የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ምንድን ነው?

ይዘት

• የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ምልክቶች
• የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ደረጃዎች
• የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ መንስኤ ምንድነው?
• የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ አደጋዎች
• የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ሕክምና አማራጮች
• ምልክቶችን ለመቆጣጠር መድሃኒቶች
• የጃክ ተከላካዮች
• ግንድ ሴል ተከላዎች
• ኬሞቴራፒ እና ጨረር
• ደም መውሰድ
• ቀዶ ጥገና
• ወቅታዊ ክሊኒካዊ ሙከራዎች
• የአኗኗር ዘይቤ ለውጦች
• እይታ
• ተይዞ መውሰድ

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ (ኤምኤፍ) በአጥንት መቅኒ ውስጥ ፋይብሮሲስ በመባል የሚታወቀው ጠባሳ ህብረ ህዋስ እንዲከማች የሚያደርግ ብርቅዬ ካንሰር ነው ፡፡ ይህ የአጥንት ህዋስዎ መደበኛ መጠን ያለው የደም ሴሎችን እንዳያመነጭ ይከላከላል ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ኤምኤፍ የደም ካንሰር ዓይነት ነው ፡፡ ህዋሳት ብዙ ጊዜ ሲከፋፈሉ ወይም እንደፈለጉት በማይሞቱበት ጊዜ የሚከሰቱት ከሶስት ዓይነቶች ማይዬሎፖሊፋሪቲ ኒኦላስላስ (ኤም.ፒ.ኤን) አንዱ ነው ፡፡ ሌሎች MPNs ፖሊቲማሚያ ቬራን እና አስፈላጊ የደም ቧንቧዎችን ያጠቃልላል ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ኤምኤፍ ለመመርመር ሐኪሞች በርካታ ነገሮችን ይመለከታሉ ፡፡ ኤምኤፍ ለመመርመር የደም ምርመራ እና የአጥንት መቅኒ ባዮፕሲ ሊወስዱ ይችላሉ ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ምልክቶች

ለብዙ ዓመታት ምንም ዓይነት የሕመም ምልክት ላያገኙ ይችላሉ ፡፡ ምልክቶች ብዙውን ጊዜ ቀስ በቀስ የሚከሰቱት በአጥንቱ መቅኒ ውስጥ ጠባሳ እየተባባሰ ከሄደ በኋላ የደም ሴሎችን ማምረት ላይ ጣልቃ መግባት ይጀምራል ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-

• ድካም
• የትንፋሽ እጥረት
• ፈዛዛ ቆዳ
• ትኩሳት
• ብዙ ጊዜ ኢንፌክሽኖች
• ቀላል ድብደባ
• የሌሊት ላብ
• የምግብ ፍላጎት ማጣት
• ያልታወቀ ክብደት መቀነስ
• ድድ እየደማ
• በተደጋጋሚ የአፍንጫ ደም ይፈስሳል
• በግራ በኩል በሆድ ውስጥ ምሉዕነት ወይም ህመም (በተስፋፋው ብጉር ምክንያት)
• በጉበት ሥራ ላይ ችግሮች
• ማሳከክ
• የመገጣጠሚያ ወይም የአጥንት ህመም
• ሪህ

ኤምኤፍ ያላቸው ሰዎች ብዙውን ጊዜ በጣም ዝቅተኛ የሆነ ቀይ የደም ሴሎች ደረጃ አላቸው ፡፡ እንዲሁም በጣም ከፍተኛ ወይም በጣም ዝቅተኛ የሆነ ነጭ የደም ሴል ቆጠራ ሊኖራቸው ይችላል ፡፡ መደበኛ የደም ምርመራን ተከትሎ መደበኛ ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ ሐኪምዎ እነዚህን ያልተለመዱ ነገሮች ሊያገኝ ይችላል።

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ደረጃዎች

ከሌሎች የካንሰር ዓይነቶች በተለየ ፣ ዋና ኤምኤፍ በግልጽ የተቀመጡ ደረጃዎች የሉትም ፡፡ ዶክተርዎ ይልቁንስ ተለዋዋጭ ዓለም አቀፋዊ ትንበያ ውጤት ስርዓት (ዲአይፒኤስኤስ) በመጠቀም እርስዎን ወደ ዝቅተኛ ፣ መካከለኛ ወይም ከፍተኛ ተጋላጭ ቡድን ለመመደብ ሊጠቀም ይችላል።

እርስዎ መሆንዎን ከግምት ውስጥ ያስገባሉ

• በአንድ ዲሲተር ከ 10 ግራም በታች የሆነ የሂሞግሎቢን መጠን ይኑርዎት
• ከ 25 × 10 የሚበልጥ የነጭ የደም ሕዋስ ብዛት ይኑርዎት⁹ በአንድ ሊትር
• ዕድሜያቸው ከ 65 ዓመት በላይ ነው
• ከ 1 በመቶ ጋር እኩል ወይም በታች የደም ዝውውር ፍንዳታ ህዋስ አላቸው
• እንደ ድካም ፣ የሌሊት ላብ ፣ ትኩሳት እና ክብደት መቀነስ ያሉ ምልክቶችን ይለማመዳሉ

ከላይ ከተዘረዘሩት ውስጥ አንዳቸውም የማይመለከቷቸው ከሆነ እንደ ዝቅተኛ ተጋላጭነት ይቆጠራሉ ፡፡ ከእነዚህ መመዘኛዎች ውስጥ አንዱን ወይም ሁለቱን ማሟላት ወደ መካከለኛ አደጋ ቡድን ውስጥ ያስገባዎታል ፡፡ ከእነዚህ ሶስት ወይም ከዚያ በላይ መመዘኛዎች ማሟላት በከፍተኛ ተጋላጭ ቡድን ውስጥ እንዲሆኑ ያደርግዎታል ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ መንስኤ ምንድነው?

ተመራማሪዎች ኤምኤፍ ምን እንደ ሆነ በትክክል አልተረዱም ፡፡ ብዙውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ አይደለም። ያም ማለት በሽታውን ከወላጆችዎ ማግኘት አይችሉም እና ለልጆችዎ ማስተላለፍ አይችሉም ፣ ምንም እንኳን ኤምኤፍ በቤተሰቦች ውስጥ የመሮጥ አዝማሚያ ቢታይም ፡፡ አንዳንድ ጥናቶች እንደሚያመለክቱት በሴሎች የምልክት መንገዶች ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድሩ በተገኙ የጂን ለውጦች ምክንያት ሊሆን ይችላል ፡፡

ኤምኤፍ ያላቸው ሰዎች ከጃኑስ ጋር የተቆራኘ kinase 2 በመባል የሚታወቀው የጂን ለውጥ አላቸው (ጃክ 2) የደም ግንድ ሴሎችን የሚነካ። ዘ ጃክ 2 ሚውቴሽን የአጥንት መቅኒው ቀይ የደም ሴሎችን እንዴት እንደሚያመነጭ ችግር ይፈጥራል ፡፡

በአጥንት ህዋስ ውስጥ ያልተለመዱ የደም ግንድ ህዋሳት በፍጥነት የሚባዙ እና የአጥንት መቅኒን የሚረከቡ የበሰሉ የደም ሴሎችን ይፈጥራሉ ፡፡ የደም ሴሎችን ማከማቸት መደበኛ የደም ሴሎችን የመፍጠር ችሎታን የሚነካ የአጥንትን መቅላት እና ቁስለት ያስከትላል ፡፡ ይህ አብዛኛውን ጊዜ ከተለመደው ያነሰ ቀይ የደም ሴሎችን እና በጣም ብዙ ነጭ የደም ሴሎችን ያስከትላል።

ተመራማሪዎች ኤምኤፍኤን ከሌሎች የጂን ሚውቴሽን ጋር ያያይዙታል ፡፡ ከ 5 እስከ 10 በመቶ የሚሆኑት ኤምኤፍ ካለባቸው ሰዎች አንድ አላቸው ኤም.ፒ.ኤል. የጂን ለውጥ. ወደ 23.5 በመቶ የሚሆኑት ካሊቲቲኩሊን የተባለ የጂን ለውጥ (CALR).

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ አደጋዎች

የመጀመሪያ ደረጃ ኤምኤፍ በጣም አናሳ ነው ፡፡ በአሜሪካ ውስጥ ከ 100,000 ሰዎች መካከል በ 1.5 ገደማ ብቻ ነው የሚከሰተው ፡፡ በሽታው ወንዶችንም ሆነ ሴቶችን ሊያጠቃ ይችላል ፡፡

ጥቂት ምክንያቶች አንድ ሰው ዋና ኤምኤፍ የማግኘት አደጋን ሊጨምር ይችላል ፣ የሚከተሉትን ጨምሮ

• ከ 60 ዓመት በላይ መሆን
• እንደ ቤንዚን እና ቶሉይን ላሉት ፔትሮኬሚካሎች መጋለጥ
• ለ ionizing ጨረር መጋለጥ
• ያለው ጃክ 2 የጂን ለውጥ

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ሕክምና አማራጮች

የኤምኤፍ ምልክቶች ከሌልዎት ሀኪምዎ በማንኛውም ህክምና ላይሰጥዎት ይችላል እና ይልቁንም በመደበኛነት ምርመራዎችን በጥንቃቄ ይከታተልዎታል ፡፡ ምልክቶች ከጀመሩ በኋላ ህክምና ምልክቶችን ለመቆጣጠር እና የኑሮዎን ጥራት ለማሻሻል ያለመ ነው ፡፡

የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ሕክምና አማራጮች መድኃኒቶችን ፣ ኬሞቴራፒን ፣ ጨረራዎችን ፣ የግንድ ሴሎችን መተካት ፣ ደም መውሰድ እና የቀዶ ጥገና ሥራን ያካትታሉ ፡፡

ምልክቶችን ለመቆጣጠር መድሃኒቶች

ብዙ መድሃኒቶች እንደ ድካም እና እንደ መርጋት ያሉ ምልክቶችን ለማከም ሊረዱ ይችላሉ ፡፡

ጥልቀት ያለው የደም ሥር መርዝ በሽታ (ዲቪቲ) አደጋን ለመቀነስ ዶክተርዎ ዝቅተኛ መጠን ያለው አስፕሪን ወይም ሃይድሮክሳይሪን ሊመክር ይችላል ፡፡

ከኤምኤፍ ጋር የተገናኘ ዝቅተኛ ቀይ የደም ሴል ቆጠራ (የደም ማነስ) ለማከም የሚረዱ መድኃኒቶች የሚከተሉትን ያጠቃልላሉ ፡፡

• androgen ሕክምና
• እንደ ፕሪኒሶን ያሉ ስቴሮይድስ
• ታሊዶሚድ (ታሎሚድ)
• ሌንላይዶሚድ (ሪቪሊሚድ)
• ኤሪትሮፖይሲስ የሚያነቃቁ ወኪሎች (ኢ.ኤ.ኤ.ኤ.ኤ.)

የጃክ ተከላካዮች

የጃክ አጋቾች የኤ ጃክ 2 ጂን እና የ JAK1 ፕሮቲን። መካከለኛ-ስጋት ወይም ከፍተኛ ተጋላጭነት ኤምኤፍ ለማከም በምግብ እና መድኃኒት አስተዳደር (ኤፍዲኤ) የተፈቀደላቸው ሁለት መድኃኒቶች Ruxolitinib (ጃካፊ) እና fedratinib (Inrebic) ናቸው ፡፡ ሌሎች በርካታ የጃክ ተከላካዮች በአሁኑ ጊዜ በክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ እየተፈተኑ ነው ፡፡

ሩxolitinib የስፕሊን መጨመርን ለመቀነስ እና እንደ የሆድ ምቾት ፣ የአጥንት ህመም እና ማሳከክ ያሉ በርካታ ኤምኤፍ-ነክ ምልክቶችን ለመቀነስ ታይቷል ፡፡ በተጨማሪም በደም ውስጥ ፕሮ-ብግነት ፕሮቲስታንስ ሳይቲኮይን መጠንን ይቀንሰዋል ፡፡ ይህ ድካም ፣ ትኩሳት ፣ የሌሊት ላብ እና ክብደት መቀነስን ጨምሮ የኤምኤፍ ምልክቶችን ለማቃለል ሊረዳ ይችላል።

ሩደሊቲኒብ ብዙውን ጊዜ ሲሠራ ይሰጠዋል Fedratinib. በጣም ጠንካራ የጃኬ 2 መራጭ ተከላካይ ነው። የአንጎል በሽታ በመባል የሚታወቀው ለከባድ እና ለሞት የሚዳርግ የአንጎል ጉዳት አነስተኛ አደጋ አለው ፡፡

ግንድ ሴል ተከላዎች

ለኤም.ኤፍ. ብቸኛው የአልጄኔኒክ ግንድ ሴል ንቅለ ተከላ (ASCT) ነው ፡፡ የአጥንት ቅልጥም ተብሎም ይጠራል ፣ ከጤናው ለጋሽ የሴል ሴሎችን መረቅ መቀበልን ያካትታል ፡፡ እነዚህ ጤናማ የሴል ሴሎች የማይሰሩ የአካል ሴሎችን ይተካሉ ፡፡

የአሰራር ሂደቱ ለሕይወት አስጊ የጎንዮሽ ጉዳቶች ከፍተኛ አደጋ አለው ፡፡ ከለጋሽ ጋር ከመመሳሰልዎ በፊት በጥንቃቄ ይጣራሉ ፡፡ ASCT በተለምዶ የሚታሰበው ዕድሜያቸው ከ 70 ዓመት በታች ለሆኑ መካከለኛ አደጋ ወይም ከፍተኛ ተጋላጭነት ኤምኤፍኤ ለሆኑ ሰዎች ብቻ ነው ፡፡

ኬሞቴራፒ እና ጨረር

ሃይድሮክሳይሬን ጨምሮ የኬሞቴራፒ መድኃኒቶች ከኤምኤፍ ጋር የተዛመደ የተስፋፋ ስፕሊን ለመቀነስ ይረዳሉ ፡፡ የጄአክ ተከላካዮች እና ኬሞቴራፒ የስፕላንን መጠን ለመቀነስ በቂ በማይሆኑበት ጊዜ የጨረር ሕክምና አንዳንድ ጊዜም ጥቅም ላይ ይውላል ፡፡

ደም መውሰድ

የቀይ የደም ሴሎችን ብዛት ለመጨመር እና የደም ማነስን ለማከም ጤናማ የቀይ የደም ሴሎችን ደም በመስጠት ሊያገለግል ይችላል ፡፡

ቀዶ ጥገና

የተስፋፋው ስፕሊን ከባድ ምልክቶችን የሚያስከትል ከሆነ ሐኪምዎ አንዳንድ ጊዜ የቀዶ ጥገናውን በቀዶ ጥገና ለማስወገድ ይመከራል። ይህ አሰራር ስፕሊፕቶቶሚ ተብሎ ይጠራል ፡፡

ወቅታዊ ክሊኒካዊ ሙከራዎች

የመጀመሪያዎቹ ማይሎፊብሮሲስ በሽታን ለመፈወስ በአሁኑ ወቅት በደርዘን የሚቆጠሩ መድኃኒቶች በምርመራ ላይ ናቸው ፡፡ እነዚህ JAK2 ን የሚገቱ ሌሎች ብዙ መድኃኒቶችን ያካትታሉ ፡፡

የ MPN ምርምር ፋውንዴሽን ለኤምኤፍ ክሊኒካዊ ሙከራዎችን ዝርዝር ይይዛል ፡፡ ከእነዚህ ሙከራዎች መካከል አንዳንዶቹ ቀድሞውኑ መሞከር ጀምረዋል ፡፡ ሌሎች በአሁኑ ወቅት ህመምተኞችን በመመልመል ላይ ይገኛሉ ፡፡ ክሊኒካዊ ሙከራን ለመቀላቀል ውሳኔው ከሐኪምዎ እና ከቤተሰብዎ ጋር በጥንቃቄ መደረግ አለበት።

መድሃኒቶች በኤፍዲኤ ተቀባይነት ከማግኘታቸው በፊት በአራት ደረጃዎች ክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ ያልፋሉ ፡፡ በአሁኑ ጊዜ ፓኪሪኒኒብ እና ሞሞሎቲኒብን ጨምሮ በክሊኒካዊ ሙከራዎች ደረጃ III ደረጃ ላይ የሚገኙት ጥቂት አዳዲስ መድኃኒቶች ብቻ ናቸው ፡፡

ደረጃ I እና II ክሊኒካዊ ሙከራዎች እንደሚያመለክቱት ኤሮሮሊመስ (RAD001) ኤምኤፍ ባላቸው ሰዎች ላይ የሕመም ምልክቶችን እና የአጥንትን መጠን ለመቀነስ ይረዳል ፡፡ ይህ መድሃኒት በኤምኤፍ ውስጥ ያልተለመደ የሕዋስ እድገት ሊያስከትል የሚችል ደም በሚያመነጩ ሴሎች ውስጥ ያለውን መንገድ ያግዳል ፡፡

የአኗኗር ዘይቤ ለውጦች

ምንም እንኳን የበሽታ ምልክቶች ባይኖሩም ዋናውን የኤምኤፍ ምርመራ ከተቀበሉ በኋላ በስሜታዊነት ስሜት ሊሰማዎት ይችላል ፡፡ ከቤተሰብ እና ከጓደኞች ድጋፍ መጠየቅ በጣም አስፈላጊ ነው ፡፡

ከነርስ ወይም ከማህበራዊ ጉዳይ ሰራተኛ ጋር መገናኘት የካንሰር ምርመራ በህይወትዎ ላይ እንዴት ሊጎዳ እንደሚችል ብዙ መረጃዎችን ይሰጥዎታል ፡፡ እንዲሁም ፈቃድ ካለው የአእምሮ ጤና ባለሙያ ጋር ስለ መሥራት ለሐኪምዎ ይፈልጉ ይሆናል ፡፡

ሌሎች የአኗኗር ዘይቤ ለውጦች ውጥረትን ለመቆጣጠር ይረዱዎታል። ማሰላሰል ፣ ዮጋ ፣ ተፈጥሮ መራመድ ፣ ወይም ሙዚቃ ማዳመጥ እንኳን ስሜትዎን እና አጠቃላይ ደህንነታችሁን ለማሳደግ ይረዳሉ ፡፡

እይታ

የመጀመሪያ ደረጃ ኤምኤፍ በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች ላይ ምልክቶችን ሊያስከትል አይችልም እና በተለያዩ ሕክምናዎች ሊተዳደር ይችላል ፡፡ ስለ ኤምኤፍ አመለካከት እና ህልውና መተንበይ ከባድ ሊሆን ይችላል ፡፡ በአንዳንድ ሰዎች ላይ በሽታው ለረጅም ጊዜ አይራመድም ፡፡

በሕይወት የመትረፍ ግምቶች አንድ ሰው በዝቅተኛ ፣ በመካከለኛ ወይም በከፍተኛ ተጋላጭነት ባለው ቡድን ውስጥ በመኖሩ ላይ የተመሠረተ ነው ፡፡ አንዳንድ ጥናቶች እንደሚያመለክቱት በአደጋ ተጋላጭነቱ ውስጥ ያሉ ሰዎች አጠቃላይ ምርመራው ከተደረገ በኋላ ለመጀመሪያዎቹ 5 ዓመታት ተመሳሳይ የመኖር መጠን አላቸው ፣ በዚህ ጊዜ የመዳን መጠን መቀነስ ይጀምራል ፡፡ በከፍተኛ ተጋላጭነት ቡድን ውስጥ ያሉ ሰዎች እስከ 7 ዓመት ድረስ ተርፈዋል ፡፡

ኤምኤፍ ከጊዜ ወደ ጊዜ ወደ ከባድ ችግሮች ሊመራ ይችላል ፡፡ የመጀመሪያ ደረጃ ኤምኤፍ ከ 15 እስከ 20 በመቶ ከሚሆኑት ውስጥ አጣዳፊ ማይሎይድ ሉኪሚያ (ኤኤምኤል) በመባል የሚታወቅ በጣም ከባድ እና ለማከም አስቸጋሪ የሆነ የደም ካንሰር ሆኗል ፡፡

ለዋና ኤምኤፍ አብዛኛዎቹ ሕክምናዎች ከኤምኤፍ ጋር የተዛመዱ ችግሮችን ለመቆጣጠር ያተኮሩ ናቸው ፡፡ እነዚህም የደም ማነስ ፣ የተስፋፋ ስፕሊን ፣ የደም መርጋት ችግሮች ፣ በጣም ብዙ ነጭ የደም ሴሎች ወይም አርጊዎች እና ዝቅተኛ የፕሌትሌት ቆጠራዎች ይገኙበታል ፡፡ ሕክምናዎች እንዲሁ እንደ ድካም ፣ የሌሊት ላብ ፣ የቆዳ ማሳከክ ፣ ትኩሳት ፣ የመገጣጠሚያ ህመም እና ሪህ ያሉ ምልክቶችን ያስተዳድራሉ ፡፡

ተይዞ መውሰድ

የመጀመሪያ ደረጃ ኤምኤፍ የደም ሴሎችን የሚጎዳ ያልተለመደ ካንሰር ነው ፡፡ ካንሰር እስኪያድግ ድረስ ብዙ ሰዎች መጀመሪያ ላይ የሕመም ምልክቶች አይታዩም ፡፡ ለዋና ኤምኤፍ ብቸኛው መድኃኒት የግንድ ሴል ንቅለ ተከላ ነው ፣ ግን ምልክቶችን ለመቆጣጠር እና የኑሮዎን ጥራት ለማሻሻል የተለያዩ ሌሎች ህክምናዎች እና ክሊኒካዊ ሙከራዎች አሉ ፡፡