Thrombotic Thrombocytopenic Purpura-ምንድነው ፣ ምክንያቶች እና ህክምና

ይዘት

• የ PTT ምክንያቶች
• ዋና ምልክቶች እና ምልክቶች
• ምርመራው እንዴት እንደሚከሰት
• የ PTT ሕክምና

Thrombotic thrombocytopenic purpura ፣ ወይም PTT ፣ አልፎ አልፎ ግን ለሞት የሚዳርግ የደም ሥር በሽታ ሲሆን ይህም በደም ሥሮች ውስጥ ትናንሽ የደም ቧንቧዎችን በመፍጠር እና ከ 20 እስከ 40 ዓመት ዕድሜ ላላቸው ሰዎች በጣም የተለመደ ነው ፡፡

በፒ.ቲ.ቲ ውስጥ ከደም ትኩሳት በተጨማሪ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች በችግኝቶች ምክንያት የደም ፍሰት ወደ አንጎል በመለወጥ ምክንያት የነርቭ በሽታ እክል እንዳለባቸው በከፍተኛ መጠን መቀነስ አለ ፡፡

የ PTT ምርመራው የሚከናወነው በተሟላ የደም ቆጠራ እና የደም ስሚር ምልክቶች እና ውጤቶቹ መሠረት የደም ህክምና ባለሙያው ወይም አጠቃላይ ባለሙያው ሲሆን ህክምናው ካልተጀመረ ብዙም ሳይቆይ ወደ 95% ገደማ ገዳይ ስለሆነ ህክምናው ወዲያው መጀመር አለበት ፡፡

የ PTT ምክንያቶች

Thrombotic thrombocytopenic purpura በዋነኝነት የሚከሰተው ኤንዛይም በሚባለው ጉድለት ወይም በጄኔቲክ ለውጥ ምክንያት ነው ፣ ቮን ዊልብራንድ ንጥረ ነገር ሞለኪውሎችን አናሳ የማድረግ እና ተግባራቸውን የመደገፍ ሃላፊነት ባለው ADAMTS 13። ቮን ዊልብራንድ ንጥረ-ነገር በፕሌትሌትስ ውስጥ የሚገኝ ሲሆን የደም ቧንቧዎችን በመቀነስ እና የደም መፍሰሱን ለማስቆም ለ endothelium የፕሌትሌት ማጣበቂያ የማስተዋወቅ ኃላፊነት አለበት ፡፡

ስለሆነም ADAMTS 13 ኢንዛይም ከሌለ የቮን ዊሌብራንድ ንጥረ ነገር ሞለኪውሎች ትልቅ እንደሆኑ እና የደም መቀዛቀዝ ሂደት ተጎድቶ የደም መርጋት የመፍጠር እድሉ ሰፊ ነው ፡፡

ስለሆነም PTT ከ ADAMTS 13 ጉድለት ጋር የሚዛመድ ወይም የተገኘ በዘር የሚተላለፍ ምክንያቶች ሊኖሩት ይችላል ፣ እነዚህም የበሽታ መከላከያ ወይም የኬሞቴራፒ መድኃኒቶች ወይም የፀረ-ፕሌትሌት ወኪሎች ፣ ኢንፌክሽኖች ፣ የአመጋገብ ችግሮች ወይም ለምሳሌ ራስ-ሙን በሽታዎች.

ዋና ምልክቶች እና ምልክቶች

PTT ብዙውን ጊዜ ለየት ያሉ ምልክቶችን ያሳያል ፣ ሆኖም ግን PTT ለተጠረጠሩ ህመምተኞች ከሚከተሉት ባህሪዎች ቢያንስ 3 ቢኖራቸው የተለመደ ነው ፡፡

1. ምልክት የተደረገባቸው የደም ሥር እጢዎች;
2. የደም-ወራጅ የደም ማነስ የደም ሥሮች ከቀይ የደም ሴሎች ቅባትን ስለሚደግፉ;
3. ትኩሳት;
4. በበርካታ የሰውነት አካላት ውስጥ ሊከሰት የሚችል ቲምብሮሲስ;
5. በአንጀት የደም ቧንቧ ችግር ምክንያት ከባድ የሆድ ህመም;
6. የኩላሊት እክል;
7. በነርቭ በሽታ መጎዳት ፣ ራስ ምታት ፣ በአእምሮ ግራ መጋባት ፣ በእንቅልፍ እና አልፎ ተርፎም በኮማ ሊገነዘቡ ይችላሉ ፡፡

በተጨማሪም በ PTT የተጠረጠሩ ታካሚዎች ከትንሽ ቁስሎች ደም በመፍሰሱ ላይ ካለው አስቸጋሪ ቁጥጥር በተጨማሪ በቆዳ ላይ ሐምራዊ ወይም ቀይ ቀለም ያላቸው ምልክቶች መታየት ፣ የድድ መድማት ወይም በአፍንጫ በኩል ያሉ የ thrombocytopenia ምልክቶች መኖራቸው የተለመደ ነው ፡፡ ሌሎች የደም ሥሮች (thrombocytopenia) ምልክቶችን ይወቁ።

የኩላሊት እና ኒውሮሎጂካል ችግሮች የ PTT ዋና ችግሮች ሲሆኑ የሚከሰቱት ትናንሽ ቲምብሎች ለኩላሊት እና ለአንጎል የደም ዝውውርን ሲያደናቅፉ ለምሳሌ የኩላሊት እክሎች እና የስትሮክ ችግርን ያስከትላል ፡፡ ውስብስብ ነገሮችን ለማስቀረት የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች እንደታዩ አጠቃላይ ምርመራው እና ህክምናው እንዲጀመር አጠቃላይ የህክምና ባለሙያ ወይም የደም ህክምና ባለሙያ ማማከሩ አስፈላጊ ነው ፡፡

ምርመራው እንዴት እንደሚከሰት

የቶርቦሚክ ቲርቦቦፕቶፒክ ፐርፐራ በሽታ ምርመራው የሚካሄደው በሰውየው ባቀረቡት ምልክቶች ላይ በመመርኮዝ ፣ ከደም ብዛት በተጨማሪ ፣ የደም ሥሮች (thrombocytopenia) ተብሎ የሚጠራው የፕሌትሌት መጠን መቀነስ ሲከሰት ነው ፡፡ ቀይ የደም ሴሎች በትናንሽ መርከቦች በሚታለፉ የደም ሥሮች ውስጥ ስለሚያልፉ የቀይ የደም ሴሎች ቁርጥራጭ ከሆኑት ስኪዞይቶች በተጨማሪ አርጊዎች አንድ ላይ ሲጣበቁ የደም ስሚር ፕሌትሌት ስብስብ ነው ፡

ሌሎች ምርመራዎች እንደ ደም መፍሰስ ጊዜ ፣ ​​የጨመረ እና የትንሽ እጢ እንዲፈጠር ከሚያደርጉት ምክንያቶች አንዱ የሆነው ኤዲኤምኤስ 13 ኤንዛይም መቅረት ወይም መቀነስ የመሳሰሉ የ PTT ምርመራዎችን ለማዘዝ ሊታዘዙ ይችላሉ ፡፡

የ PTT ሕክምና

ለ thrombotic thrombocytopenic purpura የሚደረግ ሕክምና በተቻለ ፍጥነት መጀመር አለበት ፣ ምክንያቱም በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ለሞት የሚዳርግ ስለሆነ ፣ የተፈጠረው ቲምብብ ወደዚያ ክልል የደም ፍሰትን በመቀነስ ወደ አንጎል የሚደርሱ የደም ቧንቧዎችን ሊያደናቅፍ ስለሚችል ነው ፡፡

የደም ህክምና ባለሙያው በተለምዶ የሚያመለክተው ሕክምና የፕላዝማሬሬሲስ ነው ፣ ይህ በሽታን ሊያስከትሉ የሚችሉ ፀረ እንግዳ አካላት ብዛት እና የቮን ዊልብራንድ ምክንያት ከመጠን በላይ እንዲሁም እንደ ሄሞዲያሲስ ያሉ ደጋፊ እንክብካቤዎች በተጨማሪ የደም ማጣሪያ ሂደት ነው ፡ ፣ የኩላሊት እክል ካለ። የፕላዝማፌሬሲስ እንዴት እንደሚከናወን ይረዱ።

በተጨማሪም ኮርቲሲቶይዶይስ እና በሽታ የመከላከል አቅመቢስ መድኃኒቶችን መጠቀም ለምሳሌ የ PTT ን መንስኤ ለመዋጋት እና ውስብስብ ነገሮችን ለማስወገድ ሲባል በሐኪሙ ሊመከር ይችላል ፡፡