Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria: ምን እንደሆነ እና ምርመራው እንዴት እንደሚደረግ

ይዘት

• ዋና ዋና ምልክቶች
• ምርመራው እንዴት እንደሚከሰት
• እንዴት መታከም እንደሚቻል

ፓርሲሲማል የሌሊት ሄሞግሎቢኑሪያ ፣ እንዲሁም ፒኤንኤች በመባል የሚታወቀው የጄኔቲክ ምንጭ ያልተለመደ በሽታ ሲሆን በቀይ የደም ሴሎች ሽፋን ላይ ለውጦች በመለየት በሽንት ውስጥ የሚገኙትን የቀይ የደም ሴሎች ክፍሎች እንዲጠፉ እና እንዲወገዱ ስለሚያደርግ እንደ ሥር የሰደደ ሄሞሊቲክ ተደርጎ ይወሰዳል ፡፡ የደም ማነስ ችግር

Nocturne የሚለው ቃል የሚያመለክተው በበሽታው በተያዙ ሰዎች ላይ ከፍተኛው የቀይ የደም ሴል መጥፋት የታየበትን ቀን ነው ፣ ነገር ግን ምርመራዎች እንደሚያመለክቱት ሄሞላይሲስ ማለትም የቀይ የደም ሴሎች መበላሸት በቀኑ በማንኛውም ጊዜ ውስጥ ይከሰታል ፡፡ በበሽታው የተያዙ ሰዎች ሄሞግሎቢኑሪያ።

ፒኤንኤች ምንም ዓይነት ፈውስ የለውም ፣ ሆኖም ግን ሕክምናው በአጥንት መቅኒ ተከላ እና ለዚህ በሽታ ሕክምና ልዩ መድኃኒት በሆነው ኤኩሊዛሙባብ በመጠቀም ሊከናወን ይችላል ፡፡ ስለ ኢኩሊዙማብ የበለጠ ይረዱ።

ዋና ዋና ምልክቶች

የሌሊት paroxysmal hemoglobinuria ዋና ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው-

• በመጀመሪያ በጣም ጨለማ ሽንት ፣ በሽንት ውስጥ በቀይ የደም ሴሎች ከፍተኛ ክምችት የተነሳ;
• ድክመት;
• ትህትና;
• ደካማ ፀጉር እና ምስማሮች;
• ዝግተኛነት;
• የጡንቻ ህመም;
• ተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖች;
• አሞኛል;
• የሆድ ህመም;
• የጃንሲስ በሽታ;
• የወንዶች ብልት ችግር;
• የኩላሊት ተግባርን ቀንሷል ፡፡

የደም መርጋት ሂደት ላይ ለውጦች በመሆናቸው የፓርሳይሲማል የሌሊት ሄሞግሎቢኑሪያ ችግር ላለባቸው ሰዎች የደም ሥሮች የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው ፡፡

ምርመራው እንዴት እንደሚከሰት

የምሽት ፓርኪሲማል ሄሞግሎቢኑሪያ ምርመራ በበርካታ ሙከራዎች አማካይነት ይከናወናል ፣ ለምሳሌ:

• የደም ብዛት፣ ፒኤንኤች (ኤንኤንኤች) ባላቸው ሰዎች ላይ ፣ ፓንቶፖፔኒያ የተመለከተ ሲሆን ይህም ከሁሉም የደም ክፍሎች መቀነስ ጋር የሚስማማ ነው - የደም ብዛትን እንዴት መተርጎም እንደሚቻል ማወቅ
• የመድኃኒት መጠን ነፃ ቢሊሩቢን, የጨመረው;
• መለየት እና ዶዝ ፣ በወራጅ ሳይቲሜትሪ አማካይነት ፣ የ CD55 እና CD59 አንቲጂኖች፣ በቀይ የደም ሴሎች ሽፋን ውስጥ የሚገኙት ፕሮቲኖች እና በሂሞግሎቢኑሪያ ሁኔታ ውስጥ የሚቀንሱ ወይም የማይገኙ ናቸው።

ከነዚህ ምርመራዎች በተጨማሪ የደም ህክምና ባለሙያው የሌሊት ፓሮክሲስማል ሄሞግሎቢንዩሪያን ለመመርመር የሚረዱ እንደ የሱሮስ ምርመራ እና እንደ ኤችኤም ምርመራ ያሉ ተጨማሪ ምርመራዎችን ሊጠይቅ ይችላል ፡፡ ብዙውን ጊዜ የምርመራው ውጤት ከ 40 እስከ 50 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ የሚከሰት ሲሆን የሰውየው መኖር ከ 10 እስከ 15 ዓመት አካባቢ ነው ፡፡

እንዴት መታከም እንደሚቻል

የሌሊት ፓርኪሲማል ሂሞግሎቢኑሪያ ሕክምና የአልጄኒያን የደም ሥር እጢ ሕዋሳትን በመተከል እና በየ 15 ቀኑ ኤኩሊዛሱማብ (ሶሊሪስ) 300mg መድኃኒት ሊከናወን ይችላል ፡፡ ይህ መድሃኒት በ SUS በሕጋዊ እርምጃ ሊቀርብ ይችላል ፡፡

በቂ የምግብ እና የደም ህክምና ክትትል በተጨማሪ ከ ፎሊክ አሲድ ጋር የብረት ማሟያ ይመከራል ፡፡