ዱቢን-ጆንሰን ሲንድሮም

ዱቢን-ጆንሰን ሲንድሮም (ዲጄስ) በቤተሰቦች (በዘር የሚተላለፍ) የሚተላለፍ በሽታ ነው ፡፡ በዚህ ሁኔታ ውስጥ በህይወትዎ ሁሉ ቀለል ያለ የጃንሲስ በሽታ ሊኖርብዎት ይችላል ፡፡

ዲጄስ በጣም ያልተለመደ የጄኔቲክ በሽታ ነው። ሁኔታውን ለመውረስ አንድ ልጅ ከሁለቱም ወላጆች የተበላሸ ጂን ቅጅ ማግኘት አለበት ፡፡

ሲንድሮም በሰውነት ውስጥ ቢሊሩቢንን በጉበት ውስጥ ወደ ቢል ለማንቀሳቀስ ያለውን ችሎታ ጣልቃ ይገባል ፡፡ ጉበት እና ስፕሊን የደከሙ ቀይ የደም ሴሎችን ሲያፈርሱ ቢሊሩቢን ይመረታል ፡፡ ቢሊሩቢን በተለምዶ በጉበት ወደ ሚወጣው ወደ ይዛወራል ፡፡ ከዚያ ወደ ይዛወርና ቱቦዎች ይፈስሳል ፣ የሐሞት ፊኛውን አልፎ እና ወደ የምግብ መፍጫ ሥርዓት ውስጥ ይገባል ፡፡

ቢሊሩቢን በትክክል ወደ ቢሉ በማይዛወርበት ጊዜ በደም ፍሰት ውስጥ ይከማቻል ፡፡ ይህ ቆዳን እና የአይን ነጮች ወደ ቢጫ እንዲለወጡ ያደርጋቸዋል ፡፡ ይህ አገርጥቶትና ይባላል ፡፡ በጣም ከፍተኛ መጠን ያለው ቢሊሩቢን አንጎልን እና ሌሎች አካላትን ይጎዳል።

ዲጄስ ያላቸው ሰዎች ዕድሜያቸው ቀላል የሆነ የጃንሲስ በሽታ በ ‹የከፋ› ሊሆን ይችላል ፡፡

• አልኮል
• የወሊድ መቆጣጠሪያ ክኒኖች
• በጉበት ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ የአካባቢ ሁኔታዎች
• ኢንፌክሽን
• እርግዝና

እስከ ጉርምስና ወይም እስከ ጉልምስና ዕድሜ ላይ የማይታይ ቀለል ያለ የጃንሲስ በሽታ ብዙውን ጊዜ ብቸኛው የዲጄስ ምልክት ነው ፡፡

የሚከተሉት ምርመራዎች ይህንን ሲንድሮም ለመመርመር ይረዳሉ-

• የጉበት ባዮፕሲ
• የጉበት ኢንዛይም ደረጃዎች (የደም ምርመራ)
• የሴረም ቢሊሩቢን
• የ ‹Proproporphyrin› ደረጃን ጨምሮ የሽንት ኮፖፖፖፊሪን ደረጃዎች

የተለየ ህክምና አያስፈልግም ፡፡

አመለካከቱ በጣም አዎንታዊ ነው ፡፡ ዲጄስ በአጠቃላይ የሰውን ዕድሜ አያሳጥርም ፡፡

ውስብስብ ችግሮች ያልተለመዱ ናቸው ፣ ግን የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል-

• የሆድ ህመም
• ከባድ የጃንሲስ በሽታ

ከሚከተሉት ውስጥ አንዳቸውም ቢከሰቱ ለጤና እንክብካቤ አቅራቢዎ ይደውሉ-

• የጃንሲስ በሽታ ከባድ ነው
• የጃርት በሽታ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሰ ይሄዳል
• እንዲሁም የሆድ ህመም ወይም ሌሎች ምልክቶች አለብዎት (ይህም ሌላ በሽታ የጃንሲስ በሽታ መንስኤ መሆኑን የሚያሳይ ምልክት ሊሆን ይችላል)

የዲጄ ኤስ የቤተሰብ ታሪክ ካለዎት ልጆች ለመውለድ ካቀዱ የዘረመል ምክክር ጠቃሚ ሊሆን ይችላል ፡፡

• የምግብ መፍጫ ሥርዓት አካላት

Korenblat KM, Berk PD. የጃንሲስ በሽታ ወይም ያልተለመደ የጉበት ምርመራ ወደ ታካሚው መቅረብ። ውስጥ: ጎልድማን ኤል ፣ ሻፈር AI ፣ eds። ጎልድማን-ሲሲል መድኃኒት. 26 ኛው እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2020: ምዕ. 138.

ሊዶፍስኪ ኤስዲ. የጃርት በሽታ ውስጥ: - ፊልድማን ኤም ፣ ፍሪድማን ኤል.ኤስ. ፣ ብራንድ ኤልጄ ፣ ኤድስ ፡፡ የስላይስጀር እና የፎርድራን የጨጓራና የጉበት በሽታ. 11 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2021 ምዕራፍ 21

ሮይ-ቾውዱሪ ጄ ፣ ሮይ ቾውዱር N. ቢሊሩቢን ሜታቦሊዝም እና የእሱ ችግሮች። ውስጥ: ሳንያል ኤጄ ፣ ቴራውል N ፣ eds. ዛኪም እና ቦየር ሄፓቶሎጂ የጉበት በሽታ መማሪያ መጽሐፍ. 7 ኛ እትም. ፊላዴልፊያ ፣ ፒኤ ኤልሴየር; 2018: ምዕ. 58