሂደት ውስጥ ወሳኝ ሚና ያለው የቮን ዊልብራብራንድ ንጥረ ነገር (ቪኤፍኤፍ) ምርትን በመቀነስ ወይም ባለመኖሩ የሚታወቅ የዘረመል እና በዘር የሚተላለፍ በሽታ ነው ፡፡ በማሻሻያው መሠረት የቮን ዊለብራንድ በሽታ በሦስት ዋና ዋና ዓይነቶች ሊመደብ ይችላል-

• ዓይነት 1, የ VWF ምርት በከፊል ቅናሽ በሆነበት;
• ዓይነት 2, የተፈጠረው ንጥረ ነገር የማይሠራበት;
• ዓይነት 3፣ በ ‹ቮን ዊልብራብራንድ› ንጥረ ነገር ሙሉ ጉድለት ያለበት።

ይህ ንጥረ-ነገር ወደ ደም-ነክ የደም ቧንቧ መቀነስ እና የደም መፍሰስን ለማስቆም የፕላቴቴልየም ንጣፍ መጣበቅን ለማበረታታት አስፈላጊ ነው እንዲሁም በፕላዝማ ውስጥ የፕሌትሌት መበላሸትን ለመከላከል አስፈላጊ የሆነውን የ ‹X› ን ለማስነሳት እና የካስኬትን ቀጣይ ለማስቀጠል አስፈላጊ የሆነውን የደም መርጋት VIII ን ይይዛል ፡ የፕሌትሌት መሰኪያ ለመመስረት.

ይህ በሽታ በዘር የሚተላለፍ እና በዘር የሚተላለፍ ነው ፣ ማለትም ፣ በትውልዶች መካከል ሊተላለፍ ይችላል ፣ ሆኖም ግን ሰውዬው ለምሳሌ አንዳንድ የሰውነት በሽታ የመከላከል በሽታ ወይም ካንሰር ሲይዝ በአዋቂነት ጊዜም ሊገኝ ይችላል ፡፡

የቮን ዊልብራንድ በሽታ ፈውስ የለውም ፣ ግን ቁጥጥር ነው ፣ ይህም በዶክተሩ መመሪያ ፣ እንደ በሽታ ዓይነት እና በቀረቡት ምልክቶች መሠረት በሕይወትዎ ሁሉ መከናወን አለበት ፡፡

ዋና ዋና ምልክቶች

የቮን ዊለብራንድ በሽታ ምልክቶች በበሽታው ዓይነት ላይ ይወሰናሉ ፣ ሆኖም በጣም የተለመዱት የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ

• ከአፍንጫ ውስጥ አዘውትሮ እና ረዘም ላለ ጊዜ የደም መፍሰስ;
• ከድድ ውስጥ ተደጋጋሚ የደም መፍሰስ;
• ከተቆረጠ በኋላ ከመጠን በላይ የደም መፍሰስ;
• በርጩማ ወይም ሽንት ውስጥ ደም;
• በተለያዩ የሰውነት ክፍሎች ላይ ተደጋጋሚ ድብደባ;
• የወር አበባ ፍሰት መጨመር ፡፡

በተለምዶ እነዚህ ምልክቶች ቮን ዊልብራብራ ዓይነት 3 በሽታ ላላቸው ህመምተኞች በጣም ከባድ ናቸው ፣ ምክንያቱም የመርጋት ችግርን የሚቆጣጠር የፕሮቲን እጥረት ከፍተኛ ስለሆነ ፡፡

ምርመራው እንዴት ነው

የቮን ዊልብራብራንድ በሽታ ምርመራ የሚደረገው የደም መፍሰሱ ጊዜ ምርመራ እና የደም ዝውውር ፕሌትሌቶች ብዛት በተጨማሪ የ VWF እና የፕላዝማ ንጥረ ነገር ስምንተኛ መኖራቸውን በሚመረመሩባቸው የላቦራቶሪ ምርመራዎች ነው ፡፡ የሐሰት አሉታዊ ውጤቶችን በማስወገድ የበሽታውን ትክክለኛ ምርመራ ለማድረግ ምርመራው ከ 2 እስከ 3 ጊዜ መደገሙ የተለመደ ነው ፡፡

የጄኔቲክ በሽታ ስለሆነ ከእርግዝና በፊት ወይም በእርግዝና ወቅት በዘር የሚተላለፍ ምክክር ህፃኑ በበሽታው የመወለድን አደጋ ለመመርመር ይመከራል ፡፡

ከላቦራቶሪ ምርመራዎች ጋር በተያያዘ የ VWF ዝቅተኛ ደረጃ ወይም አለመኖር እና ምክንያት ስምንተኛ እና ረዘም ላለ ጊዜ የ ‹TTT› ተለይተው ይታወቃሉ ፡፡

ሕክምናው እንዴት እንደሚከናወን

ለቮን ዊልብራብራንድ በሽታ ሕክምናው የሚከናወነው በደም ህክምና ባለሙያው መመሪያ መሠረት ሲሆን በአፍ የሚወጣው ምሰሶ ፣ ከአፍንጫ ፣ ከደም መፍሰስ እና በጥርስ ሕክምናዎች ውስጥ የደም መፍሰስን መቆጣጠር የሚችሉ ፀረ-ፊብሪኖይቲክስ አጠቃቀምን ይመከራል ፡፡

በተጨማሪም የደም መፍሰሱን ለማስተካከል ዴስሞፕሬሲን ወይም አሚኖካሮይክ አሲድ መጠቀሙን ከቮን ዊልብራብራንድ ንጥረ ነገር በተጨማሪ ሊያመለክት ይችላል ፡፡

በሕክምና ወቅት ቮን ዊልብራንድ በሽታ ያለባቸው ሰዎች እንደ ጽንፈኛ ስፖርቶች ልምምድ እና አስፕሪን እና ሌሎች እንደ ኢቡፕሮፌን ወይም ዲክሎፌናክ ያሉ ስቴሮይዳል ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶችን መውሰድ ያለባቸውን አደገኛ ሁኔታዎችን እንዲያስወግዱ ይመከራል ፡፡

በእርግዝና ወቅት የሚደረግ ሕክምና

ቮን ዊልስብራንድ በሽታ ያለባቸው ሴቶች መደበኛውን መድኃኒት ሊወስዱ ይችላሉ ፣ ያለ መድኃኒት ያስፈልጋቸዋል ፣ ሆኖም ግን ይህ በሽታ የዘር በሽታ በመሆኑ ለልጆቻቸው ይተላለፋል ፡፡

በእነዚህ አጋጣሚዎች በእርግዝና ወቅት የበሽታው ሕክምና የሚከናወነው ከዴስፕሬሲን ጋር ከመውለዱ ከ 2 እስከ 3 ቀናት ብቻ ነው ፣ በተለይም በወሊድ ወቅት በሚወልዱበት ጊዜ ፣ ​​እና የደም መፍሰሱን ለመቆጣጠር እና የሴትን ሕይወት ለመጠበቅ የዚህ መድሃኒት አጠቃቀም አስፈላጊ ነው ፡፡ ከወሊድ በኋላ የደም መፍሰስ አደጋ ስጋት ስምንት እና የ VWF ደረጃዎች እንደገና ስለሚቀንሱ ይህ መድሃኒት ከተረከቡ በኋላ እስከ 15 ቀናት ድረስ መጠቀሙም አስፈላጊ ነው ፡፡

ሆኖም ፣ ይህ ጥንቃቄ ሁል ጊዜ አስፈላጊ አይደለም ፣ በተለይም የ VIII ደረጃዎች ብዙውን ጊዜ 40 IU / dl ወይም ከዚያ በላይ ከሆኑ። ለዚህም ነው የመድኃኒቶች አጠቃቀም አስፈላጊነት እና ለሴቷም ሆነ ለህፃኑ ምንም ዓይነት አደጋ መኖሩን ለማረጋገጥ ከደም ህክምና ባለሙያው ወይም ከማህጸን ሐኪም ጋር በየጊዜው መገናኘት አስፈላጊ የሆነው ፡፡

ህክምናው ለህፃኑ መጥፎ ነውን?

በእርግዝና ወቅት ከቮን ዊልብራብራ በሽታ ጋር የተዛመዱ መድኃኒቶችን መጠቀሙ ህፃኑን አይጎዳውም ስለሆነም ደህንነቱ የተጠበቀ ዘዴ ነው ፡፡ ሆኖም ህፃኑ ከተወለደ በኃላ በሽታው መያዙን ወይም አለመኖሩን ለማጣራት የዘረመል ምርመራ ማካሄድ አስፈላጊ ከሆነ እና ህክምናውን ለመጀመር አስፈላጊ ነው ፡፡