ትራንስትሬቲን አሚሎይድ ካርዲዮዮዮፓቲ (ኤቲአር-ሲኤም)-ምልክቶች ፣ ሕክምና እና ተጨማሪ

ይዘት

• የ ATTR-CM ምልክቶች ምንድ ናቸው?
• ATTR-CM ን መንስኤው ምንድነው?
• የዘር ውርስ (የቤተሰብ) ATTR
• የዱር ዓይነት ATTR
• ATTR-CM እንዴት እንደሚመረመር?
• ATTR-CM እንዴት ይታከማል?
• የአደጋው ምክንያቶች ምንድን ናቸው?
• ATTR-CM ካለዎት ዕይታው ምንድነው?
• የመጨረሻው መስመር

ትራንስትሬቲን አሚሎይዶስ (ኤቲአር) አሚሎይድ የተባለ ፕሮቲን በልብዎ ውስጥ እንዲሁም በነርቮችዎ እና በሌሎች አካላትዎ ውስጥ የሚቀመጥበት ሁኔታ ነው ፡፡ ትራንስተታይን አሚሎይድ ካርዲዮሚዮፓቲ (ኤቲ ቲ አር-ሲኤም) ወደ ተባለ የልብ በሽታ ሊያመራ ይችላል ፡፡

ትራንስትሬቲን ኤቲአር-ሲ ኤም ካለዎት በልብዎ ውስጥ የተቀመጠው የተወሰነ የአሚሎይድ ፕሮቲን ዓይነት ነው ፡፡ በመደበኛነት ቫይታሚን ኤ እና ታይሮይድ ሆርሞንን በመላው ሰውነት ይይዛል ፡፡

ሁለት ዓይነት ትራንስትታይቲን አሚሎይዶስ አሉ-የዱር ዓይነት እና በዘር የሚተላለፍ ፡፡

የዱር ዓይነት ATTR (ሴኔል አሚሎይዶስ ተብሎም ይጠራል) በጄኔቲክ ሚውቴሽን አይመጣም ፡፡ የተቀመጠው ፕሮቲን ባልተለወጠ መልኩ ነው ፡፡

በዘር የሚተላለፍ ATTR ውስጥ ፕሮቲን በተሳሳተ መንገድ ተፈጥሯል (ተሰብስቧል) ፡፡ ከዚያ አንድ ላይ ተጣብቆ በሰውነትዎ ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ የመጠቃት ዕድሉ ሰፊ ነው።

የ ATTR-CM ምልክቶች ምንድ ናቸው?

የልብዎ ግራ ventricle በሰውነትዎ ውስጥ ደም ይረጫል ፡፡ ATTR-CM የዚህ የልብ ክፍል ግድግዳዎች ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል ፡፡

የአሚሎይድ ክምችቶች ግድግዳዎቹን ጠንካራ ያደርጉታል ፣ ስለሆነም ዘና ማለት ወይም መጭመቅ አይችሉም ፡፡

ይህ ማለት ልብዎ በደምዎ ወይም በደምዎ በሰውነትዎ በኩል በመርጨት ደም (የተቀነሰ የሲታሊክ ተግባር) ውጤታማ (ዲያስቶሊክ ተግባርን ቀንሷል) አይችልም ማለት ነው ፡፡ ይህ ገዳቢ ካርዲዮሚዮፓቲ ተብሎ የሚጠራ ሲሆን ይህም የልብ ድካም አይነት ነው ፡፡

የዚህ ዓይነቱ የልብ ድካም ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የትንፋሽ እጥረት (dyspnea) ፣ በተለይም ሲተኛ ወይም ከጉልበት ጋር
• በእግርዎ ላይ እብጠት (ለጎንዮሽ እብጠት)
• የደረት ህመም
• ያልተስተካከለ ምት (arrhythmia)
• የልብ ምቶች
• ድካም
• የተስፋፋ ጉበት እና ስፕሊን (ሄፓስፕስፕላኖማጋል)
• በሆድዎ ውስጥ ፈሳሽ (ascites)
• ደካማ የምግብ ፍላጎት
• በተለይም ጭንቅላት ላይ ራስ ምታት
• ራስን መሳት (ማመሳሰል)

አንዳንድ ጊዜ የሚከሰት ልዩ ምልክት ቀስ በቀስ እየተሻሻለ የሚሄድ የደም ግፊት ነው ፡፡ ይህ የሆነበት ምክንያት ልብዎ ቀልጣፋ እየሆነ ሲሄድ የደም ግፊትዎን ከፍ ለማድረግ ከባድ ኃይል ማውጣት አይችልም ፡፡

ከልብዎ በተጨማሪ በሌሎች የሰውነት ክፍሎች ውስጥ ከሚገኙ የአሚሎይድ ክምችት ውስጥ ሊኖርዎት የሚችል ሌሎች ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ ፡፡

• የካርፐል ዋሻ ሲንድሮም
• በእጆችዎ እና በእግሮችዎ ላይ ማቃጠል እና መደንዘዝ (የጎን የነርቭ በሽታ)
• የጀርባ ህመም ከአከርካሪ ሽክርክሪት

የደረት ህመም ካለብዎ ወዲያውኑ ወደ 911 ይደውሉ ፡፡

እነዚህ ምልክቶች ከታዩ ወዲያውኑ የሕክምና ዕርዳታ ይጠይቁ-

• የትንፋሽ እጥረት መጨመር
• ከባድ የእግር እብጠት ወይም ፈጣን ክብደት መጨመር
• ፈጣን ወይም መደበኛ ያልሆነ የልብ ምት
• ለአፍታ ቆም ማለት ወይም ቀርፋፋ የልብ ምት
• መፍዘዝ
• ራስን መሳት

ATTR-CM ን መንስኤው ምንድነው?

ሁለት ዓይነቶች ኤቲአርአይ አሉ ፣ እና እያንዳንዱ ልዩ ምክንያት አለው።

የዘር ውርስ (የቤተሰብ) ATTR

በዚህ ዓይነቱ ውስጥ በጄኔቲክ ሚውቴሽን ምክንያት ትራንስተታይቲን የተሳሳተ ነው ፡፡ በጂኖች አማካኝነት ከወላጅ ወደ ልጅ ሊተላለፍ ይችላል ፡፡

ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በ 50 ዎቹ ውስጥ ይጀምራሉ ፣ ግን እነሱ እስከ 20 ዎቹ ዕድሜ ድረስ ሊጀምሩ ይችላሉ ፡፡

የዱር ዓይነት ATTR

የፕሮቲን የተሳሳተ ማጠፍ የተለመደ ክስተት ነው ፡፡ ሰውነትዎ እነዚህን ፕሮቲኖች ችግር ከመፍጠርዎ በፊት የማስወገድ ስልቶች አሉት ፡፡

ዕድሜዎ እየገፋ ሲሄድ እነዚህ ስልቶች ውጤታማ አይደሉም ፣ እና የታጠፉ ፕሮቲኖች ተሰባስበው ተቀማጭ ገንዘብ ይፈጥራሉ ፡፡ በዱር ዓይነት ATTR ውስጥ የሆነው ያ ነው ፡፡

የዱር ዓይነት ATTR የጄኔቲክ ሚውቴሽን አይደለም ፣ ስለሆነም በጂኖች ውስጥ ሊተላለፍ አይችልም።

ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በ 60 ዎቹ ወይም በ 70 ዎቹ ውስጥ ይጀምራሉ ፡፡

ATTR-CM እንዴት እንደሚመረመር?

ምልክቶቹ ከሌሎች የልብ ድካም ዓይነቶች ጋር ተመሳሳይ ስለሆኑ ምርመራው ከባድ ሊሆን ይችላል ፡፡ ለምርመራ ብዙውን ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውሉት ምርመራዎች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• ኤሌክትሮካርዲዮግራም የልብ ግድግዳዎች ከተቀማጮቹ ወፍራም ስለመሆናቸው ለማወቅ (ብዙውን ጊዜ የኤሌክትሪክ ቮልቴቱ ዝቅተኛ ነው)
• ወፍራም ግድግዳዎችን ለመፈለግ እና የልብ ሥራን ለመገምገም እና ያልተለመዱ የመዝናናት ዘይቤዎችን ወይም በልብ ውስጥ የጨመረው ግፊት ምልክቶች echocardiogram
• በልብ ግድግዳ ላይ አሚሎይድ ለመፈለግ cardiac MRI
• በአጉሊ መነጽር ስር የአሚሎይድ ክምችቶችን ለመፈለግ የልብ ጡንቻ ባዮፕሲ
• የዘር ውርስ ATTR ን በመፈለግ ላይ

ATTR-CM እንዴት ይታከማል?

ትራራንስተቲን በዋነኝነት የሚመረተው በጉበትዎ ነው ፡፡ በዚህ ምክንያት በዘር የሚተላለፍ ATTR-CM በሚቻልበት ጊዜ በጉበት ንቅለ ተከላ ይደረጋል ፡፡ ምክንያቱም ሁኔታው ​​በሚታወቅበት ጊዜ ልብ ብዙውን ጊዜ በማይቀለበስ ሁኔታ ስለሚጎዳ የልብ ንቅለ ተከላ አብዛኛውን ጊዜ በተመሳሳይ ጊዜ ይከናወናል ፡፡

እ.ኤ.አ. በ 2019 ለ ATTR_CM ሕክምና የተፈቀደላቸው ሁለት መድኃኒቶች-ታፋሚዲስ ሜግሉሚን (ቪንዳዳል) እና ታፋሚዲስ (ቪንዳማክስ) እንክብል ፡፡

አንዳንድ የካርዲዮኦሚዮፓቲ ምልክቶች ከመጠን በላይ ፈሳሽ ለማስወገድ በዲዩቲክቲክ ሊታከሙ ይችላሉ።

ሌሎች እንደ ቤታ-አጋጆች እና ዲጎክሲን (ላኖክሲን) ያሉ አብዛኛውን ጊዜ የልብ ድካም ለማከም የሚያገለግሉ ሌሎች መድኃኒቶች በዚህ ሁኔታ ላይ ጉዳት ሊያስከትሉ ስለሚችሉ በመደበኛነት ጥቅም ላይ መዋል የለባቸውም ፡፡

የአደጋው ምክንያቶች ምንድን ናቸው?

በዘር የሚተላለፍ ATTR-CM ተጋላጭ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የሁኔታው የቤተሰብ ታሪክ
• የወንድ ፆታ
• ከ 50 ዓመት በላይ
• የአፍሪካ ዝርያ

ለዱር ዓይነት ATTR-CM የተጋለጡ ነገሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ዕድሜው ከ 65 ዓመት በላይ ነው
• የወንድ ፆታ

ATTR-CM ካለዎት ዕይታው ምንድነው?

ያለ ጉበት እና የልብ መተካት ፣ ATTR-CM ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሰ ይሄዳል። በአማካይ ፣ ATTR-CM ያላቸው ሰዎች ከምርመራው በኋላ ይኖራሉ ፡፡

ሁኔታው በሕይወትዎ ጥራት ላይ እየጨመረ ተጽዕኖ ሊኖረው ይችላል ፣ ግን ምልክቶችዎን በመድኃኒት ማከም በከፍተኛ ሁኔታ ሊረዳ ይችላል።

የመጨረሻው መስመር

ATTR-CM በጄኔቲክ ሚውቴሽን ወይም ከእድሜ ጋር ተዛማጅነት ያለው ነው ፡፡ ወደ የልብ ድካም ምልክቶች ይመራል.

ከሌሎች የልብ ድካም ዓይነቶች ጋር ተመሳሳይነት ስላለው ምርመራው ከባድ ነው ፡፡ ከጊዜ ወደ ጊዜ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሰ ይሄዳል ነገር ግን ምልክቶችን ለመቆጣጠር የሚረዳ በጉበት እና በልብ ንቅለ ተከላ እና በመድኃኒት ሊታከም ይችላል ፡፡

ቀደም ሲል የተዘረዘሩትን የ ATTR-CM ምልክቶች ምልክቶች ካጋጠምዎ ሐኪምዎን ያነጋግሩ።